{"id":384989,"date":"2024-10-26T00:01:00","date_gmt":"2024-10-25T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=384989"},"modified":"2024-09-19T12:53:31","modified_gmt":"2024-09-19T10:53:31","slug":"tratamento-combinado-bem-sucedido-para-a-pitiriase-rubra-pilar","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/tratamento-combinado-bem-sucedido-para-a-pitiriase-rubra-pilar\/","title":{"rendered":"Tratamento combinado bem sucedido para a pitir\u00edase rubra pilar"},"content":{"rendered":"\n

A pitir\u00edase rubra pilar \u00e9 uma doen\u00e7a papuloescamosa rara, caracterizada por uma grande variabilidade.\nO espetro cl\u00ednico varia desde uma infesta\u00e7\u00e3o localizada das extremidades at\u00e9 formas eritrod\u00e9rmicas.\nO tratamento revela-se frequentemente dif\u00edcil.\nAtualmente, os retin\u00f3ides orais s\u00e3o considerados a terapia sist\u00e9mica de primeira linha.\nOs produtos biol\u00f3gicos est\u00e3o tamb\u00e9m a ser cada vez mais utilizados em casos refract\u00e1rios – neste caso, como complemento da acitretina. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

DeBiasio et al.\ndescrevem o caso de uma mulher de 58 anos de idade, saud\u00e1vel, que desenvolveu uma erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea eritematosa escamosa extensa que come\u00e7ou na face e no couro cabeludo e se espalhou rapidamente para o tronco e os membros [1].\nA doente n\u00e3o tinha antecedentes de eczema ou psor\u00edase.\nOs achados histol\u00f3gicos de uma bi\u00f3psia revelaram que se tratava de um PRP cl\u00e1ssico.\nO tratamento foi relativamente longo, mas a utiliza\u00e7\u00e3o combinada de acitretina e ustekinumab revelou-se eficaz. <\/p>\n\n

Inicialmente, metade da superf\u00edcie do corpo foi afetada <\/h3>\n\n

A erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea do doente (pele tipo II de Fitzpatrick) era marcadamente sim\u00e9trica, consistindo em placas escamosas vermelhas brilhantes na face, tronco e membros, com p\u00e1pulas foliculares na zona dorsal da m\u00e3o e na zona perif\u00e9rica das placas disseminadas [1].\nA BSA (\u00e1rea de superf\u00edcie corporal) <\/em>era de 50%.\nO couro cabeludo apresentava eritema e descama\u00e7\u00e3o ligeiros e difusos.\nNa zona dos n\u00f3s dos dedos, manifestava-se uma queratodermia palmoplantar cerosa, de cor vermelho-alaranjada e p\u00e1pulas foliculares.\nOs ilh\u00e9us individuais estavam ausentes no tronco.\nA psor\u00edase e a eritroqueratodermia sim\u00e9trica progressiva foram consideradas como diagn\u00f3sticos diferenciais da PRP cl\u00e1ssica.\nConsiderou-se improv\u00e1vel uma rea\u00e7\u00e3o medicamentosa; nessa altura, o \u00fanico medicamento tomado regularmente era o citalopram 20 mg\/d.\nOs achados histol\u00f3gicos de uma biopsia por pun\u00e7\u00e3o confirmaram o diagn\u00f3stico de PRP: havia altern\u00e2ncia de paraqueratose e ortoqueratose a n\u00edvel vertical e horizontal, hiperplasia psoriasiforme irregular, placas d\u00e9rmicas papilares espessadas, uma camada granular preservada e um infiltrado linfoc\u00edtico perivascular na derme superficial. <\/p>\n\n

A pitir\u00edase rubra pilar (PRP) ocorre normalmente entre os 40 e os 60 anos de idade [4].\nA evolu\u00e7\u00e3o e os sintomas cl\u00ednicos variam muito de indiv\u00edduo para indiv\u00edduo.\nIndependentemente do subtipo de PRP (I-VI), 90% dos doentes desenvolvem placas eritematosas extensas durante o curso da doen\u00e7a, num quinto dos casos com \u00eanfase nos cotovelos e joelhos [5].\nA descama\u00e7\u00e3o da pele ocorre em cerca de 90% dos casos.\nA queratodermia palmoplantar e a alopecia difusa s\u00e3o observadas em cerca de tr\u00eas quartos dos doentes com PRP e uma grande propor\u00e7\u00e3o tem envolvimento das unhas (paquion\u00edquia, discromasia ou onic\u00f3lise).\nCerca de 80% s\u00e3o afectados por prurido e cerca de metade dos doentes com PRP sofrem de ardor na pele [5]. <\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Tratamento emp\u00edrico em v\u00e1rias vias: a paci\u00eancia valeu a pena <\/h3>\n\n

O doente recebeu inicialmente acitretina 10 mg\/d duas vezes por dia mais valerato de betametasona pomada 0,1% [1].\nUm m\u00eas depois, a erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea tinha-se espalhado mais e o eritroderma tinha aumentado.\nPara al\u00e9m disso, surgiram pruridos noturnos associados a sensa\u00e7\u00f5es de tens\u00e3o na pele e arrepios.\nA dose de acitretina foi ent\u00e3o aumentada para 20 mg\/d e combinada com ustekinumab (45 mg, s.c.) como adjuvante.\nFoi utilizado o regime habitual para a psor\u00edase: ap\u00f3s a dose de carga, o ustekinumab foi inicialmente administrado em intervalos de quatro semanas e depois de 12 em 12 semanas.\nAp\u00f3s a segunda dose de ustekinumab, registou-se uma melhoria gradual e tr\u00eas meses depois os sintomas cut\u00e2neos tinham praticamente desaparecido.\nA queratodermia palmoplantar regrediu completamente.\nApenas o couro cabeludo continuava a apresentar eritema, descama\u00e7\u00e3o, prurido e alguma alop\u00e9cia.\nA dose de ustekinumab foi ent\u00e3o aumentada para 90 mg, o que reduziu os sintomas no couro cabeludo.\nO \u00fanico efeito secund\u00e1rio foi alguma pegajosidade nas palmas das m\u00e3os devido \u00e0 acitretina, que foi subsequentemente reduzida para 10 mg\/d.\nO doente foi aconselhado a manter este regime de acitretina em dose baixa e ustekinumab 90 mg (de 12 em 12 semanas).\nOs valores laboratoriais (hemograma completo, fun\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica, l\u00edpidos) mantiveram-se dentro dos limites normais.\nO plano consiste em suspender lentamente a terap\u00eautica ao longo de 1-2 anos. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Discuss\u00e3o <\/h3>\n\n

Ainda existem muitas perguntas sem resposta sobre a etiopatog\u00e9nese do PRP.\nO procedimento terap\u00eautico baseia-se largamente em s\u00e9ries de casos, recomenda\u00e7\u00f5es e experi\u00eancia individual.\nEm adultos com PRP que n\u00e3o respondem adequadamente a prepara\u00e7\u00f5es t\u00f3picas (emolientes, ureia, ester\u00f3ides t\u00f3picos), o tratamento sist\u00e9mico com retin\u00f3ides, como a acitretina oral, \u00e9 considerado uma terapia de primeira linha [2].\nNo entanto, n\u00e3o s\u00e3o raros os cursos refract\u00e1rios ao tratamento [1].\nS\u00e3o necess\u00e1rias doses relativamente elevadas de acitretina para obter uma resposta adequada e os efeitos secund\u00e1rios indesej\u00e1veis limitam frequentemente a ades\u00e3o dos doentes.\nMais recentemente, verificou-se que a PRP partilha algumas carater\u00edsticas moleculares, histol\u00f3gicas e cl\u00ednicas com a psor\u00edase [3].\n [1\u20133]Neste contexto, alguns dos medicamentos biol\u00f3gicos aprovados para a psor\u00edase t\u00eam sido utilizados off-label com PRP, resultando frequentemente em boa efic\u00e1cia e tolerabilidade, como no exemplo do presente caso cl\u00ednico. <\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. DeBiasio C, Cyr J, Ayroud Y, Glassman SJ: A case of classic adult pityriasis rubra pilaris successfully treated with a combination of acitretin and ustekinumab: A case report. SAGE Open Med Case Rep, 2022 Apr 19; 10: 2050313X221093453. <\/li>\n\n\n\n
  2. Roenneberg S, Biedermann T: Pityriasis rubra pilaris: algorithms for diagnosis and treatment. JEADV 2018; 32(6): 889\u2013898. <\/li>\n\n\n\n
  3. Brown F, Badri T: Pityriasis Rubra Pilaris. 2020 Jun 29. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; 2020. <\/li>\n\n\n\n
  4. \u00abPityriasis rubra\u00bb, https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Pityriasis_rubra<\/a>, (\u00faltimo acesso em 13\/08\/2024).<\/li>\n\n\n\n
  5. Kahlert K, et al.: Pityriasis rubra pilaris \u2013 eine seltene entz\u00fcndliche Dermatose mit vielen Facetten. Akt Dermatol 2019; 45: 32\u201339.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(4): 28<\/em><\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    Imagem da capa: \u00a9Kelly McGauran, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    A pitir\u00edase rubra pilar \u00e9 uma doen\u00e7a papuloescamosa rara, caracterizada por uma grande variabilidade. O espetro cl\u00ednico varia desde uma infesta\u00e7\u00e3o localizada das extremidades at\u00e9 formas eritrod\u00e9rmicas. O tratamento revela-se…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":384993,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Estudo relata infe\u00e7\u00e3o por S. aureus em AD pedi\u00e1trica","footnotes":""},"category":[11536,11356,11521,11524,11551],"tags":[55015,12217,44081,78053,78057],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-384989","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-casos-pt-pt","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-estudos","category-formacao-continua","category-rx-pt","tag-acitretin-pt-pt","tag-biologicos","tag-pityriasis-rubra-pilaris-pt-pt","tag-retinoides-orais","tag-tratamento-combinado","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-03 04:32:01","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":385136,"slug":"tratamiento-combinado-con-exito-para-la-pitiriasis-rubra-pilaris","post_title":"Tratamiento combinado con \u00e9xito para la pitiriasis rubra pilaris","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/tratamiento-combinado-con-exito-para-la-pitiriasis-rubra-pilaris\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/384989","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=384989"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/384989\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":386736,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/384989\/revisions\/386736"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/384993"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=384989"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=384989"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=384989"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=384989"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}