{"id":385073,"date":"2024-09-06T00:01:00","date_gmt":"2024-09-05T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=385073"},"modified":"2024-09-02T10:29:19","modified_gmt":"2024-09-02T08:29:19","slug":"desafios-dos-cuidados-em-ambulatorio","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/desafios-dos-cuidados-em-ambulatorio\/","title":{"rendered":"Desafios dos cuidados em ambulat\u00f3rio"},"content":{"rendered":"\n

A doen\u00e7a hidradenite supurativa\/acne inversa foi mencionada pela primeira vez em 1839 com abcessos superficiais nas regi\u00f5es axilar, submam\u00e1ria e perianal.\nAt\u00e9 \u00e0 data, a doen\u00e7a teve v\u00e1rias designa\u00e7\u00f5es: Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Pyoderma fistulans significans, Hidradentitis suppurativa em 1956 por Pillsburg et al.\ne, em 1989, acne inversa por Plewig e Steger.\nAtualmente, o termo hidradenite supurativa (HS) \u00e9 novamente preferido para distinguir claramente a doen\u00e7a da acne conglobata e das formas de acne.\nAmbos os termos s\u00e3o reconhecidos como equivalentes nas diretrizes. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

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A doen\u00e7a foi mencionada pela primeira vez por Velpeau em 1839 com abcessos superficiais nas regi\u00f5es axilar, submam\u00e1ria e perianal.\nAt\u00e9 \u00e0 data, a doen\u00e7a teve v\u00e1rias designa\u00e7\u00f5es: Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Pyoderma fistulans significans, Hidradentitis suppurativa em 1956 por Pillsburg et al.\ne, em 1989, acne inversa por Plewig e Steger.\n [1\u20138]Atualmente, o termo hidradenite supurativa (HS) \u00e9 novamente preferido para distinguir claramente a doen\u00e7a da acne conglobata e das formas de acne.\nAmbos os termos s\u00e3o reconhecidos como equivalentes nas diretrizes.\nNeste artigo, o termo HS ser\u00e1 utilizado como substituto de ambos os nomes. <\/p>\n\n

Um conhecido doente de EH foi Marx, que relatou de forma muito dram\u00e1tica a sua hist\u00f3ria de sofrimento e os sintomas cl\u00ednicos muito t\u00edpicos da doen\u00e7a: odores desagrad\u00e1veis, avers\u00e3o a si pr\u00f3prio, desvaloriza\u00e7\u00e3o da autoimagem, restri\u00e7\u00e3o de movimentos, comich\u00e3o, dor, agressividade, depress\u00e3o, frustra\u00e7\u00e3o com os m\u00e9dicos, tentativas de auto-cura, neste caso um diagn\u00f3stico p\u00f3stumo.\nFica-se com a impress\u00e3o de que pouco mudou para os doentes at\u00e9 \u00e0 data: Sofrimento, frustra\u00e7\u00e3o, anos at\u00e9 ao diagn\u00f3stico [9].\nEsta doen\u00e7a continua a ter uma grande necessidade n\u00e3o satisfeita, tanto em termos de tratamento como de aceita\u00e7\u00e3o entre o p\u00fablico em geral e, em certa medida, entre os m\u00e9dicos. <\/p>\n\n

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“Uma doen\u00e7a, muitos nomes at\u00e9 \u00e0 data e, por conseguinte, um diagn\u00f3stico tardio, um tratamento tardio e muito sofrimento para as pessoas afectadas.”<\/em><\/p>\n<\/blockquote>\n\n

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Epidemiologia e preval\u00eancia<\/h3>\n\n

[10] [11,12]A preval\u00eancia \u00e9 de at\u00e9 1% (dados baseados na Alemanha), com uma idade m\u00e9dia de 23-25 anos, geralmente com in\u00edcio ap\u00f3s a puberdade e antes da menopausa.\n [11]A doen\u00e7a ocorre mais frequentemente em mulheres do que em homens, sendo a rela\u00e7\u00e3o homem-mulher de 1:2 a 1:5, exceto na forma anal, em que s\u00e3o afectados mais homens do que mulheres.\nUm ter\u00e7o de todos os doentes com HS referem uma hist\u00f3ria familiar positiva.\n [12]O diagn\u00f3stico \u00e9 efectuado com um atraso de cerca de 12-15 anos.\nOs dados continuam a revelar uma grande dispers\u00e3o, o que indica sempre que s\u00e3o necess\u00e1rios mais estudos epidemiol\u00f3gicos. <\/p>\n\n

Gen\u00e9tica<\/h3>\n\n

A medida em que os factores gen\u00e9ticos desempenham um papel na patog\u00e9nese da acne inversa ainda n\u00e3o foi esclarecida de forma conclusiva.\n [13]\u00c9 surpreendente o facto de a HS ocorrer em fam\u00edlias.\nA doen\u00e7a \u00e9 provavelmente um processo multifatorial que se baseia numa predisposi\u00e7\u00e3o individual.\n [13,14]Foi consensual entre os especialistas do 1\u00ba Simp\u00f3sio Internacional que, do ponto de vista gen\u00e9tico, a HS deve ser uma doen\u00e7a polig\u00e9nica com casos espor\u00e1dicos que ou t\u00eam defeitos em v\u00e1rios genes importantes que est\u00e3o envolvidos na patog\u00e9nese da HS ou que um gene defeituoso \u00e9 herdado na fam\u00edlia.\n [15]Num estudo chin\u00eas, o locus no cromossoma 1p21.1-1q25.3 na regi\u00e3o de 76 Mb flanqueada pelos marcadores D1S248 e D1S2711 foi atribu\u00eddo \u00e0 HS .\n [16,17]No entanto, este locus n\u00e3o p\u00f4de ser confirmado por outros grupos.\n [18]Num estudo de seis fam\u00edlias chinesas Han com doen\u00e7a familiar, foram detectadas muta\u00e7\u00f5es do complexo \u03b3-secretase no cromossoma 19p13 .\n [14,19]Com base noutros estudos, a HS apresentou polimorfismos diferentes dos da doen\u00e7a de Crohn, indicando que a doen\u00e7a de Crohn com as suas manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas \u00e9 distinta da HS .\nEm suma, ainda h\u00e1 muita investiga\u00e7\u00e3o por fazer. <\/p>\n\n

Patog\u00e9nese<\/h3>\n\n

Ainda h\u00e1 muitas quest\u00f5es por responder neste dom\u00ednio.\nDiscute-se se a coloniza\u00e7\u00e3o bacteriana em si \u00e9 a causa ou o resultado da inflama\u00e7\u00e3o.\nA teoria atual pressup\u00f5e que a infiltra\u00e7\u00e3o bacteriana ou de linf\u00f3citos n\u00e3o condicionados (perifoliculite) com forma\u00e7\u00e3o de pus leva \u00e0 oclus\u00e3o e dilata\u00e7\u00e3o do fol\u00edculo e, em \u00faltima an\u00e1lise, \u00e0 rutura do fol\u00edculo devido \u00e0 hiperqueratose e \u00e0 obstru\u00e7\u00e3o por queratina.\nA rutura conduz a abcessos profundos e \u00e0 forma\u00e7\u00e3o de t\u00faneis com destrui\u00e7\u00e3o dos tecidos.\nO epit\u00e9lio destru\u00eddo forma tractos sinusais dolorosos e placas inflamat\u00f3rias extensas.\n [20]A cicatriza\u00e7\u00e3o extensa \u00e9 outra consequ\u00eancia da inflama\u00e7\u00e3o profunda grave. <\/p>\n\n

A rea\u00e7\u00e3o imunol\u00f3gica come\u00e7a presumivelmente com a oclus\u00e3o do fol\u00edculo desencadeada por factores gen\u00e9ticos (muta\u00e7\u00f5es da epsilon sectretase, PSTPIP1, IL12Rb1) e factores ambientais como a obesidade e o tabagismo.\nAntes da rutura folicular, o fol\u00edculo dilata-se e as vias inflamat\u00f3rias (por exemplo, TH17, TNF alfa, IL-17, IL-32) s\u00e3o activadas e libertam citocinas pr\u00f3-inflamat\u00f3rias (por exemplo, IL-1\u03b2, IL-17A, TNF, IFN-\u03b3, CXCL-8, IL-8, IL-17, IL-32, IL-36a\/b\/g, IL-6, IL-10, IL-12p70).\nEstas citocinas estimulam potencialmente os queratin\u00f3citos a formar abcessos.\n [21,22]Al\u00e9m disso, foi demonstrada uma diminui\u00e7\u00e3o da express\u00e3o de IL-20 e IL-22 em les\u00f5es cut\u00e2neas de doentes com HS .\n [23-25]Em \u00faltima an\u00e1lise, os processos imunol\u00f3gicos e inflamat\u00f3rios conduzem ao quadro cl\u00ednico t\u00edpico com abcessos recorrentes com tuneliza\u00e7\u00e3o e cicatriza\u00e7\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\n\n

[26]Uma terapia s.c. de 16 semanas com o medicamento anti-TNF-\u03b1 adalimumab levou \u00e0 inibi\u00e7\u00e3o da express\u00e3o de citocinas, particularmente de IL-1\u03b2, CXCL9 (MIG) e BLC, e \u00e0 diminui\u00e7\u00e3o do n\u00famero de c\u00e9lulas CD11c+ (c\u00e9lulas dendr\u00edticas), CD14+ e CD68+ na pele lesionada.\n [27] A via de sinaliza\u00e7\u00e3o IL-23\/Th17 \u00e9 estimulada na hidradenite supurativa\/acne inversa (Fig. 1).<\/strong> <\/p>\n

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Bact\u00e9rias<\/h3>\n\n

[28,16]A HS n\u00e3o \u00e9 primariamente uma doen\u00e7a infecciosa da pele.\n [29]No entanto, foi detectado um grande n\u00famero de bact\u00e9rias gram-negativas e gram-positivas nos fol\u00edculos pilosos da regi\u00e3o afetada, mais frequentemente S. aureus, esp\u00e9cies de Peptostreptococcus<\/em>, Propionibacterium acnes<\/em>, bem como Escherichia coli,<\/em> Proteus e Klebsiellen .\nCom o tempo, a percentagem de c\u00e9lulas NK(c\u00e9lulas assassinas naturais)<\/em> diminui e observa-se uma menor rea\u00e7\u00e3o dos mon\u00f3citos aos componentes bacterianos.\nEm compara\u00e7\u00e3o com a pele normal, o n\u00famero de macr\u00f3fagos infiltrantes (CD68+) e de dendr\u00f3citos d\u00e9rmicos (CD209+) que expressam o recetor Toll-like (TLR)-2 aumentou nas les\u00f5es de HS.\nO TLR-2 \u00e9 estimulado por produtos bacterianos e tem um efeito pr\u00f3-inflamat\u00f3rio.\nPresume-se que este facto possa levar a altera\u00e7\u00f5es na defesa contra infec\u00e7\u00f5es bacterianas, por exemplo, atrav\u00e9s de uma resposta enfraquecida dos mon\u00f3citos a est\u00edmulos inflamat\u00f3rios, mas \u00e9 necess\u00e1rio que mais estudos demonstrem se \u00e9 realmente este o caso. <\/p>\n\n

Al\u00e9m disso, foi encontrada uma express\u00e3o alterada de p\u00e9ptidos antimicrobianos, como a sobreexpress\u00e3o de psoriasina nas camadas inferiores da epiderme, enquanto o n\u00edvel de express\u00e3o da \u03b2-defensina-2 humana (hBD-2) foi reduzido na epiderme.\nEm contraste com a pele normal, os mon\u00f3citos\/macr\u00f3fagos que expressam hBD-2 tamb\u00e9m foram encontrados na derme subepid\u00e9rmica.\n [30]O aumento da express\u00e3o do fator de necrose tumoral (TNF)-\u03b1 e a ativa\u00e7\u00e3o comprovada dos receptores TLR poderiam ser respons\u00e1veis por este facto.\n [30]O aumento da express\u00e3o dos receptores de lectina do tipo C, que desempenham um papel na apresenta\u00e7\u00e3o de antig\u00e9nios pelos macr\u00f3fagos e dendrites, sugere uma intera\u00e7\u00e3o dos TLR com os receptores de lectina do tipo C como um fator desencadeante da inflama\u00e7\u00e3o cr\u00f3nica na HS .\n [31,32]Recentemente, foi detectada uma forte express\u00e3o de catelicidina (LL-37) nas gl\u00e2ndulas sudor\u00edparas ap\u00f3crinas, que pode estar associada \u00e0 patog\u00e9nese da HS . <\/p>\n\n

Cl\u00ednica<\/h3>\n\n

[33,34]Os sinais precoces s\u00e3o prurido, hipertermia local, hiperidrose, n\u00f3dulos subcut\u00e2neos dolorosos, a coloniza\u00e7\u00e3o bacteriana \u00e9 rara.\nA les\u00e3o prim\u00e1ria \u00e9 um n\u00f3dulo cut\u00e2neo-subcut\u00e2neo doloroso, solit\u00e1rio, profundo, que pode regredir espontaneamente, persistir ou transformar-se num abcesso.\nOs abcessos podem fundir-se em profundidade ou romper-se para o exterior.\nAo contr\u00e1rio da acne, as partes profundas do fol\u00edculo s\u00e3o afectadas.\nMais tarde, os n\u00f3dulos inflamados profundos d\u00e3o origem a abcessos, f\u00edstulas e\/ou cicatrizes.\nS\u00e3o afectadas as axilas, a regi\u00e3o inguinal, a regi\u00e3o perianal, a regi\u00e3o gl\u00fatea, o per\u00edneo e a regi\u00e3o submam\u00e1ria.\nA evolu\u00e7\u00e3o \u00e9 cr\u00f3nica e recorrente. <\/p>\n\n

[35,36]A doen\u00e7a manifesta-se habitualmente de forma sim\u00e9trica e quase exclusivamente nas zonas invertidas ap\u00f3crinas.\nA regi\u00e3o axilar \u00e9 a mais frequentemente afetada, com 72%.\nAs mulheres apresentam um padr\u00e3o de distribui\u00e7\u00e3o diferente do dos homens.\n [37\u201339]Nas mulheres, as axilas, a regi\u00e3o submam\u00e1ria e a regi\u00e3o inguinal s\u00e3o frequentemente afectadas, enquanto nos homens a regi\u00e3o anogenital e retroauricular, o pesco\u00e7o e o per\u00edneo s\u00e3o frequentemente mais afectados.\n [40,41]Cerca de 90% dos doentes desenvolvem tamb\u00e9m um seio pilonidal.\nN\u00e3o \u00e9 de esperar uma cura espont\u00e2nea. <\/p>\n\n

Factores de risco <\/h3>\n\n

[42]89% dos doentes s\u00e3o fumadores.\n [43]A nicotina causa presumivelmente a oclus\u00e3o dos fol\u00edculos pilosos , mas tamb\u00e9m \u00e9 considerada um co-fator para um pior progn\u00f3stico da inflama\u00e7\u00e3o na psor\u00edase. <\/p>\n\n

[44] [45]Existem provas de uma predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica e, neste caso, de uma heran\u00e7a autoss\u00f3mica dominante, 34% dos familiares de primeiro grau apresentam os mesmos sintomas.\n [45]As muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas, como as do gene da secretase (sinaliza\u00e7\u00e3o Notch) <\/em>, tamb\u00e9m desempenham provavelmente um papel importante, consulte a sec\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica para mais informa\u00e7\u00f5es. <\/p>\n\n

[46]Um \u00edndice de massa corporal elevado aumenta o r\u00e1cio de probabilidade em 1,126; 77% dos homens t\u00eam excesso de peso, 26% s\u00e3o obesos, 69% das mulheres t\u00eam excesso de peso, 33% s\u00e3o obesas.\nOs dados mais recentes do AAD 2024 mostraram tamb\u00e9m que tanto os doentes submetidos a cirurgia bari\u00e1trica como os que receberam agonistas GLP-1 tiveram uma melhor resposta ou uma redu\u00e7\u00e3o da CC, independentemente de terem ou n\u00e3o diabetes mellitus tipo 2.\n [47]Dados semelhantes foram tamb\u00e9m registados na psor\u00edase, fornecendo provas claras de que a resist\u00eancia inflamat\u00f3ria \u00e0 insulina que se desenvolve em resultado da inflama\u00e7\u00e3o desempenha um papel significativo no ciclo vicioso obesidade\/inflama\u00e7\u00e3o e que estes doentes n\u00e3o podem simplesmente perder peso sem quebrar a resist\u00eancia \u00e0 insulina. <\/p>\n\n

Factores desencadeantes<\/h3>\n\n

Alguns dos factores desencadeantes e de risco s\u00e3o os mesmos.\n [28]Os factores desencadeantes reconhecidos para a HS incluem o tabagismo, a obesidade, a inflama\u00e7\u00e3o dos fol\u00edculos pilosos, a coloniza\u00e7\u00e3o bacteriana – particularmente com Staphylococcus aureus<\/em> (S. aureus)<\/em> -, a predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica, a hiperidrose regional e a irrita\u00e7\u00e3o mec\u00e2nica. <\/p>\n\n

Hormonas <\/h3>\n\n

As reca\u00eddas pr\u00e9-menstruais da HS s\u00e3o comuns em cerca de 40% das doentes, frequentemente com melhoria no in\u00edcio da menopausa.<\/p>\n\n

A influ\u00eancia dos factores hormonais, em particular dos androg\u00e9nios, no desenvolvimento da doen\u00e7a \u00e9 ainda objeto de um debate controverso.\n [48,49]Em contraste com a acne vulgar, a sua influ\u00eancia n\u00e3o \u00e9 provavelmente t\u00e3o significativa.\n [50] As mulheres com HS devem ser prontamente examinadas para detetar a s\u00edndrome dos ov\u00e1rios poliqu\u00edsticos (SOP) e a resist\u00eancia \u00e0 insulina (Tab. 1). <\/p>\n\n

Comorbilidade e consequ\u00eancias psicossociais da doen\u00e7a<\/h3>\n\n

[51,52] [53,54] [51,55,26] [51,56] [51,53,57]A EH tem uma elevada comorbilidade com a s\u00edndrome metab\u00f3lica (40-51%), a diabetes mellitus tipo 2 (9-30%), a doen\u00e7a inflamat\u00f3ria intestinal (1-13%), a doen\u00e7a de Crohn (1-17%), a colite ulcerosa (1-9%), as espondiloartropatias (2-28%) e as perturba\u00e7\u00f5es psiqui\u00e1tricas (5-36%).\nEstas comorbilidades tamb\u00e9m se encontram noutras doen\u00e7as altamente inflamat\u00f3rias, como a psor\u00edase e a DPOC, e, na minha opini\u00e3o, s\u00e3o uma comorbilidade da inflama\u00e7\u00e3o e falam a favor da gravidade da inflama\u00e7\u00e3o na EH.\nA comorbilidade com as doen\u00e7as inflamat\u00f3rias intestinais, a doen\u00e7a de Crohn, a colite ulcerosa e as espondiloartropatias, envolve vias comuns e tamb\u00e9m se verifica noutras doen\u00e7as inflamat\u00f3rias, como a psor\u00edase.\n [53,58] [57,59]As comorbilidades espec\u00edficas s\u00e3o a s\u00edndrome PCO com 9-14% e o carcinoma de c\u00e9lulas escamosas, especialmente na regi\u00e3o anal, com 5% . <\/p>\n\n

As consequ\u00eancias psicol\u00f3gicas caracterizam-se tanto pela inflama\u00e7\u00e3o (neuroinflama\u00e7\u00e3o) como pelas consequ\u00eancias psicossociais consider\u00e1veis da doen\u00e7a: estigmatiza\u00e7\u00e3o, vergonha, perturba\u00e7\u00f5es do sono, isolamento, depress\u00e3o, perturba\u00e7\u00f5es de ansiedade e mesmo suic\u00eddio, disfun\u00e7\u00e3o sexual, subastanzabusus.\n [60]Os factores agravantes s\u00e3o a dor, a comich\u00e3o, a secre\u00e7\u00e3o, o odor e a restri\u00e7\u00e3o de movimentos. <\/p>\n\n

A elevada comorbilidade tem consequ\u00eancias.\nEm m\u00e9dia, os doentes com hidradentite morrem 14,7 anos mais cedo.\n [61]As principais causas de morte s\u00e3o as doen\u00e7as cardiovasculares, o cancro e os acidentes\/viol\u00eancia (incluindo o suic\u00eddio, que aumenta especialmente nas mulheres), de acordo com um estudo dos registos de sa\u00fade finlandeses de 4379 doentes com HS, em compara\u00e7\u00e3o com 40 406 doentes com psor\u00edase vulgar e 49 201 com nevos melanoc\u00edticos. <\/p>\n\n

[62] A perda de horas de trabalho e as restri\u00e7\u00f5es no trabalho s\u00e3o consider\u00e1veis, apenas 53,3% dos doentes est\u00e3o plenamente empregados e apenas 25,8% n\u00e3o t\u00eam restri\u00e7\u00f5es no trabalho devido \u00e0 sua doen\u00e7a (Quadro 1). <\/strong>A limita\u00e7\u00e3o da qualidade de vida (DLQI) est\u00e1 correlacionada com: [63] Dor, gravidade, n\u00famero de partes do corpo envolvidas, dura\u00e7\u00e3o e progress\u00e3o da doen\u00e7a .\n [64\u201367]Outros factores que influenciam s\u00e3o o desenvolvimento de odores, a ansiedade, o isolamento social e a restri\u00e7\u00e3o e quantidade de movimentos.\nPor conseguinte, os doentes com HS t\u00eam um comprometimento da qualidade de vida ainda maior do que outras doen\u00e7as dermatol\u00f3gicas inflamat\u00f3rias graves, como a psor\u00edase vulgar. <\/p>\n

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Gravidade da doen\u00e7a e pontua\u00e7\u00e3o<\/h3>\n\n

A gravidade da doen\u00e7a \u00e9 classificada de acordo com o grau 1-3 de Hurley (Quadro 2). <\/strong>A HS-PGA (Physician Global Assessment <\/em>for HS) – menos precisa mas mais r\u00e1pida – \u00e9 outra forma de determinar a gravidade.\nAqui, o examinador classifica a gravidade como sem apar\u00eancia, ligeira, moderada ou grave, o que \u00e9 mais r\u00e1pido, mas tamb\u00e9m uma avalia\u00e7\u00e3o muito mais individualizada e menos objetiva.\nO Hurley Score ou o HS-PGA \u00e9 utilizado para classificar a gravidade da doen\u00e7a, que determina a terap\u00eautica a seguir e n\u00e3o a atividade da doen\u00e7a. <\/p>\n

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As pontua\u00e7\u00f5es como o IHS4 (n\u00famero de n\u00f3dulos inflamat\u00f3rios + n\u00famero de abcessos \u00d72 + n\u00famero de f\u00edstulas \u00d74) s\u00e3o utilizadas para determinar a atividade da doen\u00e7a (Quadro 3).<\/strong> [68\u201370] As pontua\u00e7\u00f5es relacionadas com o doente s\u00e3o o DLQI (Dermatology Life Quality Index)<\/em> conhecido de outras doen\u00e7as ou o HiSQOL ou o Ool-HS (pontua\u00e7\u00f5es ainda mais espec\u00edficas da HS).<\/p>\n

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Na minha opini\u00e3o, as pontua\u00e7\u00f5es mais importantes na pr\u00e1tica quotidiana s\u00e3o a determina\u00e7\u00e3o da gravidade de acordo com Hurley 1-3, o IHS4 e o DLQI e as fotografias.\n [71] Nas formas graves, a ecografia (de prefer\u00eancia 3D) tamb\u00e9m pode ser \u00fatil; muitas vezes, as vias sinusais e os “lagos de pus” sob a pele nem sequer podem ser adivinhados (Tabela 4).<\/strong> <\/p>\n

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Diagn\u00f3sticos e testes laboratoriais <\/h3>\n\n