{"id":386520,"date":"2024-10-15T14:00:00","date_gmt":"2024-10-15T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/mantenha-a-calma\/"},"modified":"2024-10-14T21:53:26","modified_gmt":"2024-10-14T19:53:26","slug":"mantenha-a-calma","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/mantenha-a-calma\/","title":{"rendered":"Mantenha a calma!"},"content":{"rendered":"\n

A anemia hemol\u00edtica autoimune (AIHA) \u00e9 causada por auto-anticorpos com e sem ativa\u00e7\u00e3o do complemento. O risco de complica\u00e7\u00f5es tromboemb\u00f3licas est\u00e1 frequentemente aumentado. Na AIHA de tipo quente, os corticoster\u00f3ides s\u00e3o considerados terap\u00eautica de primeira linha; na AIHA de tipo frio, n\u00e3o s\u00e3o eficazes, mas o rituximab sim. Se houver uma associa\u00e7\u00e3o com uma doen\u00e7a subjacente, o seu tratamento deve ser esclarecido. Nos casos de AIHA com anemia grave, pode ser necess\u00e1ria uma transfus\u00e3o de sangue numa primeira fase, embora sejam aconselh\u00e1veis algumas precau\u00e7\u00f5es de seguran\u00e7a. <\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n

As anemias hemol\u00edticas s\u00e3o causadas por uma degrada\u00e7\u00e3o aumentada ou prematura dos eritr\u00f3citos e s\u00e3o classificadas como anemias hiperregenerativas, ou seja, caracterizam-se por um aumento compensat\u00f3rio da eritropoiese com reticulocitose perif\u00e9rica [1].\nDividem-se em dois grandes grupos de anemias hemol\u00edticas corpusculares e extracorpusculares.\nO estado dos doentes pode variar consideravelmente consoante a taxa de perda de hemoglobina.\nPara al\u00e9m da gravidade da hem\u00f3lise, a evolu\u00e7\u00e3o e o progn\u00f3stico dependem das causas espec\u00edficas e do respetivo tratamento.\nA anemia hemol\u00edtica autoimune (AIHA) \u00e9 uma das formas extracorpusculares e adquiridas de anemia hemol\u00edtica.\nOs eritr\u00f3citos cobertos por auto-anticorpos s\u00e3o destru\u00eddos por macr\u00f3fagos.\nO padr\u00e3o de ouro para o diagn\u00f3stico \u00e9 o teste de Coombs (teste direto de antiglobulina, DAT) como base para a classifica\u00e7\u00e3o de acordo com o is\u00f3tipo e as carater\u00edsticas t\u00e9rmicas dos auto-anticorpos [2].\nNo entanto, um teste de Coombs negativo n\u00e3o exclui definitivamente a AIHA [2].\nTradicionalmente, os anticorpos s\u00e3o classificados de acordo com a sua temperatura de rea\u00e7\u00e3o \u00f3ptima em anticorpos t\u00e9rmicos (temperatura \u00f3ptima de 37\u00b0C, predominantemente IgG) ou anticorpos frios (temperatura \u00f3ptima de 4-30\u00b0C, predominantemente IgM) [3]. <\/p>\n\n\n\n

\u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre os seguintes tr\u00eas grupos de AIHA [4]: <\/p>\n\n\n\n

    \n
  1. Anemia hemol\u00edtica autoimune com anticorpos contra o calor (especialmente IgG),<\/li>\n\n\n\n
  2. Anemia hemol\u00edtica autoimune com anticorpos contra o frio (especialmente IgM),<\/li>\n\n\n\n
  3. Anemia hemol\u00edtica autoimune com auto-anticorpos mistos ou bit\u00e9rmicos (anticorpos Donath-Landsteiner) <\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    A anemia hemol\u00edtica autoimune com anticorpos contra o calor (WAIHA) \u00e9 respons\u00e1vel por cerca de 70% de todos os casos de AIHA, a anemia hemol\u00edtica autoimune com anticorpos contra o frio (CAIHA) por 20% e os restantes t\u00eam auto-anticorpos mistos ou bit\u00e9rmicos. <\/p>\n\n\n

    \n
    \"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

    Caso 1: WAIHA com indica\u00e7\u00e3o para transfus\u00e3o de sangue <\/h3>\n\n\n\n

    O Dr. Gregor Stehle, m\u00e9dico s\u00e9nior do departamento de hematologia do Hospital Universit\u00e1rio de Basileia, descreveu o caso de uma mulher de 67 anos, sem doen\u00e7as anteriores, que apresentava sinais cl\u00e1ssicos de anemia hemol\u00edtica hiperregenerativa [5].\nForam efectuados um teste de Coombs e um teste de rastreio de anticorpos para esclarecer a causa da hem\u00f3lise.\nAmbos foram positivos e o diagn\u00f3stico final foi anemia hemol\u00edtica autoimune do tipo calor (WAIHA).\nEm caso de agravamento da anemia com risco de vida, pode ser necess\u00e1rio efetuar transfus\u00f5es de sangue.\nNo entanto, estas s\u00e3o complicadas pela presen\u00e7a de auto-anticorpos.\nNo caso presente, foi tomada a decis\u00e3o de efetuar uma transfus\u00e3o devido \u00e0 anemia grave.\nO orador aconselhou a determinar o grupo sangu\u00edneo e os antig\u00e9nios rhesus nestes casos e a administrar a transfus\u00e3o lentamente e sob supervis\u00e3o [5]. <\/p>\n\n\n\n

    Em termos de op\u00e7\u00f5es de tratamento, a administra\u00e7\u00e3o de corticoster\u00f3ides \u00e9 considerada padr\u00e3o para a WAIHA, por exemplo, prednisona numa dose de 1,5 mg\/kg diariamente durante 2 semanas, seguida de redu\u00e7\u00e3o gradual ao longo de um per\u00edodo de 8-12 semanas [6].\n [7,8]A supress\u00e3o da produ\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos, a redu\u00e7\u00e3o da afinidade dos auto-anticorpos e a redu\u00e7\u00e3o da destrui\u00e7\u00e3o dos eritr\u00f3citos pelos macr\u00f3fagos espl\u00e9nicos s\u00e3o citados como mecanismos de a\u00e7\u00e3o.\nSe os corticoster\u00f3ides se revelarem ineficazes, pode ser utilizado o anticorpo monoclonal anti-CD20 rituximab.\nO Dr. Stehle chamou a aten\u00e7\u00e3o para o facto de a hem\u00f3lise ser uma condi\u00e7\u00e3o trombog\u00e9nica.\nNo presente estudo de caso, esta foi uma poss\u00edvel explica\u00e7\u00e3o para a deteriora\u00e7\u00e3o aguda de uma dispneia anteriormente lentamente progressiva [5]. <\/p>\n\n\n

    \n
    \"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

    Caso 2: CAIHA no contexto de um linfoma<\/h3>\n\n\n\n

    Num outro estudo de caso, o Dr. Stehle relatou o caso de um homem de 67 anos que se queixava de uma queda de rendimento, fraqueza, suores noturnos e dispneia de esfor\u00e7o [5].\nTamb\u00e9m tinha perdido peso e sofria de iter\u00edcia.\nVerificou-se que a hem\u00f3lise tamb\u00e9m estava presente neste caso: a hemoglobina era de 57 g\/l; os reticul\u00f3citos estavam acima do dobro da norma; a bilirrubina e a LDH estavam elevadas.\nO teste de Coombs foi positivo.\nEm compara\u00e7\u00e3o com o exemplo do caso anterior, os anticorpos contra o frio (IgM) estavam predominantemente presentes.\nA medi\u00e7\u00e3o do t\u00edtulo de aglutinina fria confirmou o diagn\u00f3stico suspeito de anemia hemol\u00edtica autoimune do tipo frio (CAIHA).\nA doen\u00e7a por aglutininas a frio divide-se em dois subtipos: <\/p>\n\n\n\n

      \n
    1. N\u00e3o existe doen\u00e7a prim\u00e1ria: DAC = “doen\u00e7a da aglutinina fria” <\/li>\n\n\n\n
    2. Sintoma de uma doen\u00e7a prim\u00e1ria: CAS = “s\u00edndrome da aglutinina fria” <\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

      Um esclarecimento adicional mostrou que estava presente um CAIHA associado a um linfoma.\nA imunofenotipagem por citometria de fluxo revelou uma popula\u00e7\u00e3o clonal madura de c\u00e9lulas B (82% de todos os linf\u00f3citos; 58,5% de todas as c\u00e9lulas nucleadas; linf\u00f3citos absolutos de cerca de 15,5 g\/l), consistente com linfoma n\u00e3o-Hodgkin de c\u00e9lulas B.\nFoi recomendado a este doente o tratamento com o biol\u00f3gico Rituximab. <\/p>\n\n\n\n

      Congresso: medArt Basel <\/em><\/p>\n\n\n\n

      <\/p>\n\n\n\n

      Literatura:<\/p>\n\n\n\n

        \n
      1. “Haemolytic anaemia”, www.gesundheits-lexikon.com,<\/a>(\u00faltimo acesso em 21.08.2024). <\/li>\n\n\n\n
      2. Barcellini W, Fattizzo B: A paisagem em mudan\u00e7a da anemia hemol\u00edtica autoimune.\nFront Immunol 2020 Jun 3; 11: 946.\ndoi: 10.3389\/fimmu.2020.00946 <\/li>\n\n\n\n
      3. Extracorpuscular haemolytic anaemia”,https:\/\/flexikon.doccheck.com,<\/a>(\u00faltimo acesso em 21.08.2024).<\/li>\n\n\n\n
      4. “Autoimmune haemolytic anaemia”, https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de,<\/a>(\u00faltimo acesso em 21.08.2024).<\/li>\n\n\n\n
      5. “Anaemia clarification”, Meet the Experts, MTE 309, Dr Gregor Stehle, medArt, Basileia, 17-21.06.24.<\/li>\n\n\n\n
      6. Go RS, Winters JL, Kay NE: Como eu trato a anemia hemol\u00edtica autoimune.\nSangue 2017; 129 (22): 2971-2979. <\/li>\n\n\n\n
      7. Rosse WF: Imunologia quantitativa da anemia hemol\u00edtica imune: II. A rela\u00e7\u00e3o entre os anticorpos ligados \u00e0s c\u00e9lulas e a hem\u00f3lise e o efeito do tratamento J Clin Invest 1971; 50(4): 734-743.<\/li>\n\n\n\n
      8. Fries LF, Brickman CM, Frank MM: Os receptores de mon\u00f3citos para a por\u00e7\u00e3o Fc da IgG aumentam em n\u00famero na anemia hemol\u00edtica autoimune e noutros estados hemol\u00edticos e diminuem com a terap\u00eautica com glucocortic\u00f3ides J Immunol 1983; 131(3): 1240-1245.<\/li>\n\n\n\n
      9. “Haemolytic anaemia”, https:\/\/flexikon.doccheck.com,<\/a>(\u00faltimo acesso em 21.08.2024).<\/li>\n\n\n\n
      10. Hemosurf, Dr. med U. Woermann, Ms M. Montandon, Dr. med P. Keller, www.insel.ch\/hemosurf,<\/a>(\u00faltimo acesso em 21.08.2024).<\/li>\n\n\n\n
      11. Ehrlich S, Wichmann C, Spiekermann K: Anemias hemol\u00edticas auto-imunes.\nDtsch Med Wochenschr 2022; 147(19): 1243-1250. <\/li>\n\n\n\n
      12. “Laborat\u00f3rio e diagn\u00f3stico”, www.labor-und-diagnose.de\/k15.html,<\/a>(\u00faltimo acesso em 21\/08\/2024)<\/li>\n\n\n\n
      13. “Coombs test” https:\/\/de.wikipedia.org\/wiki\/Coombs-Test<\/a>, (\u00faltimo acesso em 21\/08\/2024).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

        <\/p>\n\n\n\n

        HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(9): 32-33 (publicado em 18.9.24, antes da impress\u00e3o)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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