{"id":389503,"date":"2024-12-11T00:01:00","date_gmt":"2024-12-10T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=389503"},"modified":"2024-10-31T10:09:32","modified_gmt":"2024-10-31T09:09:32","slug":"queimaduras-gpp-publicados-novos-dados-do-mundo-real","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/queimaduras-gpp-publicados-novos-dados-do-mundo-real\/","title":{"rendered":"Queimaduras GPP: publicados novos dados do mundo real"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>As recidivas caracterizadas por grandes p\u00fastulas na pele s\u00e3o t\u00edpicas da psor\u00edase pustulosa generalizada (PPG) e podem estar associadas a reac\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias sist\u00e9micas e a complica\u00e7\u00f5es graves. Num estudo publicado este ano no <em>JEADV<\/em>, foram analisados os dados de uma grande coorte europeia de doentes com PPG. Confirmou-se que o quadro cl\u00ednico \u00e9 heterog\u00e9neo, com a gravidade dos sintomas a variar inter e intra-individualmente.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n[1,2]Os sintomas associados \u00e0 PPG, como a dor, a febre e a fadiga, bem como as comorbilidades frequentemente associadas, podem afetar significativamente a qualidade de vida. Para al\u00e9m disso, os doentes com PPG sofrem frequentemente de ansiedade e depress\u00e3o [3]. A <em>Rede Europeia de Peritos em Psor\u00edase Rara e Grave<\/em> (ERASPEN) define a PPG como uma doen\u00e7a com p\u00fastulas prim\u00e1rias, est\u00e9reis e macroscopicamente vis\u00edveis na pele n\u00e3o acral (fora das placas de psor\u00edase) [4]. As p\u00fastulas profundas manifestam-se na \u00e1rea da derme superior (&#8220;p\u00fastulas espongiformes de Kogoj&#8221;), no stratus spinosum (&#8220;microabscessos de Munro&#8221;) e dentro ou adjacente \u00e0 camada c\u00f3rnea da epiderme. [4,5] A forma\u00e7\u00e3o de p\u00fastulas \u00e9 acompanhada por uma infiltra\u00e7\u00e3o pronunciada de granul\u00f3citos neutr\u00f3filos e c\u00e9lulas mononucleares na epiderme.      <\/p>\n\n<h3 id=\"serie-de-casos-europeus-multicentricos\" class=\"wp-block-heading\">S\u00e9rie de casos europeus multic\u00eantricos  <\/h3>\n\n<p>De acordo com a defini\u00e7\u00e3o ERASPEN, a PPG caracteriza-se por um curso recorrente ou persistente, em que a forma\u00e7\u00e3o de p\u00fastulas pode ser acompanhada por inflama\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica e\/ou ocorrer simultaneamente com sintomas de psor\u00edase vulgar [4]. [6\u20138] A pontua\u00e7\u00e3o da <em>Avalia\u00e7\u00e3o Global do M\u00e9dico da Psor\u00edase Pustulosa Generalizada <\/em>(GPPGA) \u00e9 frequentemente utilizada para avaliar a gravidade da PPG. As carater\u00edsticas da PPG podem ser detectadas em prepara\u00e7\u00f5es histol\u00f3gicas, tais como um infiltrado pronunciado de neutr\u00f3filos na derme superior, p\u00fastulas espongiformes de Kogoj e hiperqueratose com microabscessos de neutr\u00f3filos na epiderme. O diagn\u00f3stico definitivo s\u00f3 \u00e9 geralmente poss\u00edvel atrav\u00e9s da an\u00e1lise da hist\u00f3ria cl\u00ednica e dos achados cl\u00ednicos do doente. Num estudo realizado em 2022 e publicado em 2024 por Wolf et al., foram recrutados 58 doentes com PPG em 12 centros m\u00e9dicos de nove pa\u00edses europeus [1]. O diagn\u00f3stico de PPG foi verificado utilizando os crit\u00e9rios ERASPEN. Em 80,4% dos doentes, o diagn\u00f3stico foi confirmado por bi\u00f3psias cut\u00e2neas adicionais. A idade m\u00e9dia dos participantes foi de 61 anos (varia\u00e7\u00e3o: 16-92) e 60,3% eram do sexo feminino. As comorbilidades mais comuns foram a hipertens\u00e3o (43,1%) e a hiperlipidemia (32,8%). 34 doentes (58,6%) tinham psor\u00edase em placas concomitante antes ou durante o curso da PPG [1]. Foram registados dados de duas recidivas separadas em 26 indiv\u00edduos; em 32 doentes, a \u00faltima recidiva foi considerada a mais grave.             <\/p>\n\n<p>Para obter uma medida quantitativa da gravidade dos sintomas sist\u00e9micos de um doente, foi atribu\u00edda a cada doente uma pontua\u00e7\u00e3o combinada de doen\u00e7a sist\u00e9mica (0-6) com base na presen\u00e7a de sintomas inflamat\u00f3rios sist\u00e9micos e marcadores inflamat\u00f3rios durante cada epis\u00f3dio. Foi atribu\u00eddo um ponto para a presen\u00e7a de cada um dos seguintes crit\u00e9rios:   <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Febre [&gt;38\u00b0C]<\/li>\n\n\n\n<li>N\u00edveis elevados de prote\u00edna C-reactiva (CRP) (&gt;5 mg\/L)<\/li>\n\n\n\n<li>N\u00edveis elevados de leuc\u00f3citos (&gt;10 000 ou &gt;13 000 \u03bcL)<\/li>\n\n\n\n<li>Hipocalcemia (&lt;2,1 mmol\/L),  <\/li>\n\n\n\n<li>Hipoalbuminemia (&lt;35 g\/L)  <\/li>\n\n\n\n<li>n\u00edveis elevados de transaminases (n\u00edvel s\u00e9rico de alanina transaminase &gt;35 ou &gt;45 U\/L; n\u00edvel s\u00e9rico de aspartato transaminase &gt;35 ou &gt;40 U\/L).<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Entre todos os participantes (N=58), o m\u00e9dico determinou a reca\u00edda (a) mais recente e (b) mais grave com base em todos os epis\u00f3dios documentados. Em 32 doentes, o epis\u00f3dio mais recente revelou-se o epis\u00f3dio mais grave at\u00e9 \u00e0 data<strong> (Tabela 1). <\/strong>Mais de 90% dos doentes foram hospitalizados em consequ\u00eancia de um epis\u00f3dio mais grave, dos quais mais de 75% tinham uma pontua\u00e7\u00e3o global de GPPGA de 3 ou 4. Os sintomas sist\u00e9micos foram mais comuns nos doentes com uma pontua\u00e7\u00e3o GPPGA de 3 ou 4, mas tamb\u00e9m foram observados com uma pontua\u00e7\u00e3o GPPGA \u22642. Foi realizada uma an\u00e1lise de correla\u00e7\u00e3o de Pearson nos dados de todas as reca\u00eddas individuais para determinar a rela\u00e7\u00e3o entre a pontua\u00e7\u00e3o combinada da doen\u00e7a sist\u00e9mica e a pontua\u00e7\u00e3o total do GPPGA, o subescore de pustula\u00e7\u00e3o do GPPGA e a dura\u00e7\u00e3o da reca\u00edda.&lt;&lt;Foi encontrada uma correla\u00e7\u00e3o significativa entre uma pontua\u00e7\u00e3o combinada da doen\u00e7a sist\u00e9mica de carater\u00edsticas cl\u00ednicas e laboratoriais e a pontua\u00e7\u00e3o total da GPPGA (r=0,385, p 0,001) e o subescore de pustula\u00e7\u00e3o da GPPGA (r=0,305, p 0,05).      <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42.jpg\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1471\" height=\"542\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-389354\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42.jpg 1471w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42-800x295.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42-1160x427.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab1_DP5_s42-1120x413.jpg 1120w\" sizes=\"(max-width: 1471px) 100vw, 1471px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"correlacoes-com-as-pontuacoes-gppga\" class=\"wp-block-heading\">Correla\u00e7\u00f5es com as pontua\u00e7\u00f5es GPPGA<\/h3>\n\n<p>Surpreendentemente, os sintomas sist\u00e9micos tamb\u00e9m ocorreram em doentes com uma pontua\u00e7\u00e3o total GPPGA ou um subescore de pustula\u00e7\u00e3o GPPGA de 1 ou 2 [1]. Mas, globalmente, foi encontrada uma associa\u00e7\u00e3o significativa entre a pontua\u00e7\u00e3o combinada da doen\u00e7a sist\u00e9mica e a pontua\u00e7\u00e3o total da GPPGA (r=0,385, p&lt;0,001) e a subpontua\u00e7\u00e3o de pustula\u00e7\u00e3o da GPPGA (r=0,305, p&lt;0,05), bem como a dura\u00e7\u00e3o da hospitaliza\u00e7\u00e3o (r=0,349, p&lt;0,05). O score total da GPPGA tamb\u00e9m se correlacionou significativamente com a concentra\u00e7\u00e3o de PCR (r=0,360, p&lt;0,05) e neutr\u00f3filos (r=0,331, p&lt;0,05), tal como o subscore de pustula\u00e7\u00e3o da GPPGA (PCR: r=0,332; neutr\u00f3filos: r=0,320, p&lt;0,05 para ambos). Os valores de leuc\u00f3citos n\u00e3o se correlacionaram significativamente com o score total da GPPGA (r=0,253) ou com o subscore de p\u00fastulas da GPPGA (r=0,259).   <\/p>\n\n<p>Foi observado um maior aumento dos sintomas sist\u00e9micos, incluindo febre (&gt;38\u00b0C), n\u00edveis elevados de PCR e leuc\u00f3citos e pontua\u00e7\u00f5es GPPGA mais elevadas nos subgrupos com a crise mais grave (n=26) e a crise mais recente e mais grave (n=32) em compara\u00e7\u00e3o com o subgrupo com outras crises recentes (n=26). No subgrupo daqueles em que o surto mais recente foi tamb\u00e9m o mais grave, uma maior propor\u00e7\u00e3o de doentes tinha pontua\u00e7\u00f5es GPPGA de 3 ou 4 em compara\u00e7\u00e3o com os outros doentes. Uma maior propor\u00e7\u00e3o de doentes apresentou sintomas sist\u00e9micos e marcadores elevados de inflama\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica durante a sua crise mais grave do que durante a sua crise mais recente.    <\/p>\n\n<h3 id=\"terapias-utilizadas-num-relance\" class=\"wp-block-heading\">Terapias utilizadas num relance  <\/h3>\n\n<p>Os retin\u00f3ides foram o tratamento mais frequentemente utilizado em todos os subgrupos <strong>(Tab. 2), <\/strong>sendo que a percentagem de doentes tratados com biol\u00f3gicos foi mais elevada no subgrupo &#8220;\u00faltima recidiva = recidiva mais grave&#8221; (25,0%; 8 de 32) em compara\u00e7\u00e3o com o subgrupo &#8220;recidiva anamn\u00e9stica mais grave&#8221; (15,4%; 4 de 26). A utiliza\u00e7\u00e3o de fototerapia sob a forma de PUVA (psoraleno com UV-A) ou UVB foi mais elevada no subgrupo com a recidiva anamn\u00e9stica mais grave do que nos subgrupos em que a recidiva mais recente correspondeu \u00e0 recidiva mais grave at\u00e9 \u00e0 data, bem como a outras recidivas recentes. O mesmo se aplica \u00e0 op\u00e7\u00e3o de tratamento com ester\u00f3ides sist\u00e9micos. A Ciclosporina foi raramente utilizada tanto no subgrupo com a recidiva mais grave na hist\u00f3ria do doente como no subgrupo com a recidiva mais recente e mais grave: 0% (n=0) e 9,4% (3 de 32) respetivamente.     <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43.jpg\"><img decoding=\"async\" width=\"1441\" height=\"1475\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-389360 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1441px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1441\/1475;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43.jpg 1441w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43-800x819.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43-1160x1187.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/tab2_DP5_s43-1120x1146.jpg 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1441px) 100vw, 1441px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>Com uma frequ\u00eancia relativa de 77,4% (65 em 84), a maioria dos epis\u00f3dios foi resolvida. O tempo m\u00e9dio desde o in\u00edcio do tratamento at\u00e9 \u00e0 resolu\u00e7\u00e3o da reca\u00edda foi compar\u00e1vel em todos os subgrupos:   <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Hist\u00f3ria da reca\u00edda mais grave, 4 (intervalo 1-16) semanas  <\/li>\n\n\n\n<li>\u00daltimo e mais grave epis\u00f3dio: 4 (intervalo 0,1-52) semanas  <\/li>\n\n\n\n<li>Outras \u00faltimas reca\u00eddas: 4 (intervalo 1-54) semanas.  <\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Em suma, todas as reca\u00eddas de PPG foram associadas a uma carga cl\u00ednica significativa, o que real\u00e7a a import\u00e2ncia do diagn\u00f3stico precoce como base para um tratamento adequado imediato.  <\/p>\n\n<p>Literatura:  <\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wolf P, et al: Carater\u00edsticas e tratamento da psor\u00edase pustulosa generalizada (PPG): Experi\u00eancia da Rede de Peritos em PPG da Europa Central e Oriental (CEE). JEADV 2024; 38(8): 1531-1542.<\/li>\n\n\n\n<li>Prinz JC, et al: JEADV 2022; 37: 256-273.<\/li>\n\n\n\n<li>Lebwohl M, et al: J Psoriasis Psoriatic Arthritis. 2022; 7(2): 71-78.<\/li>\n\n\n\n<li>Navarini AA, et al: JEADV 2017; 31(11): 1792-1799.  <\/li>\n\n\n\n<li>Benjegerdes KE, et al: Psoriasis (Auckl) 2016; 6: 131-144.<\/li>\n\n\n\n<li>Bachelez H, et al: NEJM 2019; 380(10): 981-983.<\/li>\n\n\n\n<li>Bachelez H, et al: NEJM 2021; 385(26): 2431-2440.<\/li>\n\n\n\n<li>Burden AD, et al: Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 39-50.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>PR\u00c1TICA DERMATOL\u00d3GICA 2024; 34(5): 42-43<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>As recidivas caracterizadas por grandes p\u00fastulas na pele s\u00e3o t\u00edpicas da psor\u00edase pustulosa generalizada (PPG) e podem estar associadas a reac\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias sist\u00e9micas e a complica\u00e7\u00f5es graves. 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