{"id":389555,"date":"2024-12-22T00:01:00","date_gmt":"2024-12-21T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=389555"},"modified":"2024-12-22T00:36:33","modified_gmt":"2024-12-21T23:36:33","slug":"calcinose-cutanea-num-doente-com-sindrome-de-sjoegren","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/calcinose-cutanea-num-doente-com-sindrome-de-sjoegren\/","title":{"rendered":"Calcinose cut\u00e2nea num doente com s\u00edndrome de Sj\u00f6gren"},"content":{"rendered":"\n

Este relato de caso refere-se a uma mulher de 56 anos com um diagn\u00f3stico de longa data de s\u00edndrome de Sj\u00f6gren a quem foi diagnosticada calcinose cut\u00e2nea. Ap\u00f3s o tratamento da calcinose cut\u00e2nea, foi monitorizada para detetar sinais da s\u00edndrome CREST** – uma forma especial de esclerose sist\u00e9mica cut\u00e2nea limitada. <\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n

Na calcinose cut\u00e2nea, os sais de c\u00e1lcio insol\u00faveis, principalmente a hidroxiapatite de c\u00e1lcio ou o fosfato de c\u00e1lcio amorfo, depositam-se na pele ou no tecido subcut\u00e2neo \u2013 mais frequentemente na zona das m\u00e3os, no tecido periarticular e sobre as proemin\u00eancias \u00f3sseas. Isto resulta em p\u00e1pulas e placas duras, da cor da pele ou esbranqui\u00e7adas, que podem romper a epiderme. Os centros podem ser focais ou dispersos. S\u00e3o dep\u00f3sitos s\u00f3lidos que variam em tamanho de 1 mil\u00edmetro a v\u00e1rios cent\u00edmetros. O quadro cl\u00ednico da calcinose cut\u00e2nea \u00e9 vari\u00e1vel: alguns doentes apresentam n\u00f3dulos assintom\u00e1ticos, enquanto outros t\u00eam dores, ulcera\u00e7\u00f5es e infec\u00e7\u00f5es. Se os n\u00f3dulos forem vis\u00edveis \u00e0 superf\u00edcie da pele, isso pode ser cosmeticamente perturbador. Para al\u00e9m das formas idiop\u00e1ticas, estas calcifica\u00e7\u00f5es formam-se ap\u00f3s les\u00f5es cut\u00e2neas ou como resultado de doen\u00e7as do tecido conjuntivo ou metab\u00f3licas, como a esclerodermia e a dermatomiosite. Tal como a esclerodermia e a dermatomiosite, a s\u00edndrome de Sj\u00f6gren \u00e9 uma das colagenoses, mas a calcinose cut\u00e2nea \u00e9 comparativamente rara. No entanto, foram documentados v\u00e1rios relatos de casos na literatura especializada [1\u20136]. A s\u00edndrome de Sj\u00f6gren \u00e9 uma doen\u00e7a autoimune que ataca principalmente as gl\u00e2ndulas salivares e lacrimais. Um achado t\u00edpico \u00e9 a secura da boca, dos olhos e de outras membranas mucosas (s\u00edndrome sicca) devido \u00e0 infiltra\u00e7\u00e3o linfoc\u00edtica das gl\u00e2ndulas ex\u00f3crinas.<\/p>\n\n\n\n

** C<\/strong>alcinosis cutis-R<\/strong>aynaud phenomenon-E<\/strong>sophageal dysmotility-<\/em>S<\/em><\/strong>clerodactyly-T<\/strong>eleangiectasia-syndrome<\/em><\/em><\/p>\n\n\n\n

N\u00f3dulos brancos em forma de pontos na zona dos dedos <\/h3>\n\n\n\n

Numa publica\u00e7\u00e3o de 2024, Akhila et al. relataram o caso de uma doente de 56 anos a quem tinha sido diagnosticada a s\u00edndrome de Sj\u00f6gren h\u00e1 20 anos [7]. Na altura do diagn\u00f3stico, estavam presentes sintomas de sicca oral e ocular, anticorpos anti-Ro fortemente positivos e um resultado positivo no teste de Schirmer. N\u00e3o foram documentados quaisquer resultados de biopsia das gl\u00e2ndulas salivares nos registos dispon\u00edveis. A evolu\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a da doente caracterizou-se por uma eleva\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica da creatinina quinase com painel negativo de miosite e distrofia muscular, resultados negativos de biopsia muscular e trombocitopenia autoimune cr\u00f3nica est\u00e1vel. Na altura, a sua doen\u00e7a estava bem controlada com hidroxicloroquina (200 mg por dia). <\/p>\n\n\n\n

Quadro cl\u00ednico atual: <\/strong>surgiram pequenos n\u00f3dulos branco-amarelados na ponta do dedo m\u00ednimo do lado direito. No n\u00edvel subcut\u00e2neo, havia n\u00f3dulos brancos punctiformes e indolores. N\u00e3o havia linfadenopatia, telangiectasias, les\u00f5es cut\u00e2neas, \u00falceras nas mucosas ou na pele. As articula\u00e7\u00f5es estavam completamente m\u00f3veis, sem vermelhid\u00e3o, incha\u00e7o ou sensibilidade. A mucosa oral estava seca. O resto do exame f\u00edsico era normal e todos os sinais vitais estavam dentro dos limites normais. <\/p>\n\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Diagn\u00f3stico com serologia autoimune: <\/strong>Os par\u00e2metros de diagn\u00f3stico laboratorial da fun\u00e7\u00e3o renal (Tab. 1)<\/strong> encontravam-se dentro dos limites da normalidade, assim como os valores de c\u00e1lcio e f\u00f3sforo. A serologia autoimune foi positiva para anticorpos antinucleares com t\u00edtulo de 1:160, padr\u00e3o nuclear e anti-Ro (s\u00edndroma de Sj\u00f6gren tipo A) (Quadro 2). <\/strong>Para al\u00e9m disso, a radiografia da m\u00e3o direita mostrava calcifica\u00e7\u00f5es de tecidos moles na parte distal do primeiro e quinto dedos. As bi\u00f3psias cut\u00e2neas anteriores n\u00e3o revelaram evid\u00eancias de esclerodermia, mas os achados da bi\u00f3psia de les\u00f5es nos dedos polegar e quarto dedos da m\u00e3o direita eram consistentes com calcinose. <\/p>\n\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Tratamento e evolu\u00e7\u00e3o futura: <\/strong>Como os sintomas na zona dos dedos n\u00e3o se resolveram com tretino\u00edna t\u00f3pica (derivado da vitamina A) e injec\u00e7\u00f5es intrad\u00e9rmicas de tiossulfato de s\u00f3dio, a doente foi encaminhada para curetagem cir\u00fargica da calcinose, a seu pedido. O tratamento da s\u00edndrome de Sj\u00f6gren foi mantido inalterado, uma vez que a atividade da doen\u00e7a estava controlada e os marcadores inflamat\u00f3rios eram normais. Como a calcinose cut\u00e2nea \u00e9 rara na s\u00edndrome de Sj\u00f6gren e a doente tinha antecedentes de fen\u00f3meno de Raynaud, foi vigiada de perto para detetar outros sinais cl\u00ednicos ou serol\u00f3gicos de esclerose sist\u00e9mica ou s\u00edndrome CREST. A s\u00edndrome CREST, tamb\u00e9m conhecida como esclerose sist\u00e9mica limitada, caracteriza-se pela presen\u00e7a combinada de calcinose cut\u00e2nea, s\u00edndrome de Raynaud, perturba\u00e7\u00f5es da motilidade esof\u00e1gica, esclerodactilia e telangiectasia. Os doentes afectados desenvolvem um endurecimento da pele na face e distalmente at\u00e9 aos cotovelos e joelhos. Atualmente, n\u00e3o existe uma terapia causal para a s\u00edndrome CREST; o tratamento est\u00e1 relacionado com os sintomas e \u00e9 interdisciplinar (dermatol\u00f3gico, de medicina interna e cir\u00fargico). <\/p>\n\n\n\n

Literatura:<\/p>\n\n\n\n

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  1. Gonzalez-Ramos K, Ramsubeik K, Kaeley G: Caso de calcinose cut\u00e2nea associada \u00e0 s\u00edndrome de Sjogren. Clin Case Rep. 2023;11:e7628. <\/li>\n\n\n\n
  2. Wasserman PL, et al: Achados de imagem de RM de calcinose cut\u00e2nea na s\u00edndrome de Sjogren prim\u00e1ria, uma manifesta\u00e7\u00e3o rara. Radiol Case Rep 2020; 15: 1029-1038.<\/li>\n\n\n\n
  3. Yang CH, et al: Calcinose cut\u00e2nea distr\u00f3fica generalizada em ambas as coxas associada \u00e0 s\u00edndrome de Sj\u00f6gren: um caso de 20 anos de acompanhamento. Kaohsiung J Med Sci 2019; 35: 648-650.<\/li>\n\n\n\n
  4. Tsuchida Y, et al: Calcinose cut\u00e2nea maci\u00e7a associada \u00e0 s\u00edndrome de Sj\u00f6gren prim\u00e1ria. BMJ Case Rep 2016; 2016:bcr2015214006.<\/li>\n\n\n\n
  5. Fueki H, et al: Calcinose cut\u00e2nea associada \u00e0 s\u00edndrome de Sjogren prim\u00e1ria: forte express\u00e3o da osteonectina e da prote\u00edna Gla da matriz. Rheumatology (Oxford) 2011; 50: 2318-2320.<\/li>\n\n\n\n
  6. Llamas-Velasco M, et al: Calcinose cut\u00e2nea e s\u00edndrome de Sj\u00f6gren. Lupus 2010; 19: 762-764.<\/li>\n\n\n\n
  7. Akhila APV, et al: A Case of Calcinosis Cutis in a Patient With Sj\u00f6gren Syndrome: Annals of Internal Medicine: Clinical Cases 2024; 3; Number 6, www.acpjournals.org\/doi\/10.7326\/aimcc.2023.1411,<\/a>(\u00faltimo acesso em 10\/10\/2024).<\/li>\n\n\n\n
  8. MVZ Diamedis, www.diamedis.eu\/humanmedizin\/analysenverzeichnis.html?wp_page=detail&wp_code=1000000387,<\/a>(\u00faltimo acesso em 10\/10\/2024).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    <\/p>\n\n\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(5): 50\u201351<\/em><\/p>\n\n\n\n

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    Este relato de caso refere-se a uma mulher de 56 anos com um diagn\u00f3stico de longa data de s\u00edndrome de Sj\u00f6gren a quem foi diagnosticada calcinose cut\u00e2nea. Ap\u00f3s o tratamento…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":389556,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Relat\u00f3rio de caso ","footnotes":""},"category":[11551],"tags":[79398,79399,15653,79397,28817],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-389555","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-rx-pt","tag-calcinose-cutanea","tag-esclerose-sistemica-cutanea","tag-relatorio-de-caso","tag-sindroma-de-sjoegren","tag-sindrome-do-crest","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-12 21:34:53","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":389552,"slug":"calcinosis-cutis-en-un-paciente-con-sindrome-de-sjoegren","post_title":"Calcinosis cutis en un paciente con s\u00edndrome de Sj\u00f6gren","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/calcinosis-cutis-en-un-paciente-con-sindrome-de-sjoegren\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/389555","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=389555"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/389555\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":392910,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/389555\/revisions\/392910"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/389556"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=389555"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=389555"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=389555"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=389555"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}