{"id":392188,"date":"2024-12-25T14:00:00","date_gmt":"2024-12-25T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=392188"},"modified":"2024-12-11T16:05:17","modified_gmt":"2024-12-11T15:05:17","slug":"calcinose-cutanea-como-manifestacao-rara","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/calcinose-cutanea-como-manifestacao-rara\/","title":{"rendered":"Calcinose cut\u00e2nea como manifesta\u00e7\u00e3o rara"},"content":{"rendered":"\n

A calcinose cut\u00e2nea \u00e9 uma doen\u00e7a dif\u00edcil e incapacitante, frequentemente observada em doentes com esclerose sist\u00e9mica ou dermatomiosite. A calcinose cut\u00e2nea em pacientes com s\u00edndrome de Sj\u00f6gren \u00e9 muito rara e apenas alguns casos foram documentados na literatura. Os m\u00e9dicos americanos descreveram agora o caso de um doente com um diagn\u00f3stico conhecido de s\u00edndrome de Sj\u00f6gren que apresentava calcinose cut\u00e2nea dos dedos. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

A mulher de 56 anos com antecedentes de s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, hipotiroidismo e hiperlipidemia apresentou-se \u00e0 equipa do Dr. Arya P.V. Akhila na Cl\u00ednica de Reumatologia do Yale New Haven Health\/Bridgeport Hospital para acompanhamento [1]. O diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Sj\u00f6gren foi feito 20 anos antes, com base em sintomas de sicca oral e ocular, anticorpos anti-Ro fortemente positivos e um resultado positivo no teste de Schirmer. A evolu\u00e7\u00e3o da sua doen\u00e7a caracterizou-se por uma eleva\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica da creatinina quinase com resultados negativos de miosite e distrofia muscular, resultados negativos de biopsia muscular e trombocitopenia autoimune cr\u00f3nica est\u00e1vel. Anteriormente, tinha estado a tomar metotrexato (que foi menos eficaz) e ester\u00f3ides em doses baixas, que foram descontinuados com sucesso. A sua doen\u00e7a estava bem controlada com 200 mg de hidroxicloroquina por dia. N\u00e3o estava a tomar suplementos de c\u00e1lcio ou vitamina D e os seus sinais vitais estavam dentro dos valores normais. <\/p>\n\n

A tretino\u00edna e o tiossulfato de s\u00f3dio n\u00e3o produziram o efeito desejado<\/h3>\n\n

O seu \u00fanico sintoma durante a hospitaliza\u00e7\u00e3o foram pequenos n\u00f3dulos branco-amarelados, indolores, do tamanho de uma cabe\u00e7a de alfinete, ao n\u00edvel subcut\u00e2neo do quinto dedo direito. Apresentava sintomas semelhantes no quarto e quinto dedos da m\u00e3o direita, que n\u00e3o melhoraram com tretino\u00edna t\u00f3pica e injec\u00e7\u00f5es intrad\u00e9rmicas de tiossulfato de s\u00f3dio, acabando por necessitar de ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica. As articula\u00e7\u00f5es eram totalmente m\u00f3veis, sem eritema, incha\u00e7o ou sensibilidade. Os outros achados do exame f\u00edsico eram normais. <\/p>\n\n

A radiografia da m\u00e3o direita mostrou calcifica\u00e7\u00f5es dos tecidos moles no primeiro e quinto dedos (Fig. 1). <\/strong>Bi\u00f3psias cut\u00e2neas anteriores n\u00e3o revelaram sinais de esclerodermia, mas os achados de bi\u00f3psias de les\u00f5es digitais no polegar direito e no quarto dedo no passado eram consistentes com calcinose. A pedido da doente, foi encaminhada para um dermatologista para curetagem cir\u00fargica da calcinose nos dedos. Como a atividade da doen\u00e7a estava controlada e os marcadores inflamat\u00f3rios eram normais, o tratamento da s\u00edndrome de Sj\u00f6gren subjacente n\u00e3o foi alterado. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Como a calcinose cut\u00e2nea \u00e9 rara na s\u00edndrome de Sj\u00f6gren e a doente tinha antecedentes de fen\u00f3meno de Raynaud, foi vigiada quanto a outros sinais cl\u00ednicos ou serol\u00f3gicos de esclerose sist\u00e9mica ou s\u00edndrome CREST (disfun\u00e7\u00e3o esof\u00e1gica, esclerodactilia, telangiectasia).<\/p>\n\n

Os padr\u00f5es e a progress\u00e3o ainda s\u00e3o pouco conhecidos<\/h3>\n\n

A calcinose cut\u00e2nea refere-se \u00e0 acumula\u00e7\u00e3o de sais de c\u00e1lcio insol\u00faveis na pele e no tecido subcut\u00e2neo. Dependendo da causa, pode ser distr\u00f3fica, metast\u00e1tica, iatrog\u00e9nica, idiop\u00e1tica ou associada a calcifilaxia. A calcifica\u00e7\u00e3o distr\u00f3fica ocorre frequentemente em algumas doen\u00e7as auto-imunes e inflamat\u00f3rias, como a esclerose sist\u00e9mica e a dermatomiosite. No entanto, \u00e9 extremamente rara na s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, pelo que os factores predisponentes, o padr\u00e3o e a progress\u00e3o s\u00e3o pouco conhecidos, escrevem os autores. A preval\u00eancia da calcinose varia em diferentes doen\u00e7as auto-imunes. Varia entre 18-49% na esclerose sist\u00e9mica, 40% no l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico e 40-70% na dermatomiosite juvenil, em compara\u00e7\u00e3o com 20% nos casos de in\u00edcio na idade adulta. \u00c9 raramente registada em doen\u00e7as indiferenciadas do tecido conjuntivo, artrite reumatoide e doen\u00e7a de Still em adultos. <\/p>\n\n

A apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica da calcinose cut\u00e2nea \u00e9 vari\u00e1vel, como salientam os autores. Alguns doentes apresentam n\u00f3dulos assintom\u00e1ticos, enquanto outros sofrem de dor, ulcera\u00e7\u00e3o e infe\u00e7\u00e3o. As les\u00f5es de maiores dimens\u00f5es podem levar a contracturas articulares, atrofia muscular e compress\u00e3o nervosa devido ao efeito de massa. Podem ser cosmeticamente inc\u00f3modas se forem vis\u00edveis na superf\u00edcie da pele. A literatura anterior menciona uma predile\u00e7\u00e3o pelos membros superiores na calcinose associada \u00e0 s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, com dois relatos de casos de calcinose maci\u00e7a que afectam os cotovelos, os joelhos e as coxas. Embora tenham sido sugeridos v\u00e1rios factores preditivos para o desenvolvimento de calcinose na esclerose sist\u00e9mica (incluindo a s\u00edndrome CREST, AK anti-centr\u00f3mero, artrite concomitante), dermatomiosite (incluindo dura\u00e7\u00e3o prolongada da doen\u00e7a, mau controlo da doen\u00e7a, presen\u00e7a de p\u00e1pulas de Gottron) e l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico (incluindo nefrite l\u00fapica concomitante, mau controlo da doen\u00e7a), n\u00e3o existem dados suficientes para a s\u00edndrome de Sj\u00f6gren. <\/p>\n\n

A calcinose cut\u00e2nea \u00e9 dif\u00edcil de tratar, de acordo com o Dr. Akhila e colegas. Por conseguinte, a extirpa\u00e7\u00e3o cir\u00fargica pode ser ben\u00e9fica no tratamento de les\u00f5es \u00fanicas ou de grandes dimens\u00f5es. No entanto, podem ocorrer recidivas e complica\u00e7\u00f5es, incluindo atraso na cicatriza\u00e7\u00e3o da ferida e infe\u00e7\u00e3o. A calcinose deve ser reconhecida como uma manifesta\u00e7\u00e3o rara da s\u00edndrome de Sj\u00f6gren. S\u00e3o necess\u00e1rios mais estudos para compreender a preval\u00eancia, o padr\u00e3o e a progress\u00e3o desta doen\u00e7a debilitante, concluem os autores. \u00c9 tamb\u00e9m necess\u00e1rio compreender a fisiopatologia para desenvolver terapias mais direcionadas e eficazes. <\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. Akhila APV, et al: Um Caso de Calcinose Cut\u00e2nea num Paciente com S\u00edndrome de Sj\u00f6gren. AIM Clinical Cases 2024; 3: e231411; doi: 10.7326\/aimcc.2023.1411.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    InFo RHEUMATOLOGIE 2024; 6(2): 19<\/em><\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    Imagem da capa: Milorad Dimic MD, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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