{"id":392346,"date":"2025-01-30T14:00:00","date_gmt":"2025-01-30T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=392346"},"modified":"2024-12-18T15:02:10","modified_gmt":"2024-12-18T14:02:10","slug":"siringomielia-sintomas-multiplos-dificultam-o-diagnostico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/siringomielia-sintomas-multiplos-dificultam-o-diagnostico\/","title":{"rendered":"Siringomielia – sintomas m\u00faltiplos dificultam o diagn\u00f3stico"},"content":{"rendered":"\n

A siringomielia \u00e9 uma doen\u00e7a rara que se desenvolve devido a uma perturba\u00e7\u00e3o do fluxo do l\u00edquido cefalorraquidiano <\/em>(LCR) e que se deve frequentemente a uma obstru\u00e7\u00e3o do espa\u00e7o subaracnoideu da coluna vertebral. Embora a siringomielia se caracterize principalmente por sintomas sensoriais como a dor e a insensibilidade \u00e0 temperatura, na maioria dos casos \u00e9 descoberta por acaso. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

A siringomielia \u00e9 uma doen\u00e7a caracterizada pela circula\u00e7\u00e3o anormal do l\u00edquido cefalorraquidiano, levando \u00e0 forma\u00e7\u00e3o de cavidades cheias de l\u00edquido (seringas) no par\u00eanquima da medula espinal ou no canal central, escrevem autores dos EUA e da \u00cdndia [1]. Em at\u00e9 80% das pessoas afectadas, a doen\u00e7a \u00e9 cong\u00e9nita, com parte do cerebelo a deslizar para baixo em dire\u00e7\u00e3o ao canal espinal, pressionando assim o canal. <\/p>\n\n

A siringomielia est\u00e1 frequentemente associada \u00e0 malforma\u00e7\u00e3o de Chiari tipo 1 (CM-1), mas tamb\u00e9m pode ser causada por v\u00e1rios factores, como tumores da medula espinal, traumatismos ou aracnoidite adesiva infecciosa. Esta doen\u00e7a rara est\u00e1 agora a ser diagnosticada com mais frequ\u00eancia, uma vez que a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (RM) \u00e9 cada vez mais utilizada na investiga\u00e7\u00e3o de rotina de dores nas costas e no pesco\u00e7o. O curso cl\u00ednico geralmente progride ao longo de meses a anos, com a r\u00e1pida deteriora\u00e7\u00e3o inicial a diminuir gradualmente. Abanar a cabe\u00e7a ou ataques de tosse persistentes podem desencadear um in\u00edcio s\u00fabito de sintomas num doente previamente assintom\u00e1tico, possivelmente devido a um n\u00edvel baixo das am\u00edgdalas. Pensa-se que a siringomielia \u00e9 respons\u00e1vel por at\u00e9 5% de todas as paraplegias. <\/p>\n\n

A siringomielia pode ser causada por anomalias craniocervicais cong\u00e9nitas, incluindo a CM-1 e a impress\u00e3o basilar. Outras causas incluem tumores, traumatismo, aracnoidite, meningite, cicatrizes p\u00f3s-operat\u00f3rias e disrafismo. A incid\u00eancia de CM-1 situa-se entre 3 e 8 por 100.000, sendo que 65% dos doentes com CM-1 s\u00e3o diagnosticados com siringomielia. A incid\u00eancia da doen\u00e7a siringomielia relatada na literatura \u00e9 de 5,4 por 100.000 em caucasianos, em compara\u00e7\u00e3o com 1,94 por 100.000 no Jap\u00e3o. <\/p>\n\n

Diferencia\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica da malforma\u00e7\u00e3o de Chiari<\/h3>\n\n

Se o l\u00edquido cefalorraquidiano contido nas seringas n\u00e3o puder ser drenado e exercer press\u00e3o sobre o tecido nervoso circundante, esta situa\u00e7\u00e3o pode manifestar-se atrav\u00e9s de uma grande variedade de sintomas (caixa). <\/strong>Como a siringomielia est\u00e1 frequentemente associada a CM-1, \u00e9 crucial investigar as carater\u00edsticas cl\u00ednicas associadas. Nas cefaleias em tosse, a tosse provoca um aumento s\u00fabito do volume intracraniano de LCR, resultando em cefaleias suboccipitais transit\u00f3rias e dor cervical que ocorrem frac\u00e7\u00f5es de segundo ap\u00f3s a tosse. As cefaleias causadas pela malforma\u00e7\u00e3o de Chiari caracterizam-se por serem fortes, semelhantes a uma press\u00e3o e apenas ocasionalmente latejantes. Irradiam para tr\u00e1s dos olhos e para baixo, para o pesco\u00e7o e para os ombros, e s\u00e3o agravadas por esfor\u00e7os f\u00edsicos, manobras de Valsalva, peso da cabe\u00e7a e altera\u00e7\u00f5es s\u00fabitas da postura. S\u00e3o igualmente frequentes a rouquid\u00e3o e a disfagia, as perturba\u00e7\u00f5es visuais, as perturba\u00e7\u00f5es oto-neurol\u00f3gicas (vertigens, zumbidos, press\u00e3o no ouvido, perda de audi\u00e7\u00e3o, osciloscopia), as perturba\u00e7\u00f5es cerebelares (tremores, dismetria, ataxia, perturba\u00e7\u00f5es da marcha e do equil\u00edbrio), a s\u00edncope e as perturba\u00e7\u00f5es do sono. <\/p>\n\n

Sintomas que podem ocorrer com a siringomielia<\/strong><\/td><\/tr>
– Dor adicular<\/td><\/tr>
– Parestesia<\/td><\/tr>
– Diminui\u00e7\u00e3o da sensa\u00e7\u00e3o de dor e de temperatura nas extremidades<\/td><\/tr>
– Dist\u00farbios circulat\u00f3rios<\/td><\/tr>
– Dores de cabe\u00e7a graves, tipo enxaqueca<\/td><\/tr>
– Fraqueza muscular e diminui\u00e7\u00e3o das capacidades motoras finas<\/td><\/tr>
– Espasticidade dos membros inferiores<\/td><\/tr>
– S\u00edndrome de Horner<\/td><\/tr>
– Escoliose progressiva<\/td><\/tr>
– dor neurop\u00e1tica<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Os primeiros sintomas antes da interven\u00e7\u00e3o desempenham um papel decisivo na previs\u00e3o do resultado do tratamento. A perda dissociativa de sensa\u00e7\u00f5es ocorre tipicamente na siringomielia de localiza\u00e7\u00e3o central. Alguns doentes podem tamb\u00e9m apresentar disfun\u00e7\u00e3o auton\u00f3mica da bexiga. A disfun\u00e7\u00e3o intestinal \u00e9 rara. <\/p>\n\n

Os sintomas mais comuns da siringomielia incluem dor radicular, ataxia da marcha, perturba\u00e7\u00f5es sensoriais, disestesia, fraqueza motora, espasticidade, disreflexia auton\u00f3mica e dor neurop\u00e1tica. \u00c0 medida que a siringomielia progride, a espasticidade tende a aumentar. A doen\u00e7a progride normalmente de forma lenta, com os sintomas cl\u00ednicos a permanecerem frequentemente est\u00e1veis durante anos. <\/p>\n\n

A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica \u00e9 o m\u00e9todo mais fi\u00e1vel para o diagn\u00f3stico<\/h3>\n\n

A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com e sem agente de contraste \u00e9 o m\u00e9todo de imagem preferido. O exame permite a obten\u00e7\u00e3o de imagens precisas da anatomia relevante e a visualiza\u00e7\u00e3o exacta da siringe nos planos sagital e axial. A RM fornece rapidamente informa\u00e7\u00f5es cruciais, como a localiza\u00e7\u00e3o, o tamanho e a extens\u00e3o da cavidade da siringe, bem como uma avalia\u00e7\u00e3o do grau de ectopia da am\u00edgdala cerebelosa (Fig. 1).<\/strong> <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

A ARM com contraste de fase \u00e9 utilizada para analisar em pormenor a perturba\u00e7\u00e3o da din\u00e2mica do LCR. Tamb\u00e9m se revela valiosa na documenta\u00e7\u00e3o das altera\u00e7\u00f5es p\u00f3s-operat\u00f3rias do fluxo do LCR e das melhorias objectivas. A mielografia com tomografia computorizada (TC) de alta resolu\u00e7\u00e3o \u00e9 recomendada nos casos em que a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica est\u00e1 contra-indicada. Os exames de TC podem visualizar eficazmente o corante que entrou na cavidade da siringe. No entanto, alguns autores criticaram a mielografia por TC pela sua fraca sensibilidade na dete\u00e7\u00e3o de bloqueios do LCR. Embora a eletromiografia n\u00e3o tenha valor diagn\u00f3stico na siringomielia, ajuda a excluir a neuropatia perif\u00e9rica como causa da parestesia. <\/p>\n\n

As estrat\u00e9gias de tratamento para a siringomielia incluem evitar actividades que aumentem a press\u00e3o venosa, como o esfor\u00e7o, a flex\u00e3o do pesco\u00e7o e a paragem respirat\u00f3ria, o que pode ajudar a aliviar os sintomas atrav\u00e9s da redu\u00e7\u00e3o da press\u00e3o, para al\u00e9m da observa\u00e7\u00e3o, do controlo dos sintomas ou da cirurgia. As interven\u00e7\u00f5es cir\u00fargicas visam corrigir a fisiopatologia subjacente \u00e0 siringomielia com o objetivo principal de melhorar a din\u00e2mica do fluxo do LCR. <\/p>\n\n

O progn\u00f3stico depende de factores como a causa subjacente, o grau de comprometimento neurol\u00f3gico, a localiza\u00e7\u00e3o e o tamanho da cavidade da siringe e um di\u00e2metro da siringe superior a 5 mm juntamente com edema associado, o que frequentemente anuncia uma deteriora\u00e7\u00e3o r\u00e1pida. A raridade da doen\u00e7a, a sua evolu\u00e7\u00e3o vari\u00e1vel e os per\u00edodos de seguimento limitados dificultam ainda mais a avalia\u00e7\u00e3o do tratamento.No entanto, a interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica precoce est\u00e1 associada a menos d\u00e9fices e a melhores resultados. Os doentes com siringomielia n\u00e3o tratada devem evitar actividades que possam aumentar a press\u00e3o intracraniana ou intra-abdominal, tais como fazer esfor\u00e7o para defecar, tossir, espirrar e levantar pesos pesados, para evitar o agravamento dos sintomas e um maior alargamento da siringe. Este cuidado \u00e9 particularmente importante nas primeiras semanas ap\u00f3s a cirurgia, especialmente se os doentes estiverem a tomar analg\u00e9sicos narc\u00f3ticos que podem causar obstipa\u00e7\u00e3o. <\/p>\n\n

Os doentes com malforma\u00e7\u00e3o de Chiari devem evitar actividades que forcem o pesco\u00e7o, como montanhas russas e trampolins, e abster-se de desportos de contacto, como o futebol, escrevem os autores. S\u00e3o recomendadas formas alternativas de exerc\u00edcio, como a nata\u00e7\u00e3o, o ciclismo estacion\u00e1rio e o ioga. <\/p>\n\n

Mensagens para levar para casa<\/strong><\/p>\n\n