Rapport de cas : Le garçon de deux ans est présenté en urgence pour une éruption cutanée qui démange depuis trois jours et qui s’aggrave rapidement. Il se plaint également de douleurs dans les deux articulations de la cheville. La mère raconte que le garçon souffre d’un écoulement nasal et d’une toux depuis une semaine, l’apparition de fièvre est niée. A l’exception d’une allergie connue aux noisettes, aucun antécédent médical n’est connu et aucune prise de médicaments n’a été effectuée.
Tableau clinique : garçon de deux ans en bonne santé. Dissémination sur tout le corps de multiples plaques urticariennes anulaires polycycliques avec un centre parfois sombre et livide (Fig. 1). Érythème sur les deux joues, petites urticaires frontales. Gonflement palmo-plantaire rouge foncé. Muqueuses et organes génitaux sans particularité. Pas de lymphadénopathie.
Quiz
Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
A Vascularite urticarienne
B Erythème exsudatif multiforme (EEM)
C Œdème hémorragique aigu du jeune enfant
D Urticaire multiforme
E Maladie sérique
Diagnostic et discussion : l’anamnèse et la clinique sont typiques d’une urticaire multiforme – également appelée urticaire anulaire aiguë (réponse D). Il s’agit d’un sous-type morphologique d’urticaire aiguë, typiquement observé chez les jeunes enfants âgés de quelques mois à quatre ans. L’aspect clinique est toujours celui de plaques urticariennes qui s’étendent rapidement pour former des urticaires anulaires polycycliques avec un centre sombre et hémorragique. Comme dans l’urticaire aiguë, l’efflorescence unique persiste généralement moins de 24 heures, mais des macules hémorragiques résiduelles peuvent persister sur place pendant quelques jours (Fig. 2). Souvent, un dermographisme ruber et elevatus peut être déclenché. Les caractéristiques sont un œdème facial associé et des œdèmes acraux parfois impressionnants, bien qu’il s’agisse d’angio-œdèmes au niveau des articulations et non d’une arthrite.
Les enfants souffrent de démangeaisons plus ou moins intenses, qui peuvent être totalement absentes. La fièvre qui l’accompagne est relativement légère et les enfants sont en principe en bon état général. Une infection préalable ou concomitante (généralement virale) des voies respiratoires ou du tractus gastro-intestinal est typique.
Le diagnostic est clinique et une biopsie de la peau ou des examens de laboratoire ne sont généralement pas nécessaires.
En particulier en cas de manifestations à petites taches, l’urticaire multiforme est volontiers diagnostiquée à tort comme un érythème exsudatif multiforme (EEM) et, de manière générale, une vascularite urticarienne et une maladie sérique sont prises en compte dans le diagnostic différentiel, car la nature hémorragique des lésions, en particulier, est source d’incertitude. Contrairement à l’EEM (Fig. 3) , l’urticaire multiforme ne présente pas de véritables cocardes, aucune vésicule n’apparaît au centre des plaques et l’atteinte des muqueuses est également absente. En revanche, l’œdème et le prurit acraux de l’urticaire multiforme ne conviennent pas à une EEM.
Dans le cas de la vascularite urticarienne, les lésions cutanées persistent clairement sur place pendant plus de 24 heures, la présence d’une véritable arthrite serait typique ainsi que, de manière générale, une évolution plus longue de la maladie. Une maladie sérique, par exemple après une vaccination, est très rare mais peut s’accompagner d’un tableau similaire et d’un angio-œdème du visage et des mains. Cependant, les patients présentent souvent une forte fièvre, des myalgies, des arthralgies et une lymphadénopathie.
L’urticaire multiforme est certainement proche de l’œdème hémorragique aigu du jeune enfant en termes d’apparence et de pathogenèse, mais l’urticaire multiforme ne présente pas d’atteinte marquée du visage avec des plaques hémorragiques et le tronc est également touché.
L’urticaire multiforme est en principe bénigne et s’auto-limite en une à deux semaines sans hyperpigmentation persistante ni complications tardives. La réponse aux antihistaminiques et aux stéroïdes est généralement bonne et l’approche thérapeutique dépend de la souffrance et de la clinique. En cas de symptômes aigus avec démangeaisons évidentes et/ou œdème acral, nous traitons avec des antihistaminiques oraux bien dosés (par exemple, la lévocétirizine) pendant cinq à sept jours, ainsi que des stéroïdes oraux sous forme de comprimés de bétaméthasone à dissoudre, à raison de 0,3 mg/kg/j pendant deux à trois jours.
Le patient décrit ci-dessus a été traité de cette manière et ne présentait aucun symptôme lors du contrôle de l’évolution une semaine plus tard.
Littérature complémentaire :
- Emer JJ, et al : Urticaire multiforme. J Clin Aesthet Dermatol 2013 ; 6 : 34-39.
- Shah KN, et al : “Urticaria multiforme” : a case series and review of acute annular urticarial hypersensitivity syndromes in children. Pediatrics 2007 ; 119(5) : 1177-1183.
- Mathur AN, et al : Urticaria mimickers in children. Dermatol Ther 2013 ; 26 : 467-475.
- Kotlyar S : Images en médecine clinique. Urticaire multiforme. N Engl J Med 2016 ; 4 : 375-470.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2018 ; 28(1) : 36-37
