La peur de perdre ses cheveux

Comme chaque année, le Swiss Derma Day a couvert un large éventail de conférences sur la dermatologie et la vénérologie. Nous souhaitons présenter plus en détail deux présentations. D’une part, il s’agissait de la perte de cheveux, plus précisément de l’alopécie areata, qui représente un défi mais aussi une opportunité sur le plan thérapeutique. D’autre part, le lichen scléreux et atrophique, qui est un diagnostic rare mais important, en particulier chez les enfants, a été traité.

“Dans notre société, les cheveux sont synonymes de pouvoir, de contrôle et de force. La perte de cheveux s’accompagne donc souvent d’un profond sentiment de perte de contrôle et d’impuissance, et son impact sur le bien-être de la personne concernée ne doit en aucun cas être sous-estimé”, a déclaré le professeur Ralph M. Trüeb, Wallisellen, pour introduire le sujet. Ainsi, la conclusion de la médecine factuelle concernant l’alopécie areata peut être trompeuse lorsqu’une revue Cochrane de 2008 [1] affirme que, compte tenu de la possibilité de rémission spontanée, aucun traitement n’est peut-être nécessaire, en particulier pour les phases précoces, ou que le port d’une perruque est suffisant. “En effet, l’expertise clinique individuelle des médecins traitants et leur propre bonne expérience – s’ils en ont une – ne devraient pas être dévalorisées par la médecine factuelle, mais au contraire réunies et complétées par elle. Une thérapie est utile et efficace dans de nombreux cas”, a déclaré le conférencier.

En ce qui concerne le traitement, il faut toujours garder à l’esprit que la perte de cheveux peut être due à de nombreuses causes combinées. Il est donc nécessaire d’adopter une attitude ouverte vis-à-vis de l’utilisation de traitements combinés et d’approches multi-cibles.

De quoi s’agit-il ?

L’alopécie areata est une maladie auto-immune des follicules pileux, médiée par les cellules T, qui est fréquente et dont la sévérité varie considérablement. Elle se caractérise par une perte de cheveux d’apparition aiguë et non cicatrisante sur des zones généralement bien délimitées. Certains patients ne perdent des cheveux que sur une petite zone, d’autres souffrent d’une forme plus prononcée ou (plus rarement) diffuse. L’évolution de l’alopécie areata est imprévisible chez un patient donné. “Ne vous engagez donc pas”, conseille l’expert. Cependant, une grande étendue en termes de surface, une longue durée de la maladie et des anomalies associées des ongles ont été associées à un moins bon pronostic. Les taux de rémission spontanée de l’alopécie areata sont indiqués dans le tableau 1. “Les taux sont élevés, mais pas suffisamment pour ne pas traiter en général”, conclut-il. En outre, dans 80% des cas, une rechute survient dans les cinq ans, et dans 100% des cas après 20 ans. Chez les adultes atteints d’alopécie totale ou universelle avec une durée de maladie d’au moins cinq ans, les taux de rémission totale sont inférieurs à 10%.

Comment procéder ?

Compte tenu de ce qui précède, tout traitement de l’alopécie areata devrait satisfaire ou se mesurer aux critères suivants :

de l’efficacité dans le test de l’hémiplégie pour l’alopécie totale ou universelle
un taux de rémission plus élevé que celui de l’évolution spontanée
un bon profil de sécurité avec une toxicité minimale.

Un algorithme thérapeutique empirique peut en être déduit en fonction de l’âge, de la zone touchée et de la durée de la maladie (avec des taux de rémission de 20 à 90% selon les facteurs ci-dessus). Il est illustré à la figure 1.

Comorbidités

” L’alopécie areata étant elle-même une maladie auto-immune, il n’est pas surprenant qu’il existe des associations avec d’autres maladies auto-immunes”, a noté le professeur Trüeb. Les liens avec le lupus érythémateux, les maladies thyroïdiennes auto-immunes, l’anémie pernicieuse ou la maladie cœliaque sont connus depuis longtemps. De plus, les comorbidités ont été identifiées comme pouvant avoir un effet modificateur sur la maladie et devant donc être intégrées dans le plan de traitement. Il s’agit notamment de

Carence en fer [2]
Carence en vitamine D3 [3] (“Un de mes favoris : D’après mon sentiment, les résultats sont encore meilleurs si un traitement approprié est suivi”, a déclaré le conférencier).
alopécie androgénétique
le stress émotionnel

“Mais la complexité de la pathogenèse ne doit pas seulement nous faire peur, elle doit aussi nous donner de l’espoir : Car elle signifie aussi qu’il existe de nombreuses cibles et donc de nombreuses possibilités de thérapie ciblée”, a résumé le professeur Trüeb.

L’une de ces approches, intéressante bien que coûteuse, est l’inhibition de la kinase Janus par des inhibiteurs JAK tels que le tofacitinib ou le ruxolitinib.

Lichen scléreux et atrophique – Etat de la recherche

“Le lichen scléreux et atrophique est avant tout une maladie à médiation auto-immune chez des personnes génétiquement prédisposées”, a déclaré le professeur Peter Itin, de Bâle, en introduisant son exposé sur le lichen scléreux génital. Dans la pathogenèse, l’auto-immunité (environ 22% présentent une comorbidité auto-immune, 42% des anticorps auto-immuns), les facteurs génétiques (environ 12-21% d’antécédents familiaux positifs, cluster HLA), les traumatismes ou les irritations (coebérisation), les infections (la maladie de Lyme est discutée, ainsi que les infections par le virus d’Epstein-Barr) et les hormones (déficit en androgènes) jouent donc un rôle. “Alors que les borrélies en particulier continuent de faire l’objet de controverses”, a déclaré le conférencier.

Il existe une association importante avec la morphée : les personnes atteintes sont significativement plus susceptibles d’avoir un lichen scléreux génital que les personnes non atteintes. 45% des patients atteints de morphée en plaques présentent un lichen scléreux associé [4].

Pour l’appareil génital Lichen scléreux dans l’enfance, deux autres études sont importantes : une piste pathogénique potentiellement importante est, d’une part, la découverte que des anticorps anti-BP180 ont été trouvés chez un tiers des filles examinées [5] et, d’autre part, que 79% des cas de lichen scléreux dans l’enfance présentaient une réduction dans l’ERRα (Estrogen-related Receptor) [6]. Les ERR régulent le métabolisme énergétique ainsi que les processus du cycle cellulaire et de l’inflammation dans les cellules normales, mais aussi dans les cellules cancéreuses. L’étude conclut par conséquent que l’ERRα pourrait jouer un rôle dans la pathogenèse à la fois du lichen scléreux et du carcinome épidermoïde vulvaire.

On trouve également des associations significatives avec l’hypertension et l’hyperthyroïdie ainsi qu’avec un IMC d’au moins 25 ^kg/m2 – des facteurs de risque possibles pour le lichen scléreux génital [7].

Apparence de la maladie

Les signes et symptômes de la maladie qui se manifestent dans le lichen scléreux sont les suivants : démangeaisons, douleurs, limitation de la miction ou dysurie, dyspareunie ou dysfonctionnement sexuel significatif. Souvent, la région périanale est également touchée. Il est possible de trouver des obstructions, des saignements et des fissures. “Le lichen scléreux infantile est un diagnostic rare mais important – et aussi un défi pour nous, médecins”, a noté le professeur Itin. “Malgré une forte diminution de la qualité de vie, le diagnostic est retardé de plusieurs années, ce qui est certainement lié à certaines inhibitions, mais surtout à une éducation et une information insuffisantes. Il faut donc agir”. Le tableau 2 résume les principaux symptômes subjectifs et objectifs chez ce groupe de patients. Une autre caractéristique importante est le phimosis. La participation urétrale commence au niveau du méat. Il s’avère qu’un garçon sur cinq ayant subi une circoncision en raison d’un lichen scléreux a ensuite besoin d’une autre opération en raison d’une pathologie méatique. Les stéroïdes locaux à haute puissance avant la circoncision peuvent aider à réduire le taux de problèmes médicaux ultérieurs [8]. “Les synéchies ne doivent pas non plus être oubliées”, a rappelé le conférencier. “Enfin, comme nous l’avons mentionné, les associations avec la morphée, mais aussi avec l’atopie, sont à prendre en considération”.

Parcours de soins

Une biopsie doit être envisagée en cas de suspicion de tumeur maligne ou également en cas d’échec du traitement de première ligne recommandé avec une durée adéquate. Le carcinome épidermoïde est une complication possible du lichen scléreux et atrophique.

Traitement avec des stéroïdes locaux puissants et ultrapuissants. “Il ne faut pas avoir peur de cela dans ce cas”, a recommandé le professeur Itin. Les autres options sont les inhibiteurs topiques de la calcineurine (“le pimécrolimus [9] et le tacrolimus [10] fonctionnent tous deux chez l’enfant dans le lichen scléreux anogénital “), les rétinoïdes topiques et systémiques, la photothérapie pour le lichen scléreux extragénital , la thérapie photodynamique pour le lichen scléreux génital et la chirurgie (limitée aux processus de cicatrisation).

“D’ailleurs, le lichen scléreux vulvaire ne guérit pas à la puberté, contrairement à ce qui était souvent affirmé auparavant. C’est pourquoi une thérapie de plus longue durée est nécessaire. Les effets secondaires de l’administration préventive à long terme de corticostéroïdes topiques sont faibles selon une grande étude prospective de 2015. Le facteur décisif est, comme toujours, l’adhésion [11].”

Source : Swiss Derma Day, 11-12 janvier 2017, Lucerne

Littérature :

Delamere FM, et al : Interventions pour l’alopécie areata. Cochrane Database Syst Rev 2008 Apr 16 ; (2) : CD004413.
Kantor J, et al : Une diminution de la ferritine sérique est associée à l’alopécie chez les femmes. J Invest Dermatol 2003 Nov ; 121(5) : 985-988.
Aksu Cerman A, Sarikaya Solak S, Kivanc Altunay I : Déficience en vitamine D dans l’alopécie areata. Br J Dermatol 2014 Jun ; 170(6) : 1299-1304.
Lutz V, et al : Fréquence élevée du lichen scléreux génital dans une série prospective de 76 patients atteints de morphée : vers une meilleure compréhension du spectre de la morphée. Arch Dermatol 2012 Jan ; 148(1) : 24-28.
Baldo M, et al : Lichen scléreux vulvaire infantile : auto-immunité à la protéine BP180 de la zone de la membrane de base et sa relation avec l’auto-immunité. Clin Exp Dermatol 2010 Jul ; 35(5) : 543-545.
Lagerstedt M, et al : La réduction de ERRα est associée au lichen scléreux et au carcinome épidermoïde vulvaire. Gynecol Oncol 2015 Dec ; 139(3) : 536-540.
Virgili A, et al : New insights into potential risk factors and associations in genital lichen sclerosus : Data from a multicentre Italian study on 729 consecutive cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016 Aug 12. DOI : 10.1111/jdv.13867 [Epub ahead of print].
Homer L, et al : Sténose méatale chez les garçons après circoncision pour le lichen scléreux (balanitis xerotica obliterans). J Urol 2014 Dec ; 192(6) : 1784-1788.
Boms S, et al : Pimecrolimus 1% cream for anogenital lichen sclerosus in childhood. BMC Dermatol 2004 Oct 14 ; 4(1) : 14.
Li Y, et al : tacrolimus topique à faible concentration pour le traitement du lichen scléreux anogénital dans l’enfance : traitement d’entretien pour réduire la récurrence. J Pediatr Adolesc Gynecol 2013 Aug ; 26(4) : 239-242.
Lee A, Bradford J, Fischer G : Prise en charge à long terme du lichen scléreux vulvaire adulte : une étude de cohorte prospective de 507 femmes. JAMA Dermatol 2015 Oct ; 151(10) : 1061-1067.