Le lymphœdème dans le traitement conservateur

Le décongestionnement physique complexe – le drainage lymphatique manuel combiné à une compression conséquente – est l’étalon-or dans le traitement du lymphœdème. Aperçu de la classification des lymphœdèmes et de leurs stades, ainsi que du diagnostic et de l’approche thérapeutique conservatrice.

Le lymphœdème est une maladie chronique de l’interstitium résultant d’une lésion primaire ou secondaire du système de drainage lymphatique. Dans des conditions physiologiques, il existe un équilibre entre le liquide filtré dans l’interstitium par la paroi des vaisseaux sanguins et non réabsorbé, et son évacuation de l’interstitium par le système vasculaire lymphatique [1]. La pression colloïdosmotique intravasculaire est responsable de la réabsorption du liquide interstitiel dans le lit capillaire, c’est-à-dire de la capacité des protéines à fixer l’eau. Comme certaines protéines passent également dans l’interstitium, elles s’opposent au KOD intravasculaire et toute l’eau filtrée ne peut pas être réabsorbée. Ces protéines et le liquide qui y est lié, ainsi que d’autres substances interstitielles nécessitant une lymphe (bactéries, virus, débris cellulaires, leucocytes, macrophages, immunoglobulines, etc.) doivent obligatoirement être drainés et évacués par le système vasculaire lymphatique. Des études récentes indiquent que le volume de liquide lymphatique semble être plus important qu’on ne le pensait auparavant [2].

Par conséquent, un œdème se forme chaque fois que la filtration est supérieure au KOD et au drainage lymphatique. Un œdème lymphatique se forme dès que l’écoulement de la lymphe n’est plus assuré structurellement ou fonctionnellement. Les protéines et le liquide lymphatiques s’accumulent dans l’interstitium et une altération des tissus se produit au cours de l’évolution, bien que les mécanismes exacts ne soient pas connus. Le lymphœdème devient ainsi une maladie chronique et évolutive. Le risque d’érysipèle est accru, ce qui affecte à son tour les vaisseaux lymphatiques [1].

Le lymphœdème primaire

Seulement environ 1% de tous les lymphœdèmes sont d’origine primaire, le lymphœdème primaire (Fig. 1) étant généralement sporadique et plus rarement héréditaire ou associé à des symptômes [3]. La cause est une disposition hypo- ou hyperplasique/dysplasique du système vasculaire lymphatique, une fibrose ou une akinésie des ganglions lymphatiques. La plupart du temps, il existe des formes mixtes [4]. Le lymphœdème primaire est plus souvent localisé aux membres inférieurs et généralement unilatéral. Les premiers signes cliniques apparaissent en périphérie (orteils, doigts) et s’étendent vers la partie proximale avec le temps. Sur le plan épidémiologique, le lymphœdème primaire est mal étudié. L’incidence du lymphœdème primaire à la naissance est estimée à environ 1:6000 [5] et la prévalence chez les moins de 20 ans est d’environ 1:87 000 [6]. La première manifestation chez les garçons a souvent lieu au cours des douze premiers mois de la vie, et chez les filles autour de la puberté. Cependant, une première manifestation peut survenir à tout âge. Les femmes sont environ cinq fois plus susceptibles d’être touchées [7–9].

Le lymphœdème secondaire

La cause du lymphœdème secondaire (fig. 2) est une interruption acquise de l’écoulement de la lymphe. Cela peut être la conséquence d’une lésion “bénigne” des vaisseaux lymphatiques (traumatisme, opérations, infections chroniques) ou être associé à une tumeur (“maligne”). Cliniquement, le lymphœdème secondaire se manifeste à partir du point d’interruption vers la périphérie.
La cause secondaire la plus fréquente dans le monde est la filariose, un nématode qui s’installe dans le système vasculaire et entraîne ainsi une oblitération des capillaires lymphatiques via une inflammation chronique. Dans les pays industrialisés, le traitement des tumeurs est la principale cause de lymphœdème secondaire. En cas de curage ganglionnaire axillaire, l’incidence est d’environ 20% [7] Après le curage du ganglion sentinelle, une incidence allant jusqu’à 5% est toujours répertoriée [10], avec une augmentation des lymphœdèmes du sein observés. Dans le cas d’opérations avec ablation de ganglions lymphatiques dans l’abdomen, le bassin ou l’inguinal, on décrit une incidence moyenne de lymphœdème d’environ 16-20% [11–13], voire jusqu’à 50% selon la radicalité de l’opération [14]. Il est certain que le nombre de ganglions lymphatiques enlevés ainsi que leur localisation jouent un rôle. Une obésité préexistante et des infections périopératoires augmentent le taux de lymphœdème. La radiothérapie est également décrite comme un facteur de risque. La chimiothérapie n’est pas assurée.
Le lymphœdème est divisé en quatre stades selon Földi [15] ou ISL (International Scociety of Lymphology) [16] (tab. 1).

Diagnostic

Le diagnostic de base, c’est-à-dire l’anamnèse, l’inspection et la palpation, suffit généralement à établir le diagnostic, pour autant que l’on pense à l’œdème lymphatique dans le cadre du diagnostic différentiel. Il convient bien entendu d’exclure d’autres pathologies induisant des œdèmes [17]. Cela vaut en particulier pour l’exclusion des lymphœdèmes secondaires induits par une tumeur au moment du diagnostic. D’après l’anamnèse, le patient décrit une tuméfaction qui, au début, est régressive et ne se réalise généralement pas pendant longtemps, mais qui persiste ensuite de plus en plus. Il existe aussi souvent un événement déclencheur, comme une distorsion ou une piqûre de moustique, avec un gonflement qui ne disparaît pas. Celle-ci est généralement unilatérale, si elle est bilatérale, elle est typiquement asymétrique. Dans le cas de l’œdème primaire en particulier, les orteils et les doigts sont presque toujours touchés au cours de l’évolution et le signe de Stemmer est positif (pli cutané non détachable sur le dos du deuxième orteil ou du doigt (fig. 3). De plus, les plis cutanés fins au-dessus des orteils se raréfient et des plis cutanés plus grossiers commencent à se former à la base des orteils. Une fibrose peut être palpée. Le tissu est d’abord mou, puis devient de plus en plus difficile à comprimer en raison de la fibrose, et des lésions cutanées secondaires peuvent se développer, comme la papillomatose cutis lymphostatica (figure 4).

Un diagnostic à l’aide d’appareils n’est que rarement nécessaire. La microlymphographie par fluorescence est bien établie en Suisse et la scintigraphie fonctionnelle en Allemagne. Ces dernières années, la lymphographie au vert d’indocyanine s’est imposée pour la planification préopératoire et le contrôle postopératoire, mais pas pour le diagnostic. L’échographie, l’IRM, la lymphographie directe et indirecte peuvent être utiles pour des questions ciblées, mais ne servent pas au diagnostic primaire.

L’approche thérapeutique conservatrice

Partant du principe que nous avons toujours un œdème lorsque la filtration est supérieure à la pression colloïdosmotique et au drainage lymphatique combinés, chacun de ces facteurs peut en principe être ciblé (fig. 5). Dans le cas du lymphœdème, la thérapie par compression et le drainage lymphatique manuel sont particulièrement utilisés. Les diurétiques sont contre-indiqués, en particulier chez les patients jeunes, car ils favorisent le remodelage tissulaire fibrotique à long terme. Ils peuvent être nécessaires ponctuellement au début d’une phase de décongestion pour prévenir une insuffisance cardiaque. Les perfusions d’albumine humaine sont réservées aux soins intensifs lorsqu’elles sont spécifiquement indiquées. Le drainage lymphatique manuel stimule les vaisseaux lymphatiques du centre vers la périphérie, ce qui crée un effet d’aspiration, drainant ainsi l’espace interstitiel. Les manœuvres de drainage lymphatique sont alors conçues de manière à éviter un effet de massage avec une hyperémie consécutive des tissus et un renforcement de la filtration.

La principale mesure conservatrice est la compression externe qui s’oppose à la pression de filtration, de sorte que le volume de filtration diminue en fonction de la pression, et donc le volume lymphatique restant dans l’interstitium. Mais la compression déplace également le liquide interstitiel vers les capillaires lymphatiques drainants et favorise le drainage lymphatique.

La thérapie physique complexe de décongestion

La combinaison du drainage lymphatique manuel et de la thérapie par compression est appelée décongestion physique complexe. On distingue la phase de décongestion et la phase d’entretien. La phase de décongestion vise à réduire l’œdème et à ramollir les tissus fibreux. Pendant cette phase intensive, l’idéal est de traiter quotidiennement (ou plusieurs fois par semaine) en appliquant un bandage de compression à allongement court, ce qui nécessite beaucoup d’habileté et d’expérience. La phase de décongestion peut souvent être réalisée en ambulatoire. Si la clinique est très avancée ou si une éducation intensive du patient est nécessaire, une hospitalisation dans une clinique spécialisée est recommandée. Une fois les objectifs atteints, le traitement passe à la phase de maintien, au cours de laquelle le traitement est adapté à la clinique, ce qui est souvent nécessaire chaque semaine. Un traitement régulier est bénéfique pour maintenir la concentration des protéines lymphocytaires qui s’accumulent dans l’interstitium aussi basse que possible. Il est toutefois obligatoire de toujours appliquer un traitement de compression à l’aide de bas de contention, même pendant cette phase. Le bas de compression utilisé chez un patient souffrant d’œdème lymphatique doit être de type “tricot plat”. Les bas de compression en tricot plat ont typiquement une couture. Physiquement, ils sont plus courts que les bas ronds habituels, ce qui leur confère une plus grande rigidité et une pression de travail accrue, et ils se fatiguent moins au cours de la journée. Les bas de contention en tricot plat sont généralement appropriés dans les magasins d’orthopédie et il est recommandé de les prescrire avec le numéro MiGel 17.10…. Le traitement optimal par bas de compression est individuel et doit être élaboré. Il est parfois préférable de combiner deux bas de compression de “classe II” et de les superposer plutôt que de porter un seul bas de compression de classe IV. D’une part, les pressions de compression s’additionnent et, d’autre part, c’est surtout la rigidité du tricot qui augmente, ce qui est le meilleur moyen de lutter contre l’œdème. Les bas de contention prescrits doivent toujours être contrôlés par le médecin. Cela montre au patient l’importance de cette thérapie et, en outre, un bon ajustement augmente la discipline de port.

Le patient atteint d’un lymphœdème est un acteur très important de la thérapie. Sans sa conformité, il est difficile d’obtenir un résultat durable. Cela nécessite d’éduquer le patient, sur la pathologie, les soins de la peau et la nécessité d’une thérapie de compression cohérente. Selon la situation clinique et les possibilités, cela inclut l’apprentissage de l’auto-bandage et des gestes simples d’auto-drainage. Cette formation demande beaucoup de temps et d’efforts. En complément de la thérapie spécifique, le déséquilibre musculaire existant doit être traité par la physiothérapie et des exercices de décongestion doivent être montrés au patient, à sec et dans l’eau. L’aquajogging ou la natation dans une eau à moins de 30 degrés sont d’excellents moyens, d’une part parce qu’une compression est exercée et d’autre part parce que le mouvement dans l’eau produit une sorte d’effet de drainage lymphatique. Toutes ces mesures prennent du temps. La discipline thérapeutique nécessaire n’est généralement accessible que dans le cadre d’un réseau fonctionnant bien autour du patient. Il s’agit du médecin traitant, du thérapeute, du fournisseur de bas, de la famille, de l’employeur et d’autres personnes de l’entourage du patient.

Lymphœdème et sport

Toutes les études qui ont examiné l’activité sportive chez les patients souffrant d’un lymphœdème sont toujours parties de la question de savoir si le sport pouvait nuire. Aucune des études n’a pu le démontrer. Certaines études ont montré une tendance à la diminution du volume. Seule la marche nordique a permis une diminution significative du volume chez les patientes présentant un lymphœdème du bras [18]. Faire du sport sous la compression est plus bénéfique que sans. Cependant, faire du sport sans compression ne semble pas être un inconvénient durable [19,20]. Les études et les recommandations permettent de conclure qu’il n’y a pas vraiment de restrictions sportives, mais qu’il existe une limite individuelle. En principe, toute activité sportive est bénéfique, car elle contribue généralement à améliorer la qualité de vie [21].

Mesures thérapeutiques complémentaires

De nombreux patients souffrant d’un lymphœdème ont besoin d’un soutien supplémentaire de la psychologie clinique pour favoriser l’acceptation de la maladie, ce qui a à nouveau un impact sur l’observance. Le fait qu’il s’agisse d’une maladie chronique nécessitant une attention quotidienne peut être très stressant. De même, il est difficile de dissimuler le lymphœdème du bras en public ou de limiter le choix des vêtements en cas de lymphœdème de la jambe. De même, s’engager dans une relation et y inclure la sexualité exigent beaucoup de compréhension de la part du partenaire.

Toutes les mesures thérapeutiques énumérées jusqu’à présent apportent une amélioration parfois considérable de la clinique, mais elles ne conduisent pas à une guérison. Ils améliorent la qualité de vie en contrôlant les symptômes et l’œdème et en prévenant les complications (érysipèle, fibrose, ulcération, voire immobilisation). L’objectif du traitement global doit être le maintien de la capacité de travail et d’une qualité de vie aussi élevée que possible. Ce n’est pas toujours facile, car le patient concerné doit souvent consacrer beaucoup de temps aux thérapies. Le souhait de disposer de possibilités thérapeutiques supplémentaires est donc compréhensible.

Diagnostic différentiel du lipœdème

Un diagnostic différentiel souvent observé avec le lymphœdème est celui des patientes souffrant de lipœdème (fig. 6). Il s’agit d’une hypertrophie et d’une hyperplasie des cellules graisseuses sous-cutanées, touchant généralement les membres inférieurs, avec une tendance à l’œdème d’origine orthostatique, qui entraîne avec le temps des douleurs quotidiennes, parfois invalidantes. Au cours de l’évolution, un lymphœdème secondaire peut apparaître, mais une dermatite congestive ou des ulcérations peuvent également être observées. On trouve typiquement une disproportion entre le bas et le haut du corps avec une taille fine. Le lipœdème ne doit pas être assimilé à l’obésité. Mais la prise de poids corporel est considérée comme un facteur de risque et entraîne une progression qui ne répond généralement que de manière frustrante à la perte de poids par des mesures diététiques. C’est pourquoi la constance du poids est très importante. En raison de ce facteur de risque, de nombreuses patientes atteintes de lipœdème sont plutôt obèses. Néanmoins, il est souvent possible de voir une taille fine. Le traitement conservateur comprend les mêmes éléments du KPE que pour le lymphœdème, en plus des conseils nutritionnels et de la promotion de l’activité physique [1,22].

Messages Take-Home

Le lymphœdème est une maladie chronique qui ne peut pas encore être traitée de manière curative et qui a un impact important sur la qualité de vie.
Le diagnostic et la mise en place correcte du traitement sont souvent retardés.
Jusqu’à présent, l’étalon-or du traitement est le décongestionnement physique complexe (KPE), c’est-à-dire le drainage lymphatique manuel combiné à une compression conséquente.
Une bonne observance ne peut être obtenue qu’en consacrant beaucoup de temps à l’éducation du patient et en le responsabilisant face à sa maladie.

Littérature :

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