La maladie a été décrite pour la première fois en 1945 par le médecin américain David Glendering Cogan. Le médecin a remarqué une perte auditive significative associée à une kératite. Les causes exactes ne sont pas claires, mais on pense qu’il s’agit d’une inflammation des vaisseaux sanguins de l’oreille ou de l’œil causée par des processus auto-immuns. Une partie des patients présentent également des symptômes neurologiques et systémiques.
La prévalence du syndrome de Cogan (CS) n’est pas connue, environ 380 cas ont été décrits à ce jour [1,2]. Selon les observations faites jusqu’à présent, le CS touche principalement les jeunes adultes, avec un début médian de la maladie entre 20 et 30 ans. Il ne semble pas y avoir de gradient de sexe. Occasionnellement, des enfants sont déjà atteints. Le syndrome présente un large éventail de caractéristiques cliniques. Dans la nomenclature de Chapel Hill, le syndrome de Cogan et le syndrome de Behçet forment ensemble le groupe des vascularites des vaisseaux variables (tableau 1) [3]. Le pronostic du CS porte principalement sur le risque de troubles auditifs permanents et de complications cardiovasculaires, notamment d’insuffisance aortique. Les atteintes graves d’organes internes et les décès liés à des complications cardiovasculaires sont rares [1].
Symptômes clés oculaires et audio-vestibulaires
Les manifestations typiques de la CS comprennent la kératite interstitielle non syphilitique et les symptômes cochléovestibulaires avec une perte auditive neurosensorielle unilatérale ou bilatérale, des vertiges et des acouphènes [1]. Au niveau de l’œil, outre la kératite interstitielle, on peut observer une épisclérite, une sclérite, une choroïdite, une panuvéite et une vascularite rétinienne [2]. Au niveau audiovestibulaire, outre les symptômes déjà mentionnés, l’ataxie ou l’oscillopsie sont d’autres manifestations typiques. L’intervalle entre l’apparition de l’atteinte oculaire et audio-vestibulaire est généralement inférieur à 2 ans. Une surdité de perception a été rapportée chez 30 à 50% des patients [4]. Les manifestations vasculaires comprennent une aortite, des anévrismes de l’aorte ou d’autres grosses artères, une angiite coronarienne, une vascularite mésentérique ou une thrombose, ainsi qu’une glomérulonéphrite. En outre, des symptômes neurologiques peuvent survenir, tels qu’une ischémie (apoplexie), une thrombose veineuse sinusale, un anévrisme intracrânien, une encéphalite, une méningo-encéphalite, un dysfonctionnement du tronc cérébral, une neuropathie optique ou encore une myélite transversale. Dans une cohorte plus importante, une atteinte du SNC a été constatée dans 51% des cas [4]. Des symptômes systémiques tels que fièvre, sueurs nocturnes, baisse de performance, perte de poids, lymphadénopathie, arthralgies, myalgies ont été documentés dans environ la moitié des cas de CS, on suppose qu’ils sont dus à une vascularite des vaisseaux de gros et moyen calibre [2,5].
Traitement immunosuppresseur avec stéroïdes à court terme
Les glucocorticoïdes topiques associés à des cycloplégiques peuvent être utilisés pour traiter une atteinte oculaire isolée et légère, tandis que les corticoïdes systémiques doivent être envisagés pour une atteinte oculaire plus sévère, des troubles auditifs et des manifestations systémiques [1]. Le traitement par de fortes doses de corticostéroïdes systémiques (1-1,5 mg/kg de prednisone par jour) est censé prévenir la surdité, avec une réponse positive généralement observée dans les 2-3 semaines. Cependant, il a été démontré que les corticostéroïdes n’ont qu’un bénéfice à court terme et qu’ils comportent un risque d’effets secondaires graves. Par conséquent, un traitement de seconde ligne par immunosuppresseurs doit être envisagé chez les patients réfractaires ou stéroïdodépendants [1]. En raison de la rareté du CS, il existe peu d’études thérapeutiques. La plus grande série de cas a été publiée en 2017 par Durtette et al. a été publiée [6]. Elle mentionne le cyclophosphamide ou l’infliximab à forte dose comme options thérapeutiques pour l’induction de la rémission. L’implantation cochléaire est une stratégie chirurgicale d’urgence précieuse dans les cas de surdité de perception sévère qui ne répondent pas aux traitements immunosuppresseurs intensifs [1].
Induction de la rémission : l’infliximab a obtenu les meilleurs résultats dans une étude de cohorte
Les données de l’étude de cohorte menée en France par Durtette et al. suggèrent que l’infliximab est supérieur au cyclophosphamide en termes de préservation de la fonction audiovestibulaire [6]. Durtette et al. ont inclus 62 patients, dont 31 femmes. L’âge moyen des participants à l’étude était de 37 ans (fourchette : 2-76 ans). Au moment du diagnostic, 98% (n=61) présentaient des symptômes audio-vestibulaires. Parmi eux, 41% présentaient une perte auditive bilatérale et 31% étaient sourds. Des symptômes oculaires sont apparus chez 92% (n=57), avec une kératite interstitielle chez 51% (n=31). Le traitement de première ligne consistait en une monothérapie par stéroïdes (n=43) ou en stéroïdes associés à d’autres immunosuppresseurs (n=18) Au total, 13 patients sur 43 et 4 patients sur 18 sous monothérapie par stéroïdes ou immunosuppresseurs associés ont présenté une réponse audio-vestibulaire, 32/39 et 15/19 une réponse oculaire et 23/28 et 10/14 une réponse thérapeutique générale. En ce qui concerne l’induction de la rémission, l’infliximab a entraîné une réponse audio-vestibulaire significativement plus fréquente que les autres immunosuppresseurs systémiques ou la monothérapie par stéroïdes (80% contre 39% et 35%, respectivement), tandis que les taux de réponse aux symptômes oculaires et la réponse à la phase aiguë étaient similaires. Dans cette étude, l’infliximab s’est avéré être le seul facteur prédictif significatif d’une amélioration audio-vestibulaire (odds ratio 20,7 [intervalle de confiance à 95% 1,65 ; 260], p=0,019). L’infliximab est un agent immunosuppresseur et anti-inflammatoire sélectif appartenant au groupe des inhibiteurs du TNF-alpha.
Littérature :
- orphanet, www.orpha.net/de/disease/detail/1467,(dernière consultation 27.06.2024).
- Kötter I : Syndrome de Behçet et de Cogan [Behçet’s and Cogan’s syndromes – The Variable Vessel Vasculitides]. Laryngorhinootologie 2024 ; 103(2) : 113-119.
- Jennette JC : Aperçu de la nomenclature révisée 2012 de la Conférence de consensus internationale de Chapel Hill sur les vascularites. Clin Exp Nephrol 2013 ; 17(5) : 603-606.
- Antonios N, Silliman S : Syndrome de Cogan : une analyse des manifestations neurologiques rapportées. Neurologist 2012 ; 18 : 55-63.
- Kessel A, Vadasz Z, Toubi E : Syndrome de Cogan – pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmun Rev 2014 ; 13 : 351-354.
- Durtette C, et al : Syndrome de Cogan : caractéristiques, résultats et traitement dans une étude nationale rétrospective française et revue de la littérature. Autoimmun Rev 2017 ; 16 : 1219-1223.
- Mekinian A, et al : Syndrome de Cogan. Rev Med Interne 2021 ; 42(4) : 269-274.
HAUSARZT PRAXIS 2024 ; 19(8) : 25
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024 ; 22(4) : 33
