Lors des journées de formation continue en dermatologie à Zurich, différentes dermatoses régionales ont été présentées à l’aide de cas cliniques : Comment se manifestent les dermatoses de l’oreille, les affections de la muqueuse buccale et les affections de la peau ?d’une muqueuse et des organes génitaux féminins ou des dermatoses palmoplantaires ? Quelles sont les (nouvelles) options thérapeutiques ?
(ag) Le Dr Thomas Kündig, PD, de l’Hôpital universitaire de Zurich, a présenté les dermatoses de l’oreille : “L’otite externe, par exemple, est une inflammation de l’oreille externe que l’on rencontre régulièrement ici. Elle peut être due à une macération de la peau du conduit auditif par un liquide, mais aussi à des blessures, par exemple avec des cotons-tiges, ou à la pénétration d’un corps étranger qui déclenche une infection. La surinfection bactérienne est principalement due à Pseudomonas aeruginosa et aux staphylocoques. Les symptômes sont une otalgie dans environ 70% des cas, un peu moins souvent des démangeaisons et plus rarement (22%) une perte d’audition”. Dans les formes légères, le traitement thérapeutique consiste en un antibiotique topique associé à des stéroïdes topiques, et dans les formes sévères, en une antibiothérapie systémique pour Pseudomonas aeruginosa et Staphylococcus aureus. “L’otite externe maligne survient principalement chez les patients immunodéficients et chez les diabétiques . Elle se caractérise par l’apparition d’une inflammation de l’oreille interne. Elle se manifeste par une infection invasive du cartilage et de l’os de l’oreille, voire souvent par une paralysie faciale. Le diagnostic comprend également un scanner”, explique-t-il.
La “cell phone dermatitis” est un exemple exceptionnel de dermatose de l’oreille, mais qui peut théoriquement survenir sur d’autres parties du corps : Il s’agit d’une dermatite localisée dans la région de l’oreille, attribuée au nickel qui était encore parfois présent dans les touches des anciens téléphones portables [1].
Maladies de la muqueuse buccale
Selon le PD Dr Jivko Kamarachev de l’Hôpital universitaire de Zurich, les granulomes de la cavité buccale peuvent être soit infectieux, soit dus à des réactions à des corps étrangers ou à une hypersensibilité, soit encore idiopathiques (tableau 1).
La granulomatose oro-faciale, présentée plus en détail par le Dr Kamarachev, est une constellation de symptômes idiopathiques. Elle se manifeste par des gonflements récurrents ou persistants du visage et de la cavité buccale, des altérations de la muqueuse buccale et une inflammation granulomateuse non caséeuse à cellules épithélioïdes, détectable à l’histologie. “Granulomatose oro-faciale” est donc un terme générique descriptif pour le syndrome de Melkersson-Rosenthal, la chéilite granulomateuse (Miescher), les formes de manifestations oro-faciales de la maladie de Crohn et la sarcoïdose.
“Cette affection est rare et plus fréquente chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes que chez les personnes âgées. 10 à 37% des cas sont associés à la maladie de Crohn. Il existe des agrégats familiaux, notamment dans le cas du syndrome de Melkersson-Rosenthal. Sinon, des facteurs environnementaux tels que l’intolérance à différents aliments, aux additifs alimentaires, aux amalgames ou aux composants des dentifrices entrent en ligne de compte dans la pathogenèse. Des troubles au niveau immunologique jouent également un rôle (jusqu’à 60% des patients sont atopiques)”, explique le Dr Kamarachev.
Syndrome de Melkersson-Rosenthal : la première manifestation est dans 75% des cas un lymphœdème au cours d’une chéilite granulomateuse. Dans environ un tiers des cas, on observe en outre une parésie faciale périphérique, plus souvent du côté de l’œdème et qui peut précéder l’œdème (en particulier chez les enfants) pendant longtemps. Une lingua plicata est observée à peu près aussi fréquemment. Celle-ci n’est toutefois pas spécifique à la maladie.
Sur le plan thérapeutique, il convient tout d’abord d’éliminer les déclencheurs potentiels. De plus, des corticostéroïdes (topiques, intralésionnels, systémiques), des agents immunomodulateurs (par ex. clofazimine, azathioprine) ainsi que des mesures chirurgicales (par ex. plastie de réduction des lèvres) sont utilisés.
HPV – Le risque oncogène ne doit pas être sous-estimé
En conclusion, le Dr Kamarachev a insisté sur la nécessité de promouvoir l’utilisation à grande échelle du vaccin contre le HPV, y compris chez les garçons, à l’avenir . “Une étude à grande échelle [2] a montré qu’un Américain sur dix ayant atteint la maturité sexuelle est infecté par voie orale par le papillomavirus humain (HPV). La prévalence est nettement plus élevée chez les hommes que chez les femmes, y compris en ce qui concerne l’HPV-16 oncogène (1% des adultes). Étant donné que l’infection par l’HPV-16 multiplie par 50 le risque de carcinome épidermoïde oropharyngé (OSCC) associé à l’HPV-16, je plaide, à l’instar de nombreux autres experts, pour la vaccination des deux sexes afin de lutter efficacement contre cette infection virale”, a conclu le Dr Kamarachev.
Coffre aux trésors thérapeutique
Le Dr Alexander Navarini de l’Hôpital universitaire de Zurich a ouvert son “coffre aux trésors thérapeutiques” après avoir présenté plusieurs cas, c’est-à-dire qu’il s’agissait d’améliorer les méthodes de traitement, parfois dans le domaine des rhagades. Si elles apparaissent sur la plante des pieds, les bains et l’exfoliation sont efficaces. “Il est également important de porter des chaussures fermées, car les sandales, par exemple, font vraiment ressortir le pied par les bords de la semelle, ce qui augmente encore la tension. Il serait également préférable d’avoir un sol mou, ce que l’on ne peut évidemment guère influencer”. Outre la pasta cerata et le nitrate d’argent, il existe un produit disponible depuis longtemps qui est de plus en plus utilisé : La colle acrylique (par exemple, la colle à plaie Epiglu®). Selon le Dr Navarini, cela permet d’obtenir de très bons résultats de manière simple.
La toxine botulique, quant à elle, semble offrir une aide efficace dans l’eczéma dyshidrosiforme [3] et le syndrome de Raynaud [4]. “Le syndrome de Raynaud et les doigts ischémiques ont été traités pour la première fois par le Botox en 2004. L’injection entraîne une amélioration immédiate de la douleur et de la circulation sanguine. Cependant, le mécanisme d’action n’est pas clair”, explique le Dr Navarini.
Pour conclure, il a présenté le cas clinique d’une thérapeute de 50 ans qui souffrait depuis trois ans d’un eczéma chronique persistant des mains (le plus probable étant une toxicité cumulative) : “Sur le plan thérapeutique, nous avons tout essayé : des stéroïdes topiques et systémiques, du goudron, de l’acitrétine en passant par la PUVA et le méthotrexate. Seul le traitement par alitrétinoïne 30 mg/jour a donné des résultats significatifs”. Une étude randomisée, en double aveugle et contrôlée [5] a montré une réponse significativement plus élevée sous une dose de 30 mg comme sous une dose de 10 mg pendant 12 à 24 semaines que sous placebo. Ceci était défini comme des paumes presque ou totalement libres. Jusqu’à 48% des patients ont répondu sous alitrétinoïne, contre 17% sous placebo (p<0,001). Parallèlement, les mains ont été regraissées. Les stéroïdes topiques n’ont pas été utilisés. Parmi les effets secondaires, on peut citer principalement les maux de tête et l’hyperlipidémie. Dans la même étude, une récidive (75% des symptômes initiaux) a été observée après cinq à six mois. Une autre étude a toutefois montré qu’une nouvelle réponse pouvait être obtenue chez une grande majorité des patients [6].
Maladies de l’appareil génital féminin
Le Dr Katrin Kerl et le Dr Cornelia Betschart de l’Hôpital universitaire de Zurich ont présenté la symptomatologie et le traitement de certaines affections génitales :
Psoriasis génital : la desquamation typique du psoriasis est souvent absente dans les manifestations génitales. En revanche, des fissures apparaissent. Environ 40% des femmes atteintes de psoriasis se plaignent de troubles vulvaires. Toutefois, l’infestation génitale n’est détectable que dans environ 20% des cas.
Le traitement est loin d’être simple ou uniforme : on utilise des stéroïdes locaux puissants et des inhibiteurs de la calcineurine comme le tacrolimus et le pimécrolimus. Il faut également envisager le calcipotriol et la bétaméthasone (Daivobet®) et, dans les cas graves, un traitement systémique ou des biologistes anti-TNF.
Vulvodynie provoquée et localisée (anciennement syndrome de vestibulite) : La vulvodynie se définit par des douleurs vulvaires en l’absence de toute modification cutanée cliniquement significative ou de toute affection neurologique. Elle est associée à la cystite interstitielle, au stress et à l’anxiété, mais pas à l’abus sexuel. Elle débute souvent après un traitement antifongique. Le test de patch est souvent négatif.
Là encore, la thérapie est complexe : l’empathie et une explication précise du diagnostic sont essentielles. Les applications topiques doivent être évitées. La lidocaïne 5% en gel et aussi les lubrifiants pour les rapports sexuels (KY-Gel, Replens, Pjur, Eros) aident. En outre, des antidépresseurs tricycliques et des anticonvulsivants peuvent être envisagés, ainsi qu’une thérapie cognitive, comportementale et sexuelle. Une étude sur l’utilisation off-label du Botox est actuellement menée à l’USZ.
Lichen scléreux : survient de manière anogénitale dans 85 à 98% des cas. Il existe deux pics à l’âge de la vie : chez les filles prépubères et les femmes périménopausées.
Le traitement fait appel à des corticostéroïdes topiques puissants (Dermovate®) en traitement intermittent, ou encore à des stéroïdes intralésionnels. Le gel lubrifiant est utilisé, ainsi que les antagonistes de la clacineurine [7]. En cas d’échec du traitement ou de carcinome épidermoïde, il faut envisager une vulvectomie.
Source : 4e Journées zurichoises de formation continue en dermatologie, 25-28 juin 2014, Zurich
Littérature :
- Thyssen JP, et al. : Le résultat du test du diméthylglyoxime dans un échantillon de téléphones portables au Danemark. Contact Dermatitis 2008 Jul ; 59(1) : 38-42.
- Gillison ML, et al. : Prévalence de l’infection orale à HPV aux États-Unis, 2009-2010. JAMA 2012 Feb 15 ; 307(7) : 693-703.
- Wollina U, Karamfilov T : Adjuvant botulinum toxin A in dyshidrotic hand eczema : a controlled prospective pilot study with left-right comparison. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002 Jan ; 16(1) : 40-42.
- Neumeister MW : La toxine botulique de type A dans le traitement du phénomène de Raynaud. J Hand Surg Am 2010 Dec ; 35(12) : 2085-2092.
- Ruzicka T, et al : Efficacité et sécurité de l’alitrétinoïne orale (acide 9-cis rétinoïque) chez les patients atteints d’eczéma chronique sévère des mains réfractaire aux corticostéroïdes topiques : résultats d’un essai randomisé, en double aveugle, contrôlé par placebo, multicentrique. Br J Dermatol 2008 Apr ; 158(4) : 808-817.
- Bissonnette R, et al : Successful retreatment with alitretinoin in patients with relapsed chronic hand eczema. Br J Dermatol 2010 Feb 1 ; 162(2) : 420-426.
- Goldstein AT, et al : A double-blind, randomized controlled trial of clobetasol versus pimecrolimus in patients with vulvar lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol 2011 Jun ; 64(6) : e99-104.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2014 ; 24(4) : 32-33
