Il a l’air inoffensif, mais c’est un cancer – un lymphome cutané. Il se développe lorsque des cellules immunitaires se multiplient de manière incontrôlée dans la peau, en dehors des ganglions lymphatiques. Avec un nouveau cas par an pour 100 000 habitants, cette forme de cancer de la peau est relativement rare, mais le diagnostic n’est souvent pas facile. Les lymphomes sont considérés comme des caméléons en dermatologie, car ils peuvent ressembler à d’autres maladies de la peau.
(red) Les lymphomes cutanés se caractérisent par une prolifération incontrôlée de cellules immunitaires dans la peau, généralement à partir de cellules B ou T matures. Les lymphomes cutanés comprennent un large éventail de sous-types au pronostic variable, les lymphomes à cellules T constituant le sous-groupe le plus fréquent. Une corrélation clinique et pathologique minutieuse est essentielle pour établir le diagnostic final. Le lymphome cutané le plus courant est le mycosis fongoïde, un lymphome cutané à cellules T. Le mycosis fongoïde se présente cliniquement sous forme de plaques et de plaques érythémateuses et de tumeurs, ces dernières étant particulièrement fréquentes en cas de longue durée. La dissémination systémique dans le sang, les ganglions lymphatiques et les organes internes est rare, mais elle est associée à un pronostic nettement moins favorable.
Alors qu’aux stades précoces du mycosis fongoïde, des mesures thérapeutiques ciblant la peau sont généralement suffisantes (stéroïdes topiques/chlorométhine topique, photothérapie) et que le pronostic est bon, aux stades plus avancés et dans le cas du syndrome de Sézary (caractéristiques cliniques : érythrodermie, lymphadénopathie et participation sanguine), des thérapies systémiques ou des concepts thérapeutiques multimodaux (par ex. combinés à une radiothérapie ou à une photophérèse extracorporelle) et interdisciplinaires sont indiqués. Les thérapies systémiques pour le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary comprennent notamment le bexarotène et le méthotrexate ou des options thérapeutiques ciblées telles que le brentuximab vedotin et le mogamulizumab, voire, dans certains cas, une greffe de moelle osseuse.
Les lymphomes cutanés à cellules T comprennent également des sous-types indolents avec des manifestations cutanées généralement solitaires, comme la lymphoprolifération CD4-positive ou la lymphoprolifération acrale CD8-positive, mais aussi des entités agressives rares comme le lymphome périphérique à cellules T ou le lymphome épidermotrope à cellules T agressif. Ces derniers se caractérisent par une dynamique élevée de la maladie avec l’apparition rapide de plaques/tumeurs généralement multiples, une réponse limitée au traitement et un mauvais pronostic.
Les lymphomes cutanés à cellules B sont beaucoup plus rares que les lymphomes cutanés à cellules T. Alors que l’espérance de vie est pratiquement intacte dans le cas du lymphome cutané de la zone marginale et du lymphome cutané folliculaire à cellules B (papules/tumeurs à croissance cliniquement lente) – malgré des récidives cutanées fréquentes au cours de la maladie -, le lymphome cutané à grandes cellules B présente un comportement biologique plus agressif (apparition rapide de grosses tumeurs cutanées) avec un risque accru de dissémination systémique.
Conclusion : Les lymphomes cutanés englobent un large spectre d’entités différentes, qui présentent une présentation clinique très variable sur l’organe cutané et un pronostic dépendant du sous-type et du stade. La corrélation clinique et pathologique est essentielle pour établir le diagnostic.
Le cancer de la peau est toujours le cancer le plus fréquent et celui qui connaît la plus forte progression, malgré les immenses progrès médicaux de ces dernières années. Le nombre de nouveaux cas a doublé au cours des dix dernières années pour atteindre environ 308 800 par an. Les dommages cutanés causés par les UV en raison d’une exposition intensive au soleil pendant l’enfance et l’adolescence sont en partie responsables de cette augmentation. Chaque année, on compte 160 700 nouveaux cas de carcinome basocellulaire, 105 800 cas de carcinome épidermoïde cutané et 42 300 cas de mélanome.
Source : Prof. Marion Wobser, clinique dermatologique de l’hôpital universitaire de Würzburg, en amont du Congrès allemand sur le cancer de la peau qui se tiendra du 25 au 28 septembre à Würzburg (D), 26.09.2024.
InFo ONKOLOGIE & HÄMATOLOGIE 2024 ; 12(5) : 20 (publié le 24.10.24, ahead of print)
