Première crise d'épilepsie à l'âge adulte

10% des personnes font l’expérience d’une crise au cours de leur vie. Il est très important de connaître la chronologie et les symptômes exacts de la crise. Aucun paramètre de laboratoire ne permet de prouver la présence d’une crise d’épilepsie. En cas de première crise, une imagerie cérébrale doit être réalisée. On ne sait pas si un traitement médicamenteux doit être administré dès la première crise. Des études montrent qu’un traitement médicamenteux après la première crise d’épilepsie réduit le risque de récidive au cours des deux premières années, mais n’affecte pas le pronostic à long terme des patients traités. Après la première crise, 50% des patients non traités ne font plus de crises.

L’incidence de l’épilepsie en Allemagne est de 46/100 000 par an, ce qui signifie que l’on peut s’attendre à environ 36 000 nouveaux cas par an. Le risque de souffrir d’une crise une fois dans sa vie est d’environ 10% [1] et, en cas de premier trouble passager de la conscience, le diagnostic différentiel doit également porter sur les événements non épileptiques de type crise, tels que les crises dissociatives, les syncopes, etc. Dans la pratique, trois questions se posent généralement après un premier événement de type crise : s’agissait-il d’une crise d’épilepsie ? Existe-t-il une épilepsie ? Et faut-il prendre un traitement médicamenteux ?

Anamnèse et examen physique

L’anamnèse personnelle et l’anamnèse des tiers permettent de clarifier le déroulement exact dans le temps et les symptômes avant, pendant et après l’événement de type crise. Il convient de poser des questions spécifiques et d’établir un lien temporel entre les prodromes, le vécu de l’aura, le type et l’étendue des troubles de la conscience, les chutes et les symptômes sensoriels, moteurs ou végétatifs de toutes les régions du corps, entre autres. Une salivation sanglante, une morsure de la langue, une énurésie, une encoprésie et des courbatures peuvent être des indices d’une crise tonico-clonique généralisée, mais ne la prouvent pas. Lors de la collecte des antécédents personnels, il est demandé aux patients s’ils ont déjà eu des crises d’épilepsie avec une symptomatologie différente ou abortive. Des crises d’épilepsie accompagnées de fièvre pendant l’enfance et suivies d’un intervalle asymptomatique peuvent indiquer une épilepsie symptomatique, tout comme des maladies antérieures et la prise de médicaments.

L’examen physique se fait exclusivement de manière rétrospective. Il convient d’inspecter les marques de contusion, les hématomes et les blessures (attention aux fractures vertébrales). Une morsure de langue, généralement latérale, existe immédiatement en post-occlusion, guérit en plusieurs jours, est douloureuse et les patients s’en souviennent très bien [2]. Les hémorragies cutanées pétéchiales – appelées “phénomène de la truite” – sont dues à une augmentation de la pression dans les capillaires pendant la phase tonique d’une crise généralisée [3]. Les pétéchies sont localisées au niveau du visage, des paupières, du cou et de la poitrine et persistent de manière postcutanée pendant une durée pouvant aller jusqu’à trois jours. Si elles sont récurrentes, elles peuvent être le seul indice de crises d’épilepsie nocturnes. Les signes de dysmorphie et les modifications de la peau doivent être pris en compte.

L’état neurologique révèle d’éventuels déficits neurologiques focaux. Si une parésie est présente immédiatement après une crise d’épilepsie, elle peut être le symptôme d’une pathologie cérébrale ou être réversible au sens d’une parésie de Todd en quelques minutes ou heures. Le diagnostic différentiel doit toujours être une attaque précoce dans le cadre d’un processus cérébral, qui doit être clarifié par une imagerie cérébrale (CCT/IRM).

Paramètres de laboratoire : Créatine kinase et prolactine

Aucun paramètre de laboratoire ne permet de prouver une crise d’épilepsie. Le diagnostic différentiel peut être établi par le taux de créatine kinase dans le sérum. Après une crise d’épilepsie, en particulier une crise tonico-clonique généralisée, elle peut augmenter avec un délai de quelques heures à quatre jours [4,5]. Il est recommandé d’effectuer des contrôles sériques au plus tôt après 12 heures et au cours des 24 heures suivantes. Il convient de noter qu’une forte augmentation est souvent observée en combinaison avec l’abus d’alcool et peut conduire à une insuffisance rénale aiguë. L’augmentation est corrélée à l’intensité et à la durée de la crise. Une spécificité de 86% et une sensibilité de 75% sont indiquées pour distinguer les crises d’épilepsie, les syncopes et les crises dissociatives non épileptiques [6].

La prolactine a un rythme circadien avec des pics sériques vers 02h00 à 04h00. 10 à 30 minutes après une crise d’épilepsie, on trouve la concentration la plus élevée dans le sérum, qui régresse rapidement en raison de la courte demi-vie de seulement 32 minutes. Il est demandé de déterminer la valeur de base au moins six heures après l’événement ou le jour suivant, environ deux heures après le réveil. Ainsi, des concentrations de prolactine deux fois plus élevées que la valeur de base peuvent théoriquement aider à distinguer les crises tonico-cloniques et les crises focales complexes des crises dissociatives [10]. Les crises tonico-cloniques généralisées s’accompagnent plus souvent d’une augmentation de la prolactine que les crises focales complexes. D’autre part, des taux élevés de prolactine peuvent également être constatés après des syncopes, ce qui ne permet pas de poser un diagnostic différentiel avec suffisamment de certitude [7]. Des taux élevés de prolactine ont également été relevés après des crises dissociatives [8,9]. Chen et al. indiquent une sensibilité de 60% pour les crises tonico-cloniques généralisées et de 46,1% pour les crises focales complexes, calculée sur la base de sept études, tandis que la spécificité pour les deux types de crises était de 96% [10]. La pertinence clinique de ce test est donc limitée et les exigences pour une détermination correcte sont élevées.

Les paramètres de laboratoire qui peuvent fournir des indications sur les crises d’épilepsie symptomatiques ou aiguës symptomatiques sont, outre le glucose et les paramètres rénaux, les électrolytes sodium, calcium et magnésium. Beghi et al. proposent des valeurs de cut-off qui devraient être mesurées dans les 24 heures suivant une crise pour être considérées comme indicatives d’une crise symptomatique aiguë [11].

Imagerie cérébrale : l’IRM est supérieure au scanner

Une imagerie cérébrale doit toujours être réalisée lors de la première crise d’épilepsie. En raison de sa disponibilité rapide, il s’agit souvent d’une tomographie assistée par ordinateur. Cependant, au cours de l’évolution, il convient toujours de réaliser une imagerie par résonance magnétique, car celle-ci permet une meilleure résolution spatiale des structures cérébrales et autorise un post-traitement informatisé sous la forme d’un post-traitement morphométrique. L’objectif est d’identifier une éventuelle lésion structurelle telle qu’une sclérose de l’hippocampe, une dysplasie corticale focale ou une tumeur.

La recommandation pour le protocole d’IRM à réaliser comprend un ensemble de données volumiques 3D pondérées en T1, une séquence FLAIR transversale, une séquence FLAIR coronaire, une séquence pondérée en T2* transversale et une séquence pondérée en T2 coronaire. En cas de suspicion d’épilepsie du lobe temporal, il convient de rechercher une angulation temporale, c’est-à-dire une inclinaison orthogonale à l’axe longitudinal de l’hippocampe. De plus, l’ensemble du cerveau doit toujours être imagé afin de représenter également de manière adéquate les parties occipitales [12,13].

EEG : le plus tôt possible après la crise

Un seul EEG standard montre des potentiels typiques de l’épilepsie après une première crise chez seulement 12-27% des patients [14,15]. Ce pourcentage augmente légèrement si l’EEG est réalisé rapidement, de préférence jusqu’à 24 heures après l’événement, et si une période de sommeil peut être incluse [16,17]. Une bien meilleure information peut être obtenue en utilisant un EEG à long terme de 72 heures.

Mothersill et al. montrent que la valeur prédictive positive pour la présence d’une épilepsie en cas de détection de potentiels typiques d’épilepsie sur l’EEG interictal pendant 72 heures est de 98,4% [18]. Cela permet de conclure qu’un événement de crise peu clair avec des potentiels épileptiques à l’EEG à long terme était à plus de 98% d’origine épileptique. Inversement, sans détection de potentiels typiques de l’épilepsie dans les 72 heures, il n’y a que 1,5 % de chances que cet événement soit d’origine épileptique.

Diagnostic de l’épilepsie : crise provoquée ou non provoquée ?

Lorsqu’une crise d’épilepsie doit être diagnostiquée, il convient de faire la distinction entre une crise occasionnelle provoquée (mieux vaut parler de crise symptomatique aiguë) et une crise non provoquée. Les crises aiguës symptomatiques provoquées renvoient à une réduction réversible du “seuil de convulsion”. Elles sont étroitement liées dans le temps à des processus cérébraux tels que les hémorragies ou ischémies intracérébrales, les traumatismes cérébraux et les hypoxies cérébrales (généralement dans les 7 jours), mais elles surviennent également en cas de troubles métaboliques tels que l’hyponatrémie, l’hypoglycémie et l’urémie [1]. En revanche, la privation de sommeil en tant que facteur de provocation doit être considérée avec réserve. Lawn et al. montrent que chez les patients souffrant de crises d’épilepsie après une privation de sommeil, la probabilité de subir d’autres crises est plus élevée que dans le groupe de patients présentant des crises clairement symptomatiques aiguës. Ainsi, au moins une privation de sommeil légère à modérée ne devrait pas être considérée comme un facteur de provocation, car seul un seuil convulsif déjà réduit par une autre cause favorise les crises récurrentes dues à la privation de sommeil [19].

Une première crise provoquée ne permet évidemment pas de diagnostiquer une épilepsie chronique. Selon la définition bien connue de la Ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE) de 2005, l’épilepsie ne peut être diagnostiquée qu’après deux crises d’épilepsie non provoquées et espacées d’au moins 24 heures. Cependant, selon la dernière définition de l’ILAE, un tel diagnostic est également possible après une première crise non provoquée, si le risque d’une autre crise dans les dix années suivantes est supérieur à 60%. [20]. La limite de 60% s’inspire de la publication de Hauser et al., dans laquelle la probabilité de survenue d’une troisième crise après deux crises non provoquées était de 73% (intervalle de confiance 59-87%). [21]. Pour ce faire, la limite inférieure de l’intervalle de confiance a été fixée par l’ILAE comme valeur de cut-off.

De plus, l’épilepsie peut désormais être diagnostiquée en présence d’un syndrome épileptique particulier, par exemple lorsqu’une crise généralisée et des résultats d’EEG appropriés permettent d’affirmer qu’il s’agit d’une épilepsie idiopathique. Les facteurs de risque qui favorisent une nouvelle crise sont des lésions cérébrales antérieures, des malformations cérébrales et un EEG anormal avec des potentiels typiques de l’épilepsie. Hesdorffer et al. montrent que la probabilité d’avoir une deuxième crise après une première est de 71% après un infarctus cérébral antérieur et de 63% après une infection du SNC [22]. Les critères de diagnostic de l’épilepsie sont donc remplis ici. Cependant, dans d’autres cas, comme les dysplasies corticales focales, des données fiables font encore défaut. Si le risque de survenue d’une seconde crise n’est pas connu, l’ILAE recommande de continuer à utiliser l’ancienne définition (diagnostic d’épilepsie seulement après deux crises d’épilepsie non provoquées à au moins 24 heures d’intervalle).

Quand traiter ?

La recommandation de commencer un traitement médicamenteux est peu controversée si l’épilepsie peut être diagnostiquée après une deuxième crise, si les symptômes de la crise affectent le patient et si les deux crises sont espacées de moins de six mois [23].

En revanche, il est plus difficile de décider de suivre ou non un traitement après la première crise d’épilepsie. Deux études ont certes montré qu’un traitement médicamenteux après la première crise d’épilepsie réduisait le risque de récidive dans les deux années qui suivent [24,25]. Cependant, le pronostic à long terme des patients traités par rapport à celui des patients non traités n’est pas affecté. De plus, dans l’une des deux études, 50% des patients non traités n’ont pas eu de crises.

Globalement, il n’y a donc pas d’indication obligatoire à un traitement médicamenteux après une première crise d’épilepsie. Néanmoins, un traitement doit être défendu si le patient le souhaite afin de minimiser les risques éventuels, surtout si un risque de récidive d’au moins 60% justifie le diagnostic d’épilepsie.

Littérature :

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