Une réparation n’est pas une guérison : Les patients atteints de malformations cardiaques congénitales présentent un risque élevé de complications liées aux malformations cardiaques à l’âge adulte. Un suivi spécialisé, structuré et interdisciplinaire peut réduire le risque de complications et améliorer la survie. Les tachycardies sont les complications les plus fréquentes à l’âge adulte. Le flutter atypique auriculaire (tachycardie intra-atriale par réentrée cicatricielle) est particulièrement fréquent. Un flutter auriculaire avec une conduction 2:1 peut entraîner une tachymyopathie en quelques jours ! La fréquence des endocardites est en augmentation constante en raison du nombre croissant de remplacements de valves pulmonaires par des bioprothèses. Une bonne éducation des patients et une sensibilisation des médecins de premier recours aux complications cardiovasculaires (en particulier les troubles du rythme cardiaque et les endocardites) sont importantes et peuvent contribuer de manière significative à la réduction de la morbidité et de la mortalité.
Selon la définition et le type d’enquête épidémiologique, on trouve une malformation cardiaque congénitale chez environ 1 à 2 % des nouveau-nés. Il s’agit donc des malformations congénitales les plus fréquentes [1,2]. Sans intervention, la plupart des patients atteints de cardiopathies congénitales complexes ne survivent pas jusqu’à l’âge adulte [3]. Mais avec le développement de la chirurgie cardiaque moderne, la situation a changé de manière spectaculaire et la grande majorité des patients survivent désormais jusqu’à l’âge adulte [4]. Cela a entraîné une augmentation rapide du nombre d’adultes atteints de cardiopathies congénitales au cours des dernières décennies [5]. Ces personnes ne doivent pas être considérées comme “guéries”. Beaucoup ont des lésions hémodynamiques résiduelles (par exemple des sténoses ou des insuffisances valvulaires) avec un risque de morbidité et de mortalité nettement plus élevé à l’âge adulte [6]. Des études récentes ont montré qu’un suivi multidisciplinaire à long terme dans des centres spécialisés peut réduire de manière significative cette morbidité et cette mortalité accrues [7,8].
L’objectif d’un suivi continu, spécialisé et individualisé des adultes atteints de cardiopathies congénitales est d’éviter si possible les complications ou du moins de les détecter précocement afin d’améliorer le pronostic à long terme des patients concernés. L’article suivant a pour but de donner un aperçu des conditions qui permettent un tel suivi spécialisé.
Conditions organisationnelles et structurelles
Pour une prise en charge optimale des adultes atteints de cardiopathies congénitales, il est recommandé d’assurer un suivi continu dans des centres spécialisés [9]. Le site www.sgk-watch.ch contient des informations sur les centres spécialisés pour adultes atteints de cardiopathies congénitales en Suisse. L’équipe centrale de prise en charge est composée de cardiologues adultes spécialement formés, travaillant en étroite collaboration avec des spécialistes de la cardiologie pédiatrique et des chirurgiens cardiaques spécialisés. De plus, pour répondre aux besoins multiples de ce groupe complexe de patients, un réseau interdisciplinaire étroit est indispensable, bien au-delà des frontières de la cardiologie. La figure 1 donne un aperçu des équipes impliquées dans la prise en charge des adultes atteints de cardiopathies congénitales.
Aperçu des interventions ultérieures et des complications
En raison de lésions résiduelles hémodynamiquement défavorables, de nombreux patients atteints présentent un risque accru d’arythmie, de développement d’une insuffisance cardiaque ou d’endocardite. De nombreux patients ont besoin de nouvelles opérations ou interventions au cours de leur vie adulte. L’objectif d’une intervention de suivi est soit d’améliorer les symptômes, soit de réduire le risque d’éventuelles complications futures (insuffisance cardiaque, arythmie, dissection aortique). Le timing d’une ré-opération ou d’une ré-intervention est souvent difficile et la décision doit être prise individuellement. Il convient de noter que de nombreux patients concernés sont encore très jeunes. La décision d’une intervention doit donc toujours être soigneusement évaluée en fonction des bénéfices attendus et des éventuelles conséquences négatives à long terme.
L’exemple type est l’indication d’un remplacement valvulaire pulmonaire prothétique chez les patients souffrant d’insuffisance pulmonaire sévère après réparation d’une tétralogie de Fallot. Plusieurs études ayant montré qu’après un remplacement de la valve pulmonaire, la normalisation des dimensions du ventricule droit devient improbable à partir d’un certain degré de dilatation, l’indication d’un remplacement de la valve pulmonaire a été posée de manière très libérale, même chez les patients asymptomatiques. Mais jusqu’à présent, aucune étude n’a pu démontrer qu’un ventricule droit dilaté avait une signification pronostique et que le pronostic de ces patients s’améliorait réellement après un remplacement de la valve pulmonaire. Cependant, dans la vie quotidienne, on constate de plus en plus de complications chez les patients porteurs de prothèses valvulaires pulmonaires. Il s’agit notamment de la nécessité d’interventions ultérieures répétées et d’un risque nettement accru d’endocardite. Le bénéfice pronostique d’un remplacement valvulaire pulmonaire précoce reste donc très controversé et doit être mieux étudié à l’avenir.
Afin de clarifier de telles questions importantes à l’avenir, il est important d’enregistrer autant que possible tous les patients atteints de cardiopathies congénitales dans des registres prospectifs. Un tel registre est géré en Suisse depuis 2014 par les centres universitaires pour les cardiopathies congénitales. Idéalement, les centres non universitaires devraient également contribuer à ce registre.
De nombreuses femmes atteintes de cardiopathies congénitales sont en âge de procréer. Selon le type de malformation cardiaque et les résidus hémodynamiques, le risque de grossesse et d’accouchement peut être considérablement augmenté [10]. Un conseil précoce et individualisé concernant les risques de grossesse et la contraception doit faire partie intégrante du suivi à long terme et commencer dès l’adolescence (voir également l’article “Grossesse et accouchement en cas de cardiopathie congénitale – éléments pertinents pour la pratique”).
Suivi structuré pour améliorer les résultats à long terme
L’objectif d’un suivi structuré des adultes atteints de cardiopathies congénitales est, d’une part, la prévention des complications (tableau 1) et, d’autre part, la détection rapide des complications et leur traitement rapide et adéquat, ce qui est essentiel pour le bien-être à long terme des patients. Il est important de sensibiliser les patients et les médecins de premier recours aux symptômes typiques d’une complication et à la conduite à tenir en cas d’apparition de tels symptômes. Il est difficile d’accorder suffisamment d’attention à l’importance d’une éducation répétitive et structurée des patients concernant les symptômes des troubles du rythme cardiaque et des endocardites !
Principales méthodes d’examen instrumental
En plus d’une anamnèse et d’un examen clinique minutieux, la plupart des adultes atteints de cardiopathies congénitales ont besoin d’examens d’imagerie en série, d’épreuves d’effort et d’examens de laboratoire. Une présentation détaillée du suivi structuré des patients atteints de cardiopathies congénitales dépasse bien entendu le cadre de cette revue. Il s’agit plutôt d’attirer l’attention sur certains aspects et pièges spécifiques.
Électrocardiogramme (ECG)
L’ECG conventionnel à 12 dérivations reste un élément indispensable du diagnostic du rythme cardiaque. Il a également été démontré que la largeur du complexe QRS, par exemple, a une signification pronostique importante pour certains types de cardiopathies congénitales. Étant donné que les arythmies cardiaques, et en particulier le flutter atypique (tachycardie auriculaire par réentrée cicatricielle), constituent de loin la complication la plus fréquente chez les adultes atteints de cardiopathies congénitales, nous recommandons une dérivation très libérale d’un ECG en cas de palpitations de tout type ou de diminution soudaine et inexpliquée des performances physiques. Le flutter auriculaire avec conduction 2:1 peut conduire très rapidement au développement d’une tachymyopathie en raison du profil de fréquence rigide et doit absolument être détecté et traité à temps. Pour éviter que les patients ne se présentent tardivement, l’éducation répétitive des patients joue un rôle important. En cas d’oreillettes très dilatées, une situation fréquente chez les adultes atteints de cardiopathie congénitale, le flutter auriculaire avec conduction 2:1 se manifeste souvent par une fréquence ventriculaire anormalement basse ; il n’est donc pas rare que le flutter auriculaire soit manqué ! La figure 2 montre l’ECG d’un patient ayant subi une palliation de Fontan et présentant un flutter atypique avec conduction 2:1. Ce sont précisément ces patients qui tolèrent souvent particulièrement mal la perte du rythme sinusal et, dans la plupart des cas, une cardioversion rapide doit être recherchée.
Échocardiographie
L’échocardiographie transthoracique est la principale méthode d’imagerie utilisée dans le suivi des adultes atteints de cardiopathies congénitales. En raison de l’anatomie souvent complexe et des interventions chirurgicales et interventionnelles qui ont eu lieu, il est indispensable d’adopter une approche systématique lors de la réalisation d’une échocardiographie.
La description de l’anatomie de base suit ainsi une structure établie (anatomie séquentielle), en commençant par la définition du situs auriculaire (arrangement normal, situs inversus, hétéroataxies), suivie par la définition des connexions auriculo-ventriculaires et ventriculo-artérielles, et enfin par une description systématique de tous les défauts et variantes associés. Étant donné qu’à l’âge adulte, l’anatomie cardiaque de la plupart des patients atteints de malformations cardiaques complexes a été modifiée par des interventions chirurgicales de réparation, une étude approfondie des rapports chirurgicaux permet souvent de mieux comprendre. Celles-ci doivent être disponibles dans la mesure du possible. Souvent, des copies de ces rapports sont conservées pendant des décennies dans les archives des centres chirurgicaux spécialisés et il vaut toujours la peine d’essayer de les obtenir. Outre la compréhension de l’anatomie exacte, les modifications des résultats au fil du temps sont souvent des paramètres importants pour la prise de décision concernant les interventions ultérieures. Il est donc important de procéder à une évaluation sérielle et minutieuse des paramètres fonctionnels.
Autres méthodes d’investigation
En fonction du type de malformation cardiaque et des résultats résiduels, une imagerie avancée avec un scanner cardiaque ou une IRM est nécessaire. Pour les questions plus simples (par exemple, la recherche de pseudo-anévrismes chez les patients dont la coarctation de l’aorte a été réparée), ces examens peuvent également être réalisés par des centres non spécialisés. Pour les questions complexes, il est recommandé de faire appel à des spécialistes. Cela est particulièrement vrai lorsque des mesures en série (par exemple, les volumes ventriculaires chez les patients présentant une tétralogie de Fallot réparée) sont nécessaires pour prendre des décisions concernant des interventions ultérieures.
Littérature :
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- Moons P, et al. : Tendances temporelles de la survie à l’âge adulte chez les patients nés avec une cardiopathie congénitale de 1970 à 1992 en Belgique. Circulation 2010 ; 122(22) : 2264-2272.
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- Baumgartner H, et al : ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European heart journal 2010 ; 31(23) : 2915-2957.
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