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L’enzima triptasi, che è prodotto quasi esclusivamente dai mastociti, è considerato un parametro significativo nel sospetto di MCAS. Se l’aumento della triptasi correlato agli eventi rispetto agli intervalli senza sintomi supera una certa soglia, ciò indica un coinvolgimento dei mastociti. Un altro criterio importante è la risposta alla terapia con farmaci specifici per i mastociti, come gli antistaminici o gli stabilizzatori di mastociti. Con una strategia di trattamento adattata individualmente, la sindrome dei mastociti può essere generalmente gestita bene.

Le malattie dei mastociti sono caratterizzate da un accumulo eccessivo di mastociti nei tessuti del corpo. Si parla di attivazione dei mastociti (MCA) quando, in seguito a determinati fattori scatenanti, si verifica un aumento sregolato del rilascio di mediatori vasoattivi e proinfiammatori, come istamina, triptasi, prostaglandine o leucotrieni (Tab. 1). Nei pazienti con sintomi ricorrenti di attivazione dei mastociti, chiarire se potrebbe trattarsi di una sindrome di attivazione dei mastociti (MCAS). La gravità dei sintomi nell’MCAS è associata all’entità del rilascio di mediatori. Nei casi gravi di attivazione dei mastociti, i sintomi sono paragonabili all’anafilassi. La probabilità di MCAS aumenta se sono coinvolti almeno due dei seguenti sistemi di organi: cutaneo, cardiovascolare, polmonare, gastrointestinale.

In caso di sintomi acuti, il primo passo è stabilizzare la condizione. Successivamente, occorre documentare quanto segue [1]: (i) Gravità della reazione, (ii) Reazione sistemica e sistemi di organi coinvolti (iii) Decorso: ricorrente vs. non ricorrente, (iiii) Attivazione dei mastociti (prove chimiche di laboratorio).

L’aumento transitorio dei livelli di triptasi è un marcatore importante.

La Dr.ssa Claudia Lang, MD, della Clinica Dermatologica dell’Ospedale Universitario di Zurigo, riferisce che l’esperienza dimostra che le persone colpite che si presentano a un medico/dermatologo hanno spesso una notevole sofferenza [2]. A causa dell’ampia gamma di sintomi, spesso passano attraverso un’odissea di anni di chiarimenti medici fino alla diagnosi corretta [3]. Il sospetto di diagnosi di MCAS viene confermato quando viene rilevato un aumento transitorio correlato all’evento dei livelli di triptasi nel siero, spiega il relatore [2]. Poiché la triptasi è specifica per i mastociti e significativamente più stabile dell’istamina, è un parametro ben adatto a rilevare l’attivazione dei mastociti [4]. La triptasi si trova anche nei basofili, ma in quantità molto minori. Il momento più favorevole per rilevare un aumento della triptasi è 1-4 ore dopo un evento anafilattico [1,5]. I valori misurati devono essere confrontati con i livelli di triptasi basali individuali. Se non sono disponibili valori basali, possono essere raccolti non prima di 24-48 ore dopo la scomparsa di tutti i sintomi [1]. Per quanto riguarda il valore soglia, gli studi sulla cinetica della triptasi hanno dimostrato che un valore acuto di triptasi ≥20% sopra il valore basale individuale più 20 ng/ml rende probabile l’attivazione dei mastociti come causa della reazione [1]. Un aumento della triptasi correlato all’evento è uno dei tre criteri MCAS basati sul consenso [1,6]:

1. Segni clinici tipici di una grave MCA sistemica ricorrente (in particolare caratteristiche cliniche di anafilassi).
2. Coinvolgimento dimostrabile dei mastociti con un aumento della triptasi correlato all’evento rispetto agli intervalli senza sintomi: 20% dal basale più 20 ng/ml
3. Risposta alla terapia con farmaci specifici per i mastociti

Tutti e tre i criteri devono essere soddisfatti per la diagnosi di MCAS [1]. Devono essere escluse le cause secondarie (ad esempio, mastocitosi, allergia IgE-dipendente, malattie infiammatorie) [7,8]. Se i livelli basali di triptasi rimangono elevati dopo un evento (>20 ng/ml), ciò può indicare malattie sottostanti come l’α-triptasemia ereditaria o la mastocitosi sistemica.

Dal punto di vista terapeutico, le misure più importanti includono l’evitare i fattori scatenanti e l’uso di antistaminici H1 o di stabilizzatori dei mastociti. Viene assunto come farmaco permanente o al bisogno. Altri agenti da considerare sono gli antagonisti dei leucotrieni o gli inibitori della sintesi delle prostaglandine. Una dieta a ridotto contenuto di istamina può essere utile, ma una raccomandazione generalizzata per una dieta priva di istamina non è necessariamente utile [2].

Quando i pazienti con MCAS devono affrontare un intervento chirurgico : Cosa fare?

Le tecniche anestesiologiche sono migliorate negli ultimi anni. Le complicazioni possono essere evitate adattando la gestione pre, intra e post-operatoria, spiega il dottor Lang [2]. A tal fine, occorre considerare i seguenti punti:

• Evitare alcuni anestetici, antidolorifici, antibiotici e miorilassanti in caso di intolleranza nota.
• Nei pazienti con anafilassi precedente documentata: premedicazione con prednisolone e antistaminici H1 e H2 circa 30 min prima della procedura.
• La premedicazione deve essere presa in considerazione anche in situazioni difficili da valutare.
• nei casi gravi, omalizumab può essere considerato come trattamento profilattico.(Omalizumab si lega alle IgE e quindi impedisce alle IgE di legarsi al recettore FcεRI ad alta affinità. Allo stesso tempo, la soglia di attivazione dei mastociti aumenta [12])

Congresso: Società Svizzera di Allergologia e Immunologia

Letteratura:

1. Valent P, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2019; 7(4): 1125-1133.
2. Lang C: Sindrome da attivazione dei mastociti (MAS) / Liberazione da istamina non specifica: miti e fatti. Claudia Lang, MD. Aggiornamento di allergologia e immunologia AIU. 28.-30.01.2022.
3. “Le cause della Sindrome Post-Covid – Trattare le conseguenze a lungo termine della Corona in modo causale/Come i virus persistenti, l’infiammazione autoimmune e l’attivazione dei mastociti portano alla Covida lunga”, https://drjacobsinstitut.de (ultimo accesso 05.04.2022).
4. Pejler G, et al: Proteasi dei mastociti. Adv Immunol 2007; 95: 167-255.
5. Kristensen T, et al: Allergy 2017; 72: 1737-1743.
6. Valent P, et al: Int Arch Allergy Immunol 2012; 157: 215-225.
7. Vitte J, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2021; 9(8): 2994-3005.
8. Ebo DG, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2021; 9(8): 3051-3059.
9. Thermo Fisher Scientific Inc (SE): ImmunoCAP triptasi. Istruzioni per l’uso, www.phadia.com (ultimo accesso 05.04.2022)
10. Società svizzera di intolleranza all’istamina (SIGHI), www.mastzellaktivierung.info, (ultimo accesso 05.04.2022)
11. Afrin LB, et al: The Amercian Journal of the Medical Sciences 2017; 353(3): 207-215.
12. Lemal R, et al: The journal of allergy and clinical immunology In practice 2019; 7(7): 2387-95.e3

DERMATOLOGIE PRAXIS 2022; 32(3): 36-37 (pubblicato il 14.6.22, prima della stampa).