Introduction : Les lymphomes primaires du SNC, principalement du type à cellules B, sont des tumeurs rares avec un pic de fréquence à un âge moyen ou avancé. L’examen IRM conventionnel fournit essentiellement des résultats non spécifiques d’une masse occupant le plus souvent le CM et typiquement proche du ventricule. La valeur du diagnostic avancé par IRM et de la biopsie assistée par IRM est présentée dans le rapport de cas suivant.
Rapport de cas : Un patient de 21 ans a développé une hémiparésie gauche lentement progressive. Une IRM évaluative a révélé une lésion droite centrée sur le thalamus et prenant le contraste. Une ponction de liquide céphalorachidien a donné des résultats normaux. Il n’y avait aucun signe d’immunodéficience, ni dans l’anamnèse ni dans le diagnostic de laboratoire. Une dizaine d’années auparavant, une neurofibromatose 1 (NF1) sans manifestation neurologique avait été diagnostiquée. L’hémiparésie s’est nettement améliorée après l’administration d’une faible dose de cortisone et le patient a ensuite été rapatrié.
A l’admission, le principal symptôme était une hémisymptomatique gauche persistante. Sur les clichés pondérés T2/FLAIR, la lésion était inhomogène avec des parties centrales nettement hypo-intenses/isointes (Fig. 1). Le volume sanguin cérébral relatif n’était pas augmenté dans la comparaison latérale et les valeurs ADC étaient parfois nettement réduites (Fig. 2) .
La spectroscopie a révélé un quotient choline/créatinine (4,8) et choline/NAA (5,2) nettement plus élevé, ainsi qu’un pic de lactate important. (Fig.3). En raison de la localisation de la lésion, mais aussi et surtout des résultats de l’IRM élargie, on pouvait ici supposer un lymphome primaire du SNC, d’autant plus que le PET-CT n’avait révélé aucun indice d’une atteinte systémique.
Le diagnostic de suspicion a été confirmé par une biopsie stéréotaxique réalisée en IRM per-opératoire (Polestar, Medtronic). La trajectoire bioptique a atteint les zones de réception du contraste du thalamus supérieur postérieur par voie pariétale droite, en contournant le rayonnement visuel. Il n’y a pas eu de déficit neurologique (Fig. 4). Le diagnostic histologique était celui d’un lymphome non hodgkinien à cellules B agressif (indice de prolifération Mib1 [Ki67] 92-98%).
Une immunochimiothérapie consistant en l’association de cytosinarabinoside à haute dose et de méthotrexate à haute dose a été initiée, par analogie avec l’étude IELSG PCNSL [1]. En raison d’une forte expression de l’antigène CD20, le rituximab (375 mg/m2, jour 1) a également été utilisé. Le patient a montré une amélioration de son hémiparésie gauche dès le premier cycle de traitement. Une IRM évolutive réalisée trois mois après le début du traitement ne montrait pratiquement plus de zones prenant le contraste (Fig. 5).
Discussion : Le lymphome primaire du SNC est une entité tumorale rare (environ 2 à 5% de toutes les tumeurs intracrâniennes) et son incidence diminue également chez les patients séropositifs depuis l’introduction du traitement antirétroviral. Notre patient présente des particularités en ce qui concerne les caractéristiques typiques de la maladie : Il est jeune et ne présentait pas de particularités neuropsychologiques sur le plan clinique, mais seulement une hémiparésie spastique gauche. En ce qui concerne la NF1 connue chez le patient, aucun lien n’a été établi avec l’apparition d’un lymphome du SNC, seuls quelques cas isolés ont été rapportés.
L’imagerie RM était typique d’un lymphome primaire du SNC en raison de la localisation de la lésion et des caractéristiques du signal. Les diagnostics différentiels d’autres pathologies focales prenant le contraste étaient très improbables, en particulier en raison de l’imagerie IRM étendue avec des valeurs ADC réduites et l’absence d’augmentation du volume sanguin. Néanmoins, un diagnostic histologiquement établi constitue, du moins à l’heure actuelle, une condition préalable à la chimiothérapie ou à la radiothérapie.
En raison des structures cérébrales profondes qui sont souvent touchées, comme dans ce cas, une biopsie stéréotaxique guidée est généralement la meilleure méthode pour obtenir un échantillon de tissu. Nous avons réalisé la biopsie en utilisant l’IRM per-opératoire [2]. Contrairement à la biopsie basée uniquement sur les données IRM préopératoires, l’imagerie peropératoire élimine pratiquement le risque de mauvaise position de l’aiguille de biopsie, ce qui permet d’atteindre la zone cible en toute sécurité et de vérifier avec précision la position de l’aiguille de biopsie en peropératoire.
Le patient a heureusement réagi rapidement à l’immunochimiothérapie. En raison de son jeune âge, si une rémission complète ou partielle est obtenue à la fin des quatre cycles de chimiothérapie, la neurotoxicité doit faire renoncer à une irradiation consolidante du cerveau entier et une thérapie à haute dose avec remplacement autologue des cellules souches doit être effectuée. Il est difficile d’évaluer les chances de guérison : selon la littérature, des rémissions à long terme sont observées chez 30 à 40% de tous les patients après un traitement à haute dose de méthotrexate/cytosineabinoïde. L’intérêt du rituximab n’est pas encore clairement démontré, mais il atteint dans certaines études un gain d’environ 10 % de rémissions à long terme. Les premiers résultats des études de phase II de la thérapie de consolidation à haute dose avec transplantation de cellules souches montrent des rémissions à long terme allant jusqu’à 70%, mais les phases de suivi de ces études sont encore trop courtes pour pouvoir tirer des conclusions fiables sur les chances de rémission ou de guérison à long terme.
PD Dr. med. Ralf A. Kockro
Dr. med. Achim Mallmann
Professeur Dr. med. Christoph Renner
Professeur Dr. med. Stephan G. Wetzel
Littérature :
- Ferreri AJ, et al : International Extranodal Lymphoma Study Group (IELSG). High-dose cytarabine plus high-dose methotrexate versus high-dose methotrexate alone in patients with primary CNS lymphoma : a randomised phase 2 trial. Lancet 2009 31 ; 374(9700) : 1512-1520.
- Quinn J, Spiro D, Schulder M : Biopsie cérébrale stéréotaxique avec un imageur à résonance magnétique à bas champ peropératoire. Neurosurgery 2011 ; 68(1 Suppl Operative) : 217-224.
- Schlegel U, Thiel E : Lymphomes primaires du SNC. In : Commission “Guidelines” de la Société allemande de neurologie, Diener HC, Weimar C (éd.) : Guidelines for Diagnostic and Therapy in the Neurology. Thieme Verlag Stuttgart, septembre 2012.
InFo Neurologie & Psychiatrie 2014 ; 12(1) : 14-16
InFo Oncologie & Hématologie 2014 ; 2(2) : 8-10
