Ce qui est pertinent pour la pratique

Malgré tous les progrès de la médecine, les cardiopathies congénitales corrigées (AHF) ne sont pas des cardiopathies “guéries”. Sur le long terme, des problèmes cardiovasculaires tels que des troubles du rythme cardiaque, une insuffisance cardiaque ou une hypertension pulmonaire peuvent survenir malgré une correction réussie. Dans environ 10 à 15% des grossesses de femmes atteintes d’AHF, des complications cardiaques surviennent, mettant en danger la mère et l’enfant. Le conseil préconceptionnel et l’évaluation des risques sont nécessaires pour s’assurer que les femmes qui souhaitent avoir un enfant puissent prendre une décision en connaissance de cause pour ou contre une grossesse. Des connaissances spécifiques sur la malformation cardiaque et les effets attendus d’une grossesse sont indispensables. Le suivi ultérieur de la grossesse nécessite une étroite collaboration entre l’obstétricien et le cardiologue. Selon la complexité de la malformation cardiaque et des opérations effectuées, une prise en charge dans un centre tertiaire peut être nécessaire. Dans la grande majorité des cas, l’accouchement par voie vaginale est le mode d’accouchement recommandé d’un point de vue cardiaque. Les complications ne peuvent survenir que dans le post-partum. En fonction de la malformation cardiaque, une sortie précoce après la naissance n’est pas recommandée.

Les anomalies cardiaques congénitales (AHF) sont les défauts de naissance les plus fréquents et se retrouvent dans 0,8% de toutes les naissances vivantes. Grâce aux progrès de la médecine au cours des dernières décennies, plus de 90% des enfants atteints d’AHF atteignent aujourd’hui l’âge adulte. Malgré cette évolution, les malformations cardiaques corrigées ne sont généralement pas assimilables à des malformations cardiaques “guéries”. Au cours de l’évolution à long terme, divers problèmes cardiovasculaires peuvent survenir, tels que des arythmies cardiaques, une dégénérescence des valves ou des conduits, une insuffisance cardiaque ou une hypertension pulmonaire. Les mères atteintes d’AHF représentent le plus grand groupe de femmes enceintes souffrant de maladies cardiaques dans les pays occidentaux. Dans le registre des grossesses de la Société européenne de cardiologie (ESC), deux tiers des >mères incluses ont une AHF, 25% une maladie valvulaire dégénérative (par exemple après une fièvre rhumatismale), 7% une cardiomyopathie et 2% une cardiopathie coronarienne [1]. En raison des complications possibles à long terme malgré la correction de la malformation cardiaque, les femmes atteintes d’AHF présentent un risque huit fois plus élevé d’événements cardiovasculaires, définis comme un décès, une insuffisance cardiaque décompensée, des arythmies nécessitant un traitement, un événement cérébrovasculaire ou des embolies systémiques. Les décès surviennent dans 150 grossesses sur 100’000 avec AHF vs 8 grossesses sur 100’000 sans malformation cardiaque [2].

La grossesse représente un stress hémodynamique pour toutes les femmes. Jusqu’à la fin du deuxième/début du troisième trimestre, la résistance périphérique diminue de 40 à 70 %, le volume sanguin augmente de 30 à 50 %, la fréquence cardiaque augmente de 10 à 20 battements par minute et le débit cardiaque de 30 à 50 %. En termes simples, la grossesse est une situation “high output, low resistance” avec en plus une tendance prothrombotique [3]. Le risque de complications liées à la grossesse augmente en fonction de la réserve contractile du ventricule systémique, de l’hémodynamique postopératoire, de l’importance des substrats arythmogènes présents ou des shunts résiduels. Il n’est pas rare que les femmes atteintes d’AHF et souhaitant avoir un enfant, qui ont évité un suivi régulier depuis l’enfance pour diverses raisons, soient envoyées par leur médecin généraliste ou leur gynécologue pour une évaluation cardiologique en vue d’une grossesse. Dans ce cas, un bilan complet est d’autant plus important qu’elles peuvent présenter des résultats hémodynamiques qui nécessitent une intervention avant une éventuelle grossesse [4]. En fonction de la complexité de la malformation cardiaque, il peut être nécessaire de l’adresser à un centre spécialisé. Les centres spécialisés en Suisse sont répertoriés sur www.sgk-watch.ch.

Conseil pré-conceptuel

Les discussions sur le planning familial et la contraception devraient commencer dès l’adolescence afin d’éviter, dans la mesure du possible, les grossesses non planifiées ou à haut risque. Cette consultation permet notamment d’évaluer le risque de grossesse pour la mère et l’enfant. L’objectif est de permettre aux patientes atteintes d’AHF de décider en connaissance de cause si elles souhaitent ou non prendre les risques d’une grossesse (tableau 1). En fonction de la malformation cardiaque et des antécédents familiaux, cette évaluation des risques inclut la recommandation d’une évaluation génétique.

Évaluation du risque maternel

Dans des études prospectives, les femmes atteintes d’AHF ont présenté des complications cardiaques dans 10 à 15% des grossesses en moyenne [5,6]. Il s’agit notamment des arythmies, de l’insuffisance cardiaque décompensée, des accidents cérébrovasculaires, des événements emboliques, de l’endocardite, de l’infarctus du myocarde et, dans le pire des cas, de la mort cardiaque. Le taux de complications dépend de la complexité de la malformation cardiaque. La capacité individuelle de la patiente avant la grossesse permet de déduire sa réserve fonctionnelle et d’évaluer comment les ajustements hémodynamiques seront tolérés dans le cadre de la grossesse. Différents scores de risque permettent une estimation approximative de la probabilité de complications, qui sera complétée dans un deuxième temps par des aspects spécifiques aux malformations cardiaques. Le tableau 1 énumère différents prédicteurs de complications cardiaques pendant la grossesse.

Les lignes directrices européennes sur les maladies cardiaques et la grossesse fournissent également une évaluation simple et bien validée du risque [7]. On distingue ici quatre classes de risque (tableau 2).

Dans la classe de risque la plus basse, OMS I, il ne faut pas s’attendre à une augmentation de la mortalité, celle-ci est considérée comme faible. Dans la classe de risque IV, la plus élevée, la grossesse doit être fortement déconseillée. Le risque de complications est considéré comme modéré dans la classe II de l’OMS et élevé dans la classe III de l’OMS. Il est recommandé que les femmes de la classe de risque OMS I soient évaluées par cardiologie une à deux fois pendant la grossesse, les femmes de la classe OMS II une fois par trimestre et les femmes de la classe OMS III une fois par mois ou tous les deux mois. Les femmes des classes de risque II-III de l’OMS présentant en outre des facteurs prédictifs défavorables ou les femmes des classes III et IV de l’OMS doivent être affiliées à un centre tertiaire pendant la grossesse, où une équipe d’obstétriciens, de cardiologues spécialisés ayant l’expérience de la prise en charge des adultes atteints d’AHF, d’anesthésistes et de néonatologues est impliquée dans le plan de traitement.

La probabilité de complications fœtales et néonatales est plus difficile à évaluer que le risque maternel. Les facteurs de risque possibles sont énumérés dans le tableau 3. Bien que ces facteurs de risque aient été associés de manière significative à un résultat défavorable dans les études respectives, les études prospectives ultérieures n’ont pu confirmer leur valeur prédictive que de manière limitée [8].

Risque d’hérédité

Pour les parents atteints d’AHF, une échocardiographie fœtale est recommandée entre la 18e et la 22e semaine de grossesse. Il est recommandé d’effectuer un test de grossesse à partir de la 12e semaine de grossesse [7]. A ce stade, le développement du cœur est terminé et des malformations cardiaques majeures sont visibles. Le risque que le fœtus d’une femme enceinte atteinte d’AHF présente lui-même un AHF est de 3 à 12%, comparé au risque de 0,8% dans la population générale. Certaines malformations cardiaques peuvent en outre être associées à des anomalies chromosomiques (par exemple, la tétralogie de Fallot avec la microdélétion 22q11). Dans ces cas, le risque d’hérédité peut atteindre 50% et il convient de discuter d’un conseil et d’un examen génétique préconceptionnel.

Médicaments cardiaques

Certains médicaments doivent être arrêtés à temps pendant la grossesse. Il s’agit par exemple des inhibiteurs de l’ECA ou des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine, des antagonistes des récepteurs de l’endothéline, de l’amiodarone et des statines. Les lignes directrices de l’ESC fournissent un aperçu utile des médicaments utilisables et à éviter pendant la grossesse et l’allaitement [7]. Chez les patientes présentant des valves cardiaques mécaniques et nécessitant une anticoagulation orale, le pendule des recommandations s’oriente actuellement vers la poursuite du traitement par antagonistes de la vitamine K pendant la grossesse. Depuis peu, les guidelines américaines déconseillent également l’utilisation de l’héparine non fractionnée ou de l’héparine de bas poids moléculaire comme seul anticoagulant pendant toute la grossesse [9]. La solution proposée est de remplacer l’anticoagulation orale par des antagonistes de la vitamine K par de l’héparine de bas poids moléculaire pendant la sixième à la douzième semaine de grossesse, période pendant laquelle le risque de fœtopathie induite par le Marcoumar est le plus élevé. Lors de l’utilisation d’héparine de bas poids moléculaire pendant la grossesse, il faut savoir qu’un dosage du médicament uniquement adapté au poids est insuffisant et qu’un dosage toutes les douze heures est nécessaire. Il est recommandé de déterminer l’activité du facteur Xa (plage cible de 0,8 à 1,2 U/ml, 4 à 6 heures après l’administration) au moins toutes les deux semaines.

Insuffisance cardiaque

L’insuffisance cardiaque progressive est l’une des complications les plus fréquentes au cours de la grossesse avec AHF. En cas d’obstruction du ventricule gauche, l’insuffisance cardiaque survient souvent à la fin du deuxième trimestre ; en cas de cardiomyopathie préexistante (ventricule droit systémique, cardiopathie hypertrophique, tétralogie de Fallot, cardiomyopathie), elle est plus fréquente en péri-partum et en post-partum précoce. La figure 1 montre l’apparition chronologique de l’insuffisance cardiaque chez les 173 femmes sur >du registre ESC qui ont décompensé au niveau cardiaque au cours de l’évolution. Les mères présentant des malformations cardiaques de classe de risque III ou IV de l’OMS, des antécédents d’insuffisance cardiaque (facteur de risque le plus important), une cardiomyopathie connue, une hypertension pulmonaire ou une NYHA de classe III ou IV préconceptionnelle sont particulièrement vulnérables. Selon le risque, la probabilité d’insuffisance cardiaque est de 4 à 68%. La mortalité maternelle et fœtale est de 5% chez les femmes enceintes souffrant d’insuffisance cardiaque, contre 0,5% et 1,2% sans insuffisance cardiaque [10].

Soins pendant la grossesse, l’accouchement et le post-partum

Les contrôles cardiologiques pendant la grossesse ont pour but de documenter les modifications hémodynamiques induites par la grossesse et, en fonction de l’évolution, d’adapter les recommandations concernant le mode d’accouchement. Selon la situation, il convient en outre d’assurer des modifications de la médication. Par exemple, la pharmacocinétique du métoprolol change pendant la grossesse, de sorte qu’une augmentation successive de la dose est nécessaire pour obtenir un bêtablocage stable.

D’un point de vue cardiaque, l’accouchement par voie vaginale est préféré chez la plupart des patientes, car le risque de saignement, d’infection et de thromboembolie est plus faible que dans le cas d’une césarienne [7]. De plus, les changements de l’état volumétrique lors de l’accouchement par voie vaginale sont généralement moins brusques et moins prononcés. Une césarienne est recommandée dans les situations suivantes :

Patientes Marfan avec diamètre de l’aorte
>45 mm ou avec une dilatation aortique progressive pendant la grossesse
Dissection aortique aiguë ou chronique
Insuffisance cardiaque décompensée
Sténose aortique sévère
Hypertension artérielle pulmonaire
Anticoagulation orale avec des antagonistes de la vitamine K dans les deux semaines précédant l’accouchement.

L’analgésie épidurale précoce est un élément important pour réduire la décharge de catécholamines liée à la douleur et ses effets sur le risque d’arythmie et la circulation. Le monitoring circulatoire de la mère pendant l’accouchement est fonction de la situation hémodynamique initiale. En cas de risque d’arythmie élevé, il est recommandé de réaliser une dérivation ECG continue et, chez les patientes présentant une cyanose situationnelle, il est également recommandé de réaliser une mesure Biox continue. Les directives actuelles sur l’endocardite ne proposent pas de protection antibiotique de routine, ni pour l’accouchement par voie vaginale, ni pour la césarienne, même en présence de situations à haut risque comme les valves cardiaques artificielles [11].

L’accouchement s’accompagne de déplacements de volumes intravasculaires marqués et, comme nous l’avons mentionné, il existe également un risque accru d’insuffisance cardiaque dans les premiers jours post-partum. Dans ces cas, une surveillance attentive de la circulation doit inclure les premiers jours après la naissance. Environ quatre à six mois après la naissance, un nouveau bilan cardiologique est nécessaire pour pouvoir documenter un éventuel effet défavorable à long terme de la grossesse sur la malformation cardiaque. Ce délai est également nécessaire car les effets de la grossesse sur l’hémodynamique auront alors complètement disparu.

Littérature :

Roos-Hesselink JW, et al : Résultat de la grossesse chez les patientes atteintes de cardiopathie structurelle ou ischémique : résultats d’un registre de la Société européenne de cardiologie. Eur Heart J 2013 ; 34(9) : 657-665.
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Habib G, et al. : Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009) : the Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases (ESCMID) and the International Society of Chemotherapy (ISC) for Infection and Cancer. Eur Heart J 2009 ; 30(19) : 2369-2413.