Pour corriger un thorax en entonnoir, on pratiquait autrefois notamment la chirurgie ouverte de Ravitch. Actuellement, la correction mini-invasive de Nuss (MIRPE) est la méthode préférée dans de nombreux endroits. Une alternative ou un complément non invasif est la thérapie par le vide à l’aide d’une ventouse, qui est proposée à Bâle depuis 2003.
Le thorax en entonnoir (pectus excavatum [PE]) est une malformation congénitale de la partie antérieure de la cage thoracique. Avec une incidence d’environ 1:400 naissances vivantes, la PE est l’une des malformations congénitales les plus fréquentes. Les garçons sont cinq à six fois plus touchés que les filles. Il existe en outre une prédisposition familiale, ce qui laisse supposer une cause génétique.
Chez environ 85% des enfants concernés, la malformation est déjà visible à la naissance. Le plus souvent, la malformation s’accentue au cours de la croissance en longueur, notamment pendant la puberté, et entraîne une posture pathologique. Outre la déformation de la paroi thoracique, ce sont surtout les adolescents qui présentent en plus une mauvaise posture de la colonne vertébrale au sens d’une cyphose, souvent associée à une scoliose. Chez une partie des patients, la paroi thoracique antérieure est asymétrique et le sternum est incliné.
Les jeunes enfants se sentent subjectivement rarement limités par leur PE et ont généralement une capacité physique normale pour leur âge. Cependant, à l’adolescence, des symptômes tels qu’une diminution de la résistance physique, une réduction des performances (surtout dans les sports d’endurance), un essoufflement, des troubles cardiaques, etc. peuvent apparaître.
Pour certains patients, l’EP représente en outre un stress psychologique important. La majorité des patients concernés se sentent clairement affectés dans leur bien-être physique. La participation au sport, en particulier la natation, ainsi que d’autres activités sociales sont évitées de manière ciblée. La conséquence possible est l’isolement social, voire la solitude complète. Dans certains cas, il existe même un risque accru de suicide.
Techniques de traitement chirurgical
Pendant longtemps, la chirurgie ouverte de Ravitch avec résection de l’extrémité médiale des côtes et, le cas échéant, ostéotomie du sternum, a été considérée comme la procédure standard généralement acceptée pour corriger une EP. Le signe extérieur le plus visible de cette intervention était une longue cicatrice, que certains patients trouvaient très gênante sur le plan esthétique. En 1998, Donald Nuss a décrit pour la première fois une nouvelle technique chirurgicale peu invasive, qui consiste à implanter un étrier métallique sous le sternum par de petites incisions cutanées latérales [1]. Cet étrier de forme individuelle soulève le sternum et peut ainsi corriger l’entonnoir de l’intérieur. Dans plus de 95% des cas, il est possible d’obtenir un résultat de correction bon à excellent, qui persiste même après le retrait de l’arceau [2]. Aujourd’hui, cette procédure est largement répandue et est utilisée dans de nombreux centres de chirurgie pédiatrique comme traitement standard pour la correction chirurgicale de l’EP [2, 3].
Bien que “peu invasif”, certains risques, parfois importants, ont cependant été mis en évidence avec l’augmentation de la durée d’utilisation [2–6]. Ces complications, le caractère parfois très limité de l’atteinte locale, la réticence de certains patients à se faire opérer, la crainte de la phase de douleur postopératoire ainsi que d’un résultat postopératoire insatisfaisant sur le plan esthétique ont suscité l’intérêt pour une méthode conservatrice récemment développée : la thérapie par le vide au moyen d’une cloche d’aspiration. La méthode en elle-même a été décrite il y a plus de 100 ans [7]. Actuellement, cette méthode de traitement a été reprise en 2002 par M. E. Klobe de Mannheim. Les premiers rapports d’expérience [8, 9] ont suscité un grand intérêt, surtout chez les patients concernés.
La ventouse (d’après E. Klobe)
La ventouse est placée directement sur le thorax. Un vide d’environ 15% inférieur à la pression atmosphérique est créé à l’aide d’une pompe manuelle. Un soulèvement du sternum et des côtes, clairement visible immédiatement après la mise en place de la cloche, a pu être documenté sur le scanner thoracique [8] ainsi qu’en peropératoire pendant l’opération MIRPE [10]. La durée d’utilisation quotidienne doit être d’au moins deux fois 30 minutes, mais peut être augmentée individuellement jusqu’à plusieurs heures par jour.
Trois tailles différentes sont actuellement disponibles, en tenant compte de l’âge individuel du patient (Fig. 1) , ainsi qu’un modèle supplémentaire pour les adolescentes et les adultes et un modèle de taille moyenne avec une épaisseur de paroi particulière.
Fig. 1 : Modèles de ventouses (16, 19 et 26 cm de diamètre)
Une première consultation ambulatoire permet de faire une démonstration de la procédure en elle-même et de choisir finalement le modèle optimal pour chaque patient. Le traitement doit être initialement commencé sous la direction d’un médecin, mais doit ensuite être effectué par les patients eux-mêmes.
Aucun effet secondaire pertinent n’a été observé à ce jour. Des hémorragies pétéchiales, des hématomes locaux et des douleurs dorsales ont été occasionnellement observés. Toutefois, ces effets secondaires ne sont que temporaires et disparaissent généralement avec un ajustement approprié de l’utilisation quotidienne. Il ne devrait pas être nécessaire de prendre un médicament contre la douleur pour effectuer l’application régulière. En revanche, la procédure ne doit pas être utilisée chez les patients atteints de maladies du squelette, de maladies cardiaques, du syndrome de Marfan et de coagulopathies.
En 2003, la procédure a été introduite dans le service de chirurgie pédiatrique de l’Hôpital pédiatrique universitaire des deux Bâle (UKBB). Depuis lors, près de 250 utilisateurs ont commencé la thérapie. Les résultats obtenus jusqu’à présent montrent un succès impressionnant. Il n’est toutefois pas encore possible de se prononcer définitivement sur les résultats à long terme, plus de dix ans après la fin du traitement, ni sur la question de la durée de traitement nécessaire dans chaque cas.
Sélection des patients
Dans notre consultation spécialisée pour les déformations de la paroi thoracique, nous voyons des patients adressés par leur médecin traitant et de plus en plus souvent à l’initiative des patients concernés.
Le traitement par ventouse peut être effectué pratiquement à tout âge. L’anamnèse et l’examen clinique constituent la base de toute évaluation. Les patients ou leurs parents doivent être spécifiquement interrogés sur les maladies squelettiques et cardiaques, les coagulopathies et les symptômes pouvant indiquer un syndrome de Marfan.
La profondeur de l’entonnoir est mesurée en position couchée sur le dos, en expiration moyenne, à l’endroit le plus profond. En cas d’EP nécessitant un traitement, la thérapie par le vide est démontrée lors de la consultation et appliquée une seule fois. La taille de la cloche correspondante est également sélectionnée à cette occasion. Avant de commencer une utilisation régulière, un examen cardiologique (ECG, échographie) doit être effectué afin d’exclure les contre-indications susmentionnées. Des contrôles cliniques de l’évolution sont prévus tous les trois à six mois.
Résultats provisoires
Dans le cadre d’une thèse récemment achevée, les données de 140 patients (28 femmes, 112 hommes) âgés de 3 à 62 ans ont pu être analysées de manière rétrospective [11]. Le temps moyen d’application par jour était de 107,9 (10-480 minutes/jour). La durée du traitement du groupe de patients étudié était de 21,8 mois (6 à 69 mois). Le suivi après la fin réussie du traitement a été de 27,6 mois.
Environ 10% des utilisateurs ont interrompu le traitement après une durée moyenne de 15,7 mois. Une baisse de motivation et des résultats thérapeutiques insatisfaisants en étaient les principales raisons. La présentation détaillée des résultats dépasse le cadre de cet aperçu. Les figures 2 à 5 présentent quelques exemples de cas.
Fig. 2 : Patiente de 7 ans a) avant de commencer (profondeur de l’EP : 1,1 cm), b) après neuf mois (profondeur de l’EP : 0,6 cm) ; et c) après 16 mois (profondeur de l’EP : 0,2 cm)
Fig. 3 : Patient âgé de 15 ans a) avant le début (profondeur de l’EP : 4,1 cm), b) après six mois (profondeur de l’EP : 2,1 cm) ; et c) après onze mois (profondeur de l’EP : 1,6 cm)
Fig. 4 : Patient âgé de 11 ans a) avant le début (profondeur de l’EP : 2 cm) et b) après douze mois (profondeur de l’EP : 0,7 cm)
Fig. 5 : Patient âgé de 16 ans a) avant le début (profondeur de l’EP : 4,5 cm) et b) après dix mois (profondeur de l’EP : 2 cm)
Discussion
Grâce à la disponibilité des technologies modernes de l’information, les patients et les utilisateurs potentiels sont parfois mieux et plus rapidement informés que les médecins traitants. En particulier, les patients qui, pour diverses raisons, étaient plutôt réticents à l’égard des procédures chirurgicales connues jusqu’à présent, s’intéressent de plus en plus à la thérapie conservatrice par le vide. Même s’il n’existe pas encore de données exploitables sur les résultats à long terme, les résultats disponibles sont tout à fait encourageants. Une sélection minutieuse et critique des patients est décisive pour le succès d’une procédure de traitement.
L’application de la ventouse n’a pas posé de problème aux utilisateurs, qu’il s’agisse d’enfants, d’adolescents ou d’adultes. Comme nous l’avons déjà montré précédemment [8], la ventouse développe des forces considérables et peut déformer la paroi thoracique en peu de temps. Par conséquent, l’utilisation chez les enfants de moins de dix ans doit se faire sous la surveillance d’un adulte. Pour la motivation, il est important que l’application n’entraîne si possible aucune restriction dans le déroulement personnel de la journée (par ex. devoir se lever plus tôt le matin). Dans la présente étude, les patients présentant une EP peu étendue et symétrique ont souvent obtenu de meilleurs résultats que ceux présentant une EP profonde et/ou asymétrique.
La question du coût du traitement n’est actuellement pas résolue. La ventouse n’est actuellement pas reconnue comme un dispositif médical. C’est pourquoi la plupart des organismes payeurs refusent de prendre en charge les frais de traitement.
CONCLUSION POUR LA PRATIQUE
- La thérapie conservatrice par le vide à l’aide d’une ventouse selon Klobe constitue un complément essentiel dans le traitement de l’EP.
- La procédure est très bien acceptée par les patients.
- Des patients sélectionnés, en particulier ceux présentant une EP symétrique et légère, peuvent être épargnés de la correction chirurgicale de l’EP grâce à cette méthode.
- Toutefois, les résultats du traitement doivent encore prouver dans quelle mesure cette thérapie constitue une véritable alternative à la chirurgie. Il manque encore des résultats à long terme et des études sur de plus grands groupes de patients.
PD Dr. med. Frank-Martin Häcker
Littérature :
- Nuss D, et al : A 10-Year Review of a Minimally Invasive Technique for the Correction of Pectus Excavatum. J Pediatr Surg 1998 ; 33 : 545-552.
- Kelly RE, et al. : Twenty-One Years of Experience With Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum by the Nuss Procedure in 1215 Patients. Ann Surg 2010 ; 252 : 1072-1081.
- Häcker F-M, et al. : Réparation mini-invasive du pectus excavatum (MIRPE) : l’expérience de Bâle. Swiss Surgery 2003 ; 9 : 289-295.
- Barsness K, et al : Hémorragie quasi-fatale retardée après déplacement de la barre de Nuss. J Pediatr Surg 2005 ; 40 : e5-e6.
- Adam LA, et al. : Erosion de la barre de Nuss dans l’artère mammaire interne 4 mois après une réparation mini-invasive du pectus excavatum. J Pediatr Surg 2008 ; 43 : 394-397.
- Häcker F-M, et al : Near-fatal bleeding after transmyocardial ventricle lesion during removal of the pectus bar after the Nuss procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2009 ; 138 (5) : 1240-1241.
- Lange F. Déformations thoraciques. In : Pfaundler M, Schlossmann A (editors) : Manuel de pédiatrie, Vol V. Chirurgie et orthopédie de l’enfant. Leipzig, FCW Vogel 1910 : 157.
- Schier F, et al : The vacuum chest wall lifter : an innovative, non-urgical addition to the management of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005 ; 40 : 496-500.
- Häcker F-M, et al : The vacuum bell for treatment of pectus excavatum : an alternative to surgical correction ? Eur J Cardiothorac Surg 2006 ; 29 : 557-561.
- Häcker F-M, et al : Utilisation peropératoire de la cloche à vide pour l’élévation du sternum lors de la procédure Nuss. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2012 ; 22(9) : 934-936.
- Zuppinger JN : Le traitement conservateur du thorax en entonnoir avec la ventouse de E. Klobe chez les enfants, les adolescents et les adultes. Inauguraldissertation zur Erlangung der Doktorwürde der gesamten Heilkunde, présentée à la Faculté de médecine de l’Université de Bâle en 2013.
