Per la correzione di un torace a imbuto, l’intervento chirurgico a cielo aperto secondo Ravitch veniva eseguito in particolare negli anni precedenti. Attualmente, la correzione minimamente invasiva secondo Nuss (MIRPE) è preferita in molti luoghi. Un’alternativa o un’integrazione non invasiva è la terapia del vuoto con una ventosa, che viene offerta a Basilea dal 2003.
Il torace a imbuto (pectus excavatum [PE]) è una malformazione congenita della parte anteriore del torace. Con un’incidenza di circa 1:400 nati vivi, la PE è una delle malformazioni congenite più comuni. I ragazzi sono colpiti da cinque a sei volte più spesso delle ragazze. C’è anche una storia familiare della malattia, che suggerisce una causa genetica.
In circa l’85% dei bambini colpiti, la malformazione è già visibile alla nascita. Nella maggior parte dei casi, la malformazione aumenta nel corso della crescita della lunghezza, soprattutto durante la pubertà, e porta a una postura patologica. Oltre alla deformità della parete toracica, i giovani in particolare mostrano anche una malposizione della colonna vertebrale nel senso di una cifosi, spesso in combinazione con una scoliosi. In alcuni pazienti, la parete toracica anteriore è asimmetrica e lo sterno è inclinato.
I bambini piccoli soggettivamente si sentono solo raramente limitati a causa dell’educazione fisica e in genere sono fisicamente in grado di affrontare carichi normali in base alla loro età. Nell’adolescenza, tuttavia, si possono sviluppare sintomi come una ridotta capacità di recupero fisico, prestazioni ridotte (soprattutto negli sport di resistenza), mancanza di respiro, problemi cardiaci, ecc.
Per alcuni pazienti, la PE rappresenta anche un pesante fardello psicologico. La maggior parte dei pazienti colpiti si sente significativamente danneggiata nel proprio benessere fisico. La partecipazione agli sport, in particolare al nuoto, e altre attività sociali sono specificamente evitate. La possibile conseguenza è l’isolamento sociale fino alla completa solitudine. In alcuni casi, c’è persino un aumento del rischio di suicidio.
Tecniche di trattamento chirurgico
Per molto tempo, la chirurgia aperta secondo Ravitch con resezione delle estremità mediali delle costole e, se necessario, osteotomia dello sterno è stata considerata la procedura standard generalmente accettata per la correzione della PE. Come segno chiaramente visibile all’esterno di questa procedura, di solito rimane una lunga cicatrice, che alcuni pazienti trovano esteticamente molto fastidiosa. Nel 1998, Donald Nuss è stato il primo a descrivere una tecnica chirurgica innovativa e minimamente invasiva, in cui una pinza metallica viene impiantata sotto lo sterno attraverso piccole incisioni cutanee laterali [1]. Questa staffa di forma individuale solleva lo sterno e può quindi correggere l’imbuto dall’interno. In oltre il 95% dei casi, è possibile ottenere un risultato correttivo da buono a eccellente, che persiste anche dopo la rimozione del bracket [2]. Nel frattempo, la procedura si è diffusa ed è utilizzata in molti centri chirurgici pediatrici come terapia standard per la correzione chirurgica dell’EPP [2, 3].
Tuttavia, sebbene sia “minimamente invasivo”, sono stati evidenziati alcuni rischi, anche significativi, con l’aumento della durata di utilizzo [2–6]. Queste complicazioni, i risultati locali a volte solo leggermente pronunciati, la riluttanza di alcuni pazienti a sottoporsi all’intervento chirurgico, il timore della fase di dolore post-operatorio e di un risultato post-operatorio esteticamente insoddisfacente hanno suscitato l’interesse per una procedura conservativa di nuova concezione: la terapia del vuoto con una ventosa. Il metodo stesso è stato descritto più di 100 anni fa [7]. Questo metodo di trattamento è stato ripreso nel 2002 dal signor E. Klobe di Mannheim. I rapporti iniziali [8, 9] hanno suscitato grande interesse, soprattutto tra i pazienti interessati.
La campana di aspirazione (dopo E. Klobe)
La ventosa viene posizionata direttamente sul torace. Un vuoto di circa il 15% sotto la pressione atmosferica viene generato per mezzo di una pompa manuale. Un’elevazione chiaramente visibile dello sterno e delle costole subito dopo il posizionamento della campana è stata documentata nella TAC toracica [8] e anche intraoperatoriamente durante l’intervento MIRPE [10]. Il tempo di applicazione giornaliero dovrebbe essere di almeno due volte 30 minuti, ma può essere aumentato individualmente fino a diverse ore al giorno.
Tenendo conto dell’età individuale del paziente, sono attualmente disponibili tre diverse misure (Fig. 1) , oltre a un modello aggiuntivo per pazienti adolescenti e adulti e un modello di medie dimensioni con uno speciale spessore della parete.
Fig. 1: Modelli di campana di aspirazione (diametro 16, 19 e 26 cm)
Durante una prima consultazione ambulatoriale, viene dimostrata la procedura stessa e alla fine viene selezionato il modello ottimale per il rispettivo paziente. Il trattamento deve essere iniziato inizialmente sotto la supervisione di un medico, ma poi deve essere portato avanti dai pazienti stessi.
Finora non sono stati osservati effetti collaterali rilevanti. Occasionalmente sono state osservate emorragie petecchiali, ematoma locale e dolore alla schiena. Tuttavia, questi effetti collaterali sono solo temporanei e di solito scompaiono con un adattamento appropriato dell’uso quotidiano. Non dovrebbero essere necessari farmaci antidolorifici per l’uso regolare. Tuttavia, la procedura non deve essere utilizzata nei pazienti con disturbi scheletrici, malattie cardiache, sindrome di Marfan e coagulopatie.
Nel 2003, la procedura è stata introdotta presso il Dipartimento di Chirurgia Pediatrica dell’Ospedale Pediatrico Universitario di Basilea (UKBB). Da allora, quasi 250 utenti hanno iniziato la terapia. I risultati ottenuti finora mostrano un successo impressionante. Tuttavia, non è ancora possibile fare una dichiarazione conclusiva sui risultati a lungo termine, oltre dieci anni dopo il completamento del trattamento, e sulla questione della durata del trattamento necessaria in ogni caso.
Selezione del paziente
Nella nostra consultazione speciale per le deformità della parete toracica, vediamo i pazienti su segnalazione dei medici di base curanti e, sempre più spesso, su iniziativa dei pazienti stessi.
Il trattamento con la ventosa può essere eseguito praticamente a qualsiasi età. L’anamnesi e l’esame clinico costituiscono la base di ogni chiarimento. I pazienti o i loro genitori devono essere interrogati in modo specifico sulle malattie scheletriche e cardiache, sulle coagulopatie e sui sintomi che possono indicare la sindrome di Marfan.
La profondità dell’imbuto viene misurata in posizione supina a metà espirazione nel punto più profondo. Se è presente un PE che richiede un trattamento, la terapia del vuoto viene dimostrata e applicata una volta durante la consultazione. Contemporaneamente viene selezionata anche la dimensione della campana corrispondente. Prima di iniziare l’uso regolare, è necessario effettuare una valutazione cardiologica (ECG, ecografia) per poter escludere le controindicazioni sopra citate. Il follow-up clinico è previsto a intervalli di tre-sei mesi.
Risultati preliminari
Una tesi di laurea recentemente completata ha analizzato retrospettivamente i dati di 140 pazienti (28 femmine, 112 maschi) di età compresa tra i 3 e i 62 anni [11]. Il tempo medio di applicazione al giorno è stato di 107,9 (10-480 minuti/giorno). La durata della terapia del collettivo di pazienti esaminato è stata di 21,8 mesi (da 6 a 69 mesi). Il follow-up dopo il completamento della terapia è stato di 27,6 mesi.
Circa il 10% degli utenti ha interrotto il trattamento dopo una media di 15,7 mesi. Il calo della motivazione e il successo insoddisfacente della terapia sono stati i motivi principali. Presentare i risultati in dettaglio andrebbe oltre lo scopo di questa panoramica. Le figure 2-5 riassumono alcuni casi di studio.
Fig. 2: paziente di 7 anni a) prima di iniziare (profondità del PE: 1,1 cm), b) dopo nove mesi (profondità del PE: 0,6 cm) e c) dopo 16 mesi (profondità del PE: 0,2 cm)
Fig. 3: paziente di 15 anni a) prima dell’inizio (profondità del PE: 4,1 cm), b) dopo sei mesi (profondità del PE: 2,1 cm) e c) dopo undici mesi (profondità del PE: 1,6 cm)
Fig. 4: paziente di 11 anni a) prima dell’inizio (profondità del PE: 2 cm) e b) dopo dodici mesi (profondità del PE: 0,7 cm)
Fig. 5: paziente di 16 anni a) prima dell’inizio (profondità del PE: 4,5 cm) e b) dopo dieci mesi (profondità del PE: 2 cm)
Discussione
Con la disponibilità delle moderne tecnologie informatiche, oggi i pazienti e gli utenti privati sono talvolta informati meglio e più rapidamente dei medici curanti. In particolare, i pazienti che, per un’ampia varietà di ragioni, tendono a rifiutare le procedure chirurgiche precedentemente conosciute, sono sempre più interessati alla terapia conservativa con il vuoto. Anche se non sono ancora disponibili dati utilizzabili sui risultati a lungo termine, i risultati attuali sono piuttosto incoraggianti. Una selezione attenta e critica del paziente è fondamentale per il successo di una procedura di trattamento.
L’applicazione della ventosa è risultata senza problemi sia nei bambini che negli utenti adolescenti e adulti. Come dimostrato in precedenza [8], la ventosa sviluppa forze considerevoli e può deformare la parete toracica in breve tempo. Pertanto, i bambini di età inferiore ai dieci anni devono utilizzarlo solo sotto la supervisione di un adulto. Per la motivazione, è importante non sperimentare alcuna restrizione nella routine quotidiana personale a seguito dell’applicazione (ad esempio, doversi alzare prima al mattino). I pazienti con una PE poco profonda e simmetrica hanno spesso mostrato un esito migliore rispetto a quelli con una PE profonda e/o asimmetrica nel presente studio.
La questione dei costi del trattamento è attualmente irrisolta. La ventosa non è attualmente riconosciuta come un cosiddetto aiuto medico. In riferimento a questo fatto, la maggior parte delle agenzie di finanziamento si rifiuta di coprire i costi del trattamento.
CONCLUSIONE PER LA PRATICA
- La terapia conservativa con il vuoto, utilizzando una ventosa secondo Klobe, è un’aggiunta essenziale al trattamento dell’EPP.
- L’accettazione della procedura da parte dei pazienti è molto alta.
- Alcuni pazienti selezionati, soprattutto quelli con PE simmetrica e lieve, possono essere risparmiati dalla correzione chirurgica della PE con questo metodo.
- La misura in cui questa terapia è una vera alternativa alla chirurgia, tuttavia, deve ancora essere dimostrata dai risultati del trattamento. Mancano ancora risultati a lungo termine e studi su gruppi di pazienti più ampi.
PD Dr. med. Frank-Martin Häcker
Letteratura:
- Nuss D, et al: Una revisione di 10 anni di una tecnica minimamente invasiva per la correzione del pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-552.
- Kelly RE, et al: Ventuno anni di esperienza con la riparazione minimamente invasiva del pectus excavatum mediante la procedura Nuss in 1215 pazienti. Ann Surg 2010; 252: 1072-1081.
- Häcker F-M, et al: Riparazione minimamente invasiva del pectus excavatum (MIRPE): l’esperienza di Basilea. Chirurgia svizzera 2003; 9: 289-295.
- Barsness K, et al: Emorragia ritardata quasi fatale dopo lo spostamento della barra di Nuss. J Pediatr Surg 2005; 40: e5-e6.
- Adam LA, et al: Erosione della barra di Nuss nell’arteria mammaria interna 4 mesi dopo la riparazione minimamente invasiva del pectus excavatum. J Pediatr Surg 2008; 43: 394-397.
- Häcker F-M, et al: Emorragia quasi fatale dopo lesione transmiocardica del ventricolo durante la rimozione della barra del pectus dopo l’intervento di Nuss. J Thorac Cardiovasc Surg 2009; 138 (5): 1240-1241.
- Lange F. Deformità toraciche. In: Pfaundler M, Schlossmann A (editori): Handbuch der Kinderheilkunde, Vol. V. Chirurgie und Orthopädie im Kindesalter. Lipsia, FCW Vogel 1910: 157.
- Schier F, et al: Il sollevatore a vuoto della parete toracica: un’aggiunta innovativa e non chirurgica alla gestione del pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40: 496-500.
- Häcker F-M, et al: La campana a vuoto per il trattamento del pectus excavatum: un’alternativa alla correzione chirurgica? Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 557-561.
- Häcker F-M, et al: Uso intraoperatorio della campana a vuoto per elevare lo sterno durante la procedura Nuss. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2012; 22(9): 934-936.
- Zuppinger JN: La terapia conservativa del torace a imbuto con la ventosa secondo E. Klobe nei bambini, negli adolescenti e negli adulti. Dissertazione inaugurale per l’elezione del Doktorwürde der gesamten Heilkunde, presentata alla Facoltà di Medicina dell’Università di Basilea nel 2013.
