Gallen, les personnes intéressées ont pu assister pour la septième fois à une série de conférences consacrées à une rétrospective annuelle des développements dans le domaine de la neurologie. L’échographie HIFUS hautement focalisée, qui permet de placer des lésions de manière contrôlée, et l’échographie des nerfs périphériques font leur entrée. Les patchs contre la douleur et les nouvelles thérapies orales pour la sclérose en plaques élargissent les options de traitement.
Les événements de mise à jour sont appréciés car ils offrent une compilation précieuse, dans ce cas par des experts de l’hôpital cantonal de Saint-Gall. Barbara Tettenborn et le Dr. med. Thomas Hundsberger ont invité à une “chevauchée de hussards” à travers la neurologie, les médecins-chefs du service de neurologie de l’hôpital cantonal de Saint-Gall tenant les rênes avec leurs spécialités respectives. Les progrès dans les différents domaines ne sont peut-être pas aussi rapides qu’on l’espérait, mais il y a tout de même des développements dans le diagnostic et la thérapie qui auront bientôt une importance clinique, a introduit le médecin-chef dans l’événement.
Du nouveau sur le syndrome de Parkinson
Les troubles du sommeil REM sont probablement le premier signe d’une α-synucléinopathie qui peut évoluer vers une maladie de Parkinson dans les années et les décennies suivantes. Le Dr Stefan Hägele-Link a discuté du rôle de l’α-synucléine en tant que biomarqueur potentiel pour diagnostiquer très tôt la maladie de Parkinson. Selon une hypothèse largement répandue, la maladie débute dans l’intestin et remonte ensuite vers le tronc cérébral via les voies nerveuses végétatives du nerf vague. L’α-synucléine pourrait se propager à travers le cerveau, comme une maladie à prions, par contact direct entre la variante pathologique et la variante saine de la protéine.
Un message important : un trouble du mouvement nécessite du mouvement – autrement dit, les faits concernant les avantages de la physiothérapie dans le traitement des patients atteints de la maladie de Parkinson se confirment. Il existe également un travail positif sur le tai-chi. Il existe des données indiquant que les fumeurs sont moins susceptibles de développer la maladie de Parkinson. La nicotine sera-t-elle utilisée à l’avenir comme substance protectrice ? Je ne pense pas.
Seule la rasagiline a montré dans un travail un possible effet protecteur sur l’évolution de la maladie de Parkinson. Le pramipexole n’a pas atteint l’objectif de l’étude l’année dernière.
Gallen propose désormais la technique du DaTSCAN™ (Ioflupan [123I]), qui permet de distinguer un tremblement essentiel d’un tremblement parkinsonien lors d’un diagnostic différentiel. La perte de cellules nerveuses dans le striatum, qui libèrent de la dopamine, indique que la maladie de Parkinson en est la cause. Gallen coopère avec l’USZ dans la technique de la neurostimulation et traite désormais presque chaque semaine un patient atteint de la maladie de Parkinson avec cette technique.
Syndromes de compression nerveuse dans la région pelvienne
Le Dr Stephan Nitschke a présenté la mode la plus dangereuse du monde : Les jeans skinny sont, selon Cosmopolitan, “des vêtements qui ont leur propre maladie”. Si vous êtes trop à l’étroit dans un pantalon trop serré, vous pouvez développer une meralgia paraesthetica. Si le nerf cutané fémoral latéral est étiré ou comprimé dans son trajet sous le ligament inguinal, des hypesthésies et des dysesthésies peuvent apparaître sur la face antérolatérale de la cuisse. Le signe de Tinel, une douleur à la palpation, devient positif. La détection se fait par neurographie, SEP ou, plus récemment, par sonographie nerveuse. En guise de thérapie, il suffit parfois de jeter le vêtement en cause. Mais il faut éventuellement une anesthésie locale avec des stéroïdes ou, plus rarement, une exposition chirurgicale et une neurolyse.
Les syndromes de compression nerveuse dans le bassin peuvent généralement être traités de manière conservatrice (anti-inflammatoires, injections d’anesthésiques locaux et de glucocorticoïdes éventuellement guidés par EMG/échographie/CT). Les anticonvulsivants agissant sur les canaux calciques neuronaux (prégabaline, gabapentine) et les antidépresseurs (par ex. amitryptiline, duloxétine) sont utiles. Ce n’est qu’après l’échec des possibilités conservatrices qu’il faut envisager une neurolyse chirurgicale ou l’ultima ratio – des procédures destructrices telles que la cryoablation, la neurectomie.
La capsaïcine dans le traitement de la douleur
Le Dr Jessica Müller-Westermann a donné un aperçu très pratique de l’utilisation du patch à la capsaïcine Qutenza® (tableau 1) pour le traitement des douleurs neuropathiques périphériques chez les patients adultes (sauf en cas de neuropathie diabétique – à ce sujet, selon le rapport du Dr Müller-Westermann, seules les études manquent, l’efficacité serait donnée) [1]. Elle a décrit l’approche du service d’antalgie à l’aide du cas d’une patiente de 52 ans atteinte d’un cancer du sein et souffrant de douleurs résistantes au traitement induites par le taxol au niveau du dos du pied. Un pansement sous occlusion (film ménager) a apporté à chaque fois à la patiente le soulagement de la douleur qu’elle espérait.
La capsaïcine agit sélectivement au niveau du site de la douleur par une défonctionnalisation réversible des nocicepteurs cutanés. Il s’agit d’un agoniste hautement sélectif du récepteur TRPV1 (“Transient Potential Receptor Vanilloid 1”), qui appartient à la famille des thermorécepteurs. Elles sont situées à la surface des neurones nociceptifs dans le système nerveux périphérique et aussi central. La liaison au TRPV1 entraîne une augmentation du taux de calcium intracellulaire et la libération de neuropeptides vasoactifs, dont la substance P. La vasodilatation locale entraîne la perception d’un échauffement douloureux avec hyperémie et rougeur locale. C’est pourquoi les patients doivent être préparés de manière appropriée à l’analgésie. La vidange de la substance P rend les nocicepteurs moins sensibles aux différents stimuli et entraîne une défonctionnalisation via la diminution des fibres nerveuses épidermiques, en particulier les fibres C. La perte de substance P entraîne une diminution de la sensibilité des nocicepteurs. L’efficacité analgésique a été démontrée dans plusieurs modèles de douleurs neuropathiques (PHN/HIV-AN), a-t-elle précisé.
Encéphalite limbique
Le Dr Monika Kapauer a évoqué une pathologie qui, malheureusement, conduit toujours, au moins initialement, à l’hospitalisation en psychiatrie. Dans l’encéphalite limbique, un état psychotique avec hallucinations, délire et anxiété et un état alternant entre agitation et somnolence font penser à une maladie psychiatrique [2]. Ce n’est que lors de l’apparition de troubles moteurs extrapyramidaux dans le sens de dyskinésies oro-faciales, d’une dysrégulation autonome et d’une hyperventilation que l’origine inflammatoire du tableau clinique devient évidente. En cas de somnolence croissante, de fièvre et de stupeur, il est souvent nécessaire de transférer le patient en soins intensifs.
La liste des diagnostics différentiels est longue : encéphalite herpétique, encéphalite varicelle-zona, cytomégalovirus, maladie de Creutzfeld-Jakob, encéphalopathie métabolique/toxique, vascularites cérébrales primaires, etc. Il est recommandé de distinguer les formes paranéoplasiques des formes auto-immunes de l’encéphalite limbique pour des raisons thérapeutiques et pronostiques. Dans environ 60% des cas, une tumeur est à l’origine de la maladie. La présence d’anticorps dirigés contre des antigènes intracellulaires (HU, Ma2, CV2) indique presque toujours la présence d’une tumeur. Une immunothérapie précoce est associée à un meilleur pronostic, le traitement de la tumeur a le plus grand impact sur la rémission clinique. Pour le diagnostic, les tests basés sur les cellules dans le sérum et le LCR sont recommandés en raison de leur plus grande sensibilité. La découverte rapide d’autres anticorps pathogènes spécifiques va se poursuivre.
Pilules contre la sclérose en plaques
Médecin praticien Stefanie Müller a présenté un bref résumé des résultats des études TEMSO et TOWER sur le tériflunomide (Aubagio®) dans la SEP. La dose optimale serait de 14 mg une fois par jour. Les effets secondaires les plus fréquents concernaient le tractus gastro-intestinal, avec des diarrhées, des nausées et une légère augmentation des taux d’alanine aminotransférase ALT. La densité des cheveux diminue, mais il n’y a pas de perte de cheveux. Le potentiel d’interaction possible concernerait les antibiotiques (inhibiteur de l’OAT3), les statines et les glitazones ainsi que la warfarine. Avant de commencer le traitement, il est particulièrement important d’exclure les contre-indications : maladie du foie, déficit immunitaire, anémie, dysfonctionnement de la moelle osseuse, dépistage d’une tuberculose latente. Une contraception fiable est nécessaire chez les femmes en âge de procréer. Au début du traitement, il est nécessaire de contrôler régulièrement la pression artérielle, les valeurs hépatiques et la numération sanguine.
Hydrocéphalie à pression normale
Environ 5 à 6% des démences sont dues à une hydrocéphalie à pression normale. Le Dr Dominik Zieglgänsberger a présenté cette pathologie, pour laquelle une opération était souvent pratiquée auparavant, avec peu de succès et un taux de complications élevé. Un diagnostic plus précis rend aujourd’hui possible une opération précoce avec des résultats souvent surprenants.
Le premier symptôme et le principal symptôme est souvent le vertige. La triade dite de Hakim, composée d’une démence, d’un trouble de la marche (démarche large, à petits pas, adhérant au sol, avec trouble de la rotation, pieds tournés vers l’extérieur) et d’une incontinence urinaire, évoque le diagnostic. Les parties s’aggravent plus ou moins rapidement selon les individus, la triade complète ne se développant qu’à un stade avancé. Un ralentissement psychomoteur, des troubles de l’attention et de la concentration ainsi qu’un trouble de la mémoire à court terme sont typiques. Dans les stades avancés, on observe une apathie pouvant aller jusqu’au mutisme. Le diagnostic différentiel peut être la maladie d’Alzheimer, d’autres maladies neurodégénératives ou une démence vasculaire.
La première tentative de traitement peut être le drainage du liquide céphalorachidien (au moins 30, mieux 40-70 ml). Les méthodes actuelles de chirurgie du shunt et les nouvelles valves permettent d’obtenir une amélioration chez environ 81% des personnes concernées. Il faut s’attendre à un résultat positif, en particulier en cas de troubles de la marche proéminents. Si la démence est au premier plan, le pronostic est nettement moins favorable.
Diagnostic du liquide céphalo-rachidien dans le cadre des examens de démence
“La Suisse compte actuellement environ 120 000 personnes atteintes de démence”, a déclaré le Dr. med. Ansgar Felbecker. Comme il n’existe pas encore de traitement de la maladie, un diagnostic précoce est souvent plus stressant que rassurant pour une personne atteinte et ses proches. Le droit de ne pas savoir doit être mis en balance avec le désir de clarifier les symptômes. Les processus pathologiques commencent 10 à 20 ans avant la démence cliniquement manifeste. Des biomarqueurs apparaissant à différents moments de l’évolution d’une démence pourraient, d’une part, permettre un diagnostic précoce et, d’autre part, aider au diagnostic différentiel des démences qui ne sont pas toujours clairement différenciables sur le plan clinique et neuropsychologique.
Pour le diagnostic spécifique du LCR dans la démence, on dispose de la protéine tau, de la protéine phospho-tau, de la β-amyloïde et d’analyses combinées. Les marqueurs de démence ne peuvent jamais être un critère de diagnostic que dans le cadre d’une évaluation globale de l’anamnèse, de la clinique, de la neuropsychologie et de l’IRMc, car leur spécificité est modérée, a souligné le Dr Felbecker.
Source : Update Neurologie, 6 février 2014, Saint-Gall
Littérature :
- Information professionnelle QUTENZA®; www.swissmedic.ch
- Prüss H : Neuroimmunologie : du nouveau sur l’encéphalite limbique. Akt Neurol 2013 ; 40 : 127-136.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2014 ; 12(3) : 43-45
