De nombreuses questions restent sans réponse concernant la physiopathologie, l’évolution et les possibilités de traitement du psoriasis pustuleux. Comme il s’agit d’une pathologie rare, on manque jusqu’à présent de données de cohorte à grande échelle. C’est pourquoi, sur la base du “European Rare and Severe Psoriasis Expert Network”, l’étude de registre IRASPEN a été lancée afin d’acquérir de nouvelles connaissances sur différents aspects de la maladie et de son traitement.
Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique à médiation immunitaire, dans laquelle des lésions érythémateuses et pustuleuses peuvent apparaître. Elles diffèrent d’un point de vue clinique et histologique, mais elles sont plus fréquentes et coïncident [1]. Parfois, des manifestations cutanées pustuleuses peuvent être observées en dermatoscopie dans les plaques inflammatoires de psoriasis vulgaire, comme l’ont décrit Barber et Königsbeck [2]. Cela a conduit à penser que les lésions cutanées pustuleuses primaires faisaient partie du spectre du psoriasis, de sorte qu’elles ont été regroupées sous le terme de psoriasis pustuleux (PP). Les formes pustuleuses de psoriasis sont rares et représentent un défi dans la pratique clinique quotidienne [3]. Dans le cas du psoriasis pustuleux généralisé (PGP), des manifestations cutanées pustuleuses peuvent s’accompagner d’une réaction inflammatoire multisystémique mettant en jeu le pronostic vital. Les critères ERASPEN [2,4] (encadré) servent de base à la classification diagnostique des PPP. La pustulose palmoplantaire (PPP) se caractérise par des vésicules stériles éruptives et des plaques érythémateuses au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds. L’acrodermatite suppurative continue d’Hallopeau se caractérise par des foyers rouges et squameux avec des pustules qui ont tendance à s’étendre lentement à partir du bout des doigts et des orteils.
IRASPEN : “International Rare and Severe Psoriasis Expert Network” (réseau international d’experts en psoriasis rare et sévère)
L’objectif de l’étude prospective internationale de registre IRASPEN est avant tout de décrire l’évolution de la maladie et les différents sous-types de psoriasis pustuleux [2,5]. En outre, la collecte de données génétiques et l’étude des voies moléculaires devraient permettre de mieux comprendre les processus cliniques et physiopathologiques. Un autre objectif est d’évaluer les options de traitement existantes et d’identifier les “besoins non satisfaits”. Il est prévu d’inclure dans le registre IRASPEN au moins 180 patients dans le monde, dont 140 atteints de psoriasis palmo-plantaire (PPP), 20 atteints de psoriasis pustuleux généralisé (GPP) et 20 atteints d'”acrodermatite continue d’Hallopeau” (ACH), ainsi que 360 parents non atteints. Les principaux critères d’inclusion sont : Âge ≥6 mois ainsi qu’un diagnostic confirmé de psoriasis pustuleux (PP) avec une poussée active au cours des 6 derniers mois. Il peut s’agir de GPP, PPP ou ACH ou d’un phénotype mixte. Huit points de mesure sont prévus au cours de la période d’observation de 5 ans, ainsi que des rendez-vous de suivi flexibles en cas de poussées aiguës. Des instruments de mesure des résultats rapportés par les patients (DLQI, EQ-5D, WPAI-GH, PSS, VAS douleur et activité de la maladie) et des évaluations recueillies par le médecin (GPPASI, GPPGA, PPP ASI, NAPSI) sont utilisés. En outre, des documents photographiques sont réalisés, des comptages de lésions sont effectués et du matériel génétique est collecté (biopsies sanguines et cutanées).
Le projet IRASPEN est dirigé par le Prof. net. Alexander Navarini, Hôpital universitaire de Bâle et PD Dr. med. Julia-Tatjana Maul, Hôpital universitaire de Zurich. De plus amples informations sont disponibles à cette adresse web : www.iraspen.org
Congrès : Académie européenne de dermatologie et de vénéréologie
Littérature :
- Global Psoriasis Atlas, www.globalpsoriasisatlas.org/en/resources/pustular-psoriasis-research-progress, (dernière consultation 19.01.2022)
- IRASPEN, www.iraspen.org/iraspen/About-Iraspen/Background-and-project-rationale.html (dernière consultation 19.01.2022)
- Menter A, Van Voorhees AS, Hsu S : Psoriasis pustuleux : Une revue narrative des développements récents de la physiopathologie et des options thérapeutiques. Dermatol Ther (Heidelb) 2021 ; 11(6) : 1917-1929.
- Navarini AA, et al : Réseau ERASPEN : Déclaration de consensus européen sur les phénotypes du psoriasis pustuleux. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017 ; 31(11) : 1792-1799.
- Maul JT, et al. : International Rare and Severe Psoriasis Expert Network (IRASPEN) – A prospective multi-centre pustular psoriasis registry with genotype-phenotype correlation, Abstract N° : 1078, EADV Annual Meeting, 29.09. -2.10.2022
- Körber A, et al : Mutations dans IL36RN chez les patients atteints de psoriasis pustuleux généralisé. J Invest Dermatol 2013 ; 133(11) : 2634-2637.
- Mössner R, et al : La base génétique de la plupart des patients atteints de la maladie pustuleuse reste insaisissable. Br J Dermatol 2018 ; 178(3) : 740-748.
- Hüffmeier U, et al : Successful therapy with anakinra in a patient with generalized pustular psoriasis carrying IL36RN mutations. Br J Dermatol 2014 ; 170(1) : 202-204.
- Mössner R, et al : Palmoplantar Pustular Psoriasis Is Associated with Missense Variants in CARD14, but Not with Loss-of-Function Mutations in IL36RN in European Patients. J Invest Dermatol 2015 ; 135(10) : 2538-2541.
- Clinique universitaire d’Erlangen, www.humangenetik.uk-erlangen.de/forschung/forschungsschwerpunkte/psoriasis/seltenere-psoriasisformen (dernière consultation 19.01.2022)
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(1) : 17
