Rapport de cas : Un homme de 30 ans avec des antécédents médicaux normaux a souffert d’une crise clonique focale du membre supérieur gauche, secondairement généralisée. Cinq jours auparavant, le patient avait eu de la fièvre (38,6°) avec des symptômes de rhume. L’examen physique n’a rien révélé, à l’exception d’une morsure de langue, et l’EEG était normal. La ponction de LCR a révélé une pléiocytose lymphocytaire, des taux de glucose normaux et une faible augmentation des protéines.
L’IRM du crâne réalisée cinq jours après la crise a montré des anomalies dans le gyrus cingulaire droit ainsi que dans le corps calleux au sens d’un œdème, il n’y avait ni diffusion limitée, ni saignement, ni prise de contraste. Les modifications parenchymateuses étaient localisées dans le territoire d’une DVA (“developmental venous anomaly”) qui se drainait dans le sinus sagittal supérieur (Fig. 1). L’IRM de perfusion a montré des signes d’hypertension veineuse dans le territoire drainé par la DVA (Fig. 2).
L’angiographie par soustraction numérique (DSA) a également montré des signes d’hypertension veineuse ainsi qu’une sténose de la veine collectrice sans signe de thrombose (Fig. 3).
Le patient s’est bien rétabli sous traitement symptomatique. Les IRM de suivi à 1 et 20 mois ont montré une lente régression des anomalies morphologiques dans le gyrus cingulaire droit, avec une modification persistante de l’hyperintensité du signal FLAIR-w dans la barre adjacente, reflétant une gliose présumée (Fig. 4).
Discussion : les DVA sont les malformations neurovasculaires les plus fréquentes. Ils peuvent être considérés comme une reconfiguration de l’angioarchitecture veineuse. Une DVA est responsable du drainage veineux d’un territoire et ne peut donc pas être réséquée ou seulement avec les conséquences d’un infarctus veineux.
Bien que les DVA soient généralement asymptomatiques, il n’est pas rare qu’ils soient associés à des anomalies parenchymateuses locorégionales, qu’il s’agisse d’une atrophie, d’un cavernome ou encore de calcifications dystrophiques, des modifications qui peuvent être facilement mises en évidence par un scanner ou une IRM. Le développement d’une hypertension veineuse due à un DVA peut être dû à différents facteurs. D’une part, une seule veine draine un territoire veineux anormalement grand, d’autre part, il a été montré que les parois de ces veines sont épaissies avec une compliance vasculaire réduite et enfin, il peut y avoir une sténose de la veine collectrice drainante.
Dans la grande majorité des cas, un DVA reste asymptomatique, il peut rarement devenir symptomatique à la suite d’une thrombose, dans ce cas, une anticoagulation est administrée comme pour une thrombose veineuse corticale. Les crises dues à un cavernome associé constituent la manifestation la plus fréquente. Dans le rapport de cas présenté, le DVA était symptomatique sans preuve de cavernome ou de thrombose. On peut supposer que la méningite a abaissé le seuil de déclenchement des crises.
Résumé : Les DVA sont très souvent détectés à l’imagerie et restent asymptomatiques dans la grande majorité des cas. En tant que variation de l’angioarchitecture veineuse normale, ils peuvent entraîner une hypertension veineuse locorégionale avec les modifications parenchymateuses correspondantes.
Littérature :
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