Le diagnostic des fibroxanthomes atypiques et du sarcome pléomorphe dermique est un diagnostic histologique d’exclusion. La nouvelle ligne directrice publiée cette année résume les principaux aspects du diagnostic et du traitement de ces néoplasies rares de la peau.
Les fibroxanthomes atypiques (AFX) et le sarcome pléomorphe dermique (PDS) apparaissent typiquement dans les zones chroniquement exposées à la lumière, le plus souvent sur le capillitium, rarement sur d’autres sites comme les avant-bras ou le dos des mains [1]. Ils se présentent sous la forme de nodules de couleur chair ou peau, parfois indurés et souvent ulcérés, qui peuvent mesurer jusqu’à plusieurs centimètres. La peau environnante présente généralement des signes de photo-dégradation chronique. L’AFX est généralement une tumeur bien circonscrite, alors que le PDS peut être mal délimité et présente souvent une croissance infiltrante plus agressive. La majorité des patients ont également d’autres tumeurs cutanées dans les zones de peau chroniquement exposées à la lumière, principalement des kératoses actiniques, des carcinomes basocellulaires et des carcinomes épidermoïdes (CEP), souvent à proximité immédiate de l’AFX/PDS (carcinose de terrain) [2,3].
Morphologie : cellules fusiformes et épithélioïdes atypiques
La morphologie des cellules tumorales comprend un spectre variable de cellules fusiformes et épithélioïdes atypiques avec des noyaux pléomorphes, vésiculaires ou hyperchromatiques, ainsi que des cellules géantes multinucléées atypiques et des mitoses souvent atypiques qui, dans le cas de l’AFX, restent confinées au derme et, dans le cas du PDS, englobent des parties significatives du tissu adipeux sous-cutané ou d’autres structures plus profondes [1]. Par conséquent, il n’est pas possible de différencier l’AFX de la PDS à partir d’une biopsie superficielle. Une biopsie profonde du fuseau doit être réalisée pour établir un diagnostic sûr. Contrairement à l’AFX, les PDS sont des néoplasies aux contours plus flous, à la croissance infiltrante plus agressive, avec invasion de l’hypoderme, des muscles squelettiques et/ou des structures fasciales. En outre, il peut y avoir des nécroses tumorales, une infiltration lymphovasculaire et/ou une infiltration périneurale, ce qui n’est pas le cas avec l’AFX. Le stroma tumoral peut présenter des modifications myxoïdes, desmoplastiques ou chéloïdes. Outre l’infiltration des structures profondes, l’invasion lymphovasculaire ou périneurale et la présence de zones de nécrose ont été associées à une évolution clinique plus agressive [4–7].
Diagnostic d’exclusion immunohistologique
En raison de l’histologie non spécifique, l’établissement du diagnostic nécessite l’exclusion immunohistochimique d’autres tumeurs telles que les PEK cutanés dédifférenciés, les mélanomes, les tumeurs vasculaires et autres sarcomes, mais aussi les réticulohistiocytomes et les histiocytomes fibreux atypiques [2]. Pour exclure ces diagnostics différentiels, il est recommandé de réaliser un panel immunohistochimique d’au moins deux marqueurs mélanocytaires (tels que S100, Sox10), deux marqueurs de cytokératine (tels que AE1/3, MNF116, KL1, ou CAM5.2), et un marqueur musculaire (Desmin), éventuellement complété par d’autres marqueurs tels que CD10, un marqueur vasculaire (CD34, ERG) ou d’autres marqueurs myocytaires (alpha-muscle lisse actine, α-SMA). [4,8,9]. Le traitement de choix est la chirurgie sous contrôle microscopique [1]. Dans le cas de l’AFX, on peut s’attendre à une guérison après une excision complète. Dans la mesure où les PDS ont été opérées avec une marge de sécurité de 2 cm, le taux de récidive locale est également faible. Les métastases locorégionales peuvent survenir dans des tumeurs très épaisses ou incomplètement excisées, et les métastases à distance sont rares. Il n’existe pas de traitement médicamenteux efficace approuvé à ce jour [1].
Littérature :
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- Luzar B, Calonje E : Caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques du fibroxanthome atypique avec un accent particulier sur les pièges diagnostiques potentiels : une revue. J Cutan Pathol 2010 ; 37 : 301-309.
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- Henderson MT, Hollmig ST : Histiocytome fibreux malin : changement des perceptions et défis de gestion. JAAD 2012 ; 67 : 1335-1341.
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- Tardio JC, et al : Pleomorphic dermal sarcoma : a more aggressive neoplasm than previously estimated. J Cutan Pathol 2016 ; 43(2) : 101-112.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(5) : 55
