L’hémangiome infantile présente une évolution caractéristique composée d’une phase de croissance, d’une phase d’arrêt et d’une phase de régression. Le potentiel de régression persiste jusqu’au début de la puberté. 70% des hémangiomes régressent totalement, sans traitement, jusqu’à la fin de la septième année de vie. Les hémangiomes localisés au niveau des yeux, de la bouche et du nez, ainsi que dans une zone de peau humide et exposée à une pression élevée, peuvent s’accompagner de complications (p. ex. amblyopie irréversible, gêne à l’ingestion des aliments/respiration nasale, ulcérations). Le diagnostic peut être essentiellement posé à partir de l’anamnèse et de l’examen clinique.
L’hémangiome est la tumeur des tissus mous la plus fréquente chez l’enfant. Il survient chez 4 à 5% des nourrissons et chez 22% des prématurés avec un poids de naissance inférieur à 1000 g. Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire compte tenu du fort potentiel de régression.
L’hémangiome fait partie du groupe des anomalies vasculaires. Étant donné qu’au sein de ce groupe il est le plus fortement représenté, on regroupe sous le terme d’«hémangiome», de manière indifférenciée, aussi bien tout un groupe de tumeurs vasculaires que des malformations vasculaires – et c’est ce que les professionnels de santé font malheureusement eux aussi à tort. Connaître les diagnostics différentiels et instaurer à temps un traitement approprié constituent le véritable défi du traitement des hémangiomes et de leurs diagnostics différentiels, et cela est essentiel pour la qualité de vie des jeunes patients.
Classification des hémangiomes
Dans le cas des hémangiomes, on distingue les hémangiomes de type congénital et ceux de type infantile. Sur le plan immuno-histologique, les deux formes se distinguent par la présence du transporteur de glucose GLUT-1, qui n’est pas décelable dans le cas de l’hémangiome congénital. Sur le plan clinique, les hémangiomes congénitaux sont déjà à maturité à la naissance, tandis que les hémangiomes infantiles ne commencent leur croissance qu’après la naissance.
Les hémangiomes congénitaux se divisent en deux sous-groupes: les NICH («non-involuting congenital haemangioma», hémangiomes non involutifs congénitaux), qui ne présentent pas de régression, et les RICH («rapidly involuting congenital haemangioma», hémangiome congénital rapidement involutif), dont la régression commence dès la naissance.
Les hémangiomes congénitaux sont beaucoup plus rares que les hémangiomes infantiles, c’est pourquoi ces derniers seront abordés plus en détails dans ce qui suit.
Étiologie et épidémiologie
Un hémangiome infantile est une tumeur vasculaire avec une prolifération accrue des cellules endothéliales, dont la structure antigénique ressemble à celle du tissu placentaire.
La cause exacte de l’origine des hémangiomes demeure inconnue. On suspecte cependant une hypoxie locale ou régionale d’être une cause éventuelle.
Avec un rapport de 3:1, les filles sont plus fréquemment concernées que les garçons. On peut parfois aussi observer une prédisposition familiale.
Localisation
Dans 60% des cas, les hémangiomes sont localisés dans la zone de la tête et du cou, dans 25% des cas au niveau des membres et dans 15% des cas au niveau du tronc.
En fonction de leur situation au sein des couches de la peau, ils peuvent également être classés en tant qu’hémangiomes intracutanés, sous-cutanés ou mixtes (fig. 1).
Évolution
L’hémangiome infantile présente trois cycles de croissance caractéristiques. Dans un premier temps, la phase de croissance débute par l’apparition de l’hémangiome au cours des quatre à six premières semaines de vie, suivie d’une croissance rapide autour des quatre premiers mois de vie. Par la suite, la vitesse de croissance diminue pour aboutir à la phase d’arrêt entre le sixième et le dixième mois de vie. Au cours de cette phase, l’hémangiome reste dans une large mesure inchangé avant que ne débute la phase de régression au moment du premier anniversaire de l’enfant. Cette phase évolue elle aussi plus rapidement au début que par la suite. Le potentiel de régression persiste en principe jusqu’au début de la puberté. Les premiers signes de l’involution naturelle sont une diminution de l’intensité de la couleur et de l’induration.
Les hémangiomes sous-cutanés et les hémangiomes situés dans la loge parotidienne, dont la croissance peut parfois se poursuivre au-delà de la première année de vie avant que ne s’installent dans ces cas aussi un arrêt de la croissance et une régression, peuvent constituer une exception.
Plus l’hémangiome est petit avant la régression, plus les résidus éventuels, tels que l’hyper/hypopigmentation, les télangiectasies, l’atrophie cutanée et la transformation tissulaire fibro-lipomateuse, sont petits. Il faut cependant tenir compte du fait que 70% des hémangiomes infantiles régressent totalement jusqu’à la fin de la septième année de vie, et ce, sans qu’un traitement ait eu lieu/ait été nécessaire.
Hémangiomatose
En présence de dix hémangiomes cutanés ou plus, on parlera d’une hémangiomatose bénigne. Des études montrent qu’à partir de trois hémangiomes cutanés, la probabilité de la présence simultanée d’hémangiomes intracorporels est accrue, c’est pourquoi il convient dans de tels cas, de faire réaliser une échographie de l’abdomen et du crâne par un radiologue pour enfants expérimenté.
Par ordre décroissant, les hémangiomes sont surtout présents dans le foie (fig. 3), dans le système nerveux central et dans le tractus gastro-intestinal. Dans ce cas, c’est-à-dire avec atteinte cutanée et intracorporelle, on parle d’une hémangiomatose diffuse.
Complications
La présence d’hémangiomes au niveau des yeux peut entraver l’ouverture ou la fermeture des yeux, provoquer une amblyopie irréversible ou, en raison d’une compression du globe oculaire, une anisométropie ou un astigmatisme.
La présence d’hémangiomes dans la zone buccale et nasale peut gêner l’ingestion d’aliments et la respiration nasale, et peut provoquer des déformations.
Des ulcérations peuvent se développer en cas d’hémangiomes localisés dans une zone de peau humide et exposée à une pression élevée (p. ex. axillaire, péri-anale) ou en cas d’hémangiomes de très grande taille.
Diagnostic
Dans la plupart des cas, l’anamnèse et l’examen clinique permettent à eux seuls de poser le diagnostic.
En cas d’hémangiomes sous-cutanés peu clairs, il est parfois recommandé de réaliser une échographie pour le diagnostic différentiel ou pour délimiter les syndromes associés. Dans le cas d’un diagnostic incertain, une IRM ne sera nécessaire que dans des cas exceptionnels de localisation critique ou de localisation fonctionnelle critique avec une extension peu claire, et les jeunes patients auront besoin d’une sédation pour réaliser cet examen.
En cas d’hémangiomes importants au niveau du cou et du décolleté, la réalisation d’une trachéoscopie au tube rigide est indiquée pour exclure toute atteinte intra-trachéale.
Dans le but de mettre en évidence des répercussions cardiaques, la réalisation d’une échocardiographie est recommandée en cas d’hémangiomes importants ou en présence de plusieurs hémangiomes d’une surface totale supérieure à 10 cm2. Dans de tels cas, il est également conseillé de déterminer les paramètres thyroïdiens afin d’exclure une hypothyroïdie secondaire susceptible d’être due à une surproduction de désiodase dans le tissu hémangiomateux.
De même, il est nécessaire d’effectuer un prélèvement sanguin pour réaliser un bilan de la fonction de coagulation en cas d’hémangiomatose intrahépatique diffuse.
