Les inflammations de l’hypoderme sont difficiles à évaluer. Le Dr David Anliker donne un aperçu des possibilités de distinction et de l’histopathologie.
Un principe en dermatologie et en dermatohistopathologie est que l’on ne peut poser un diagnostic que si l’on sait quelles sont les différentes maladies possibles. Dans l’évaluation de la panniculite, j’ai donc retenu très tôt qu’il existe 28 causes différentes d’inflammation du tissu adipeux. En réalité, c’est encore plus compliqué. A cela s’ajoute le problème que certaines entités cliniques sont plutôt descriptives d’un point de vue historique et n’ont jamais été vraiment élucidées d’un point de vue pathogénique.
Distinguer la panniculite selon les aspects cliniques
Est-il possible de distinguer les différentes formes d’inflammation du tissu adipeux à l’examen visuel ou au toucher ?
Dans certains cas, oui. Premièrement, on peut faire la distinction entre les nœuds solitaires et les nœuds multiples. Les premières seraient par exemple la panniculite traumatique, la panniculite à corps étranger, les secondes seraient des panniculites plus réactives comme l’érythème noueux ou des maladies systémiques comme la sarcoïdose, des maladies auto-immunes ou des panniculites infectieuses comme l’érythème induré de Bazin. De plus, les foyers diffus sont plutôt en faveur de déclencheurs infectieux, les foyers clairement circonscrits sont en faveur de foyers granulomateux comme dans la sarcoïdose, les foyers fribrosants comme dans la morphée profonde. Une palpation très dure pourrait à nouveau être en faveur d’une morphée profonde ou d’une panniculite calcifiante dans le cadre du syndrome CREST, de la sclérodermie ou comme conséquence de la calciphylaxie.
La calciphylaxie survient en cas d’insuffisance rénale sévèrement sous-traitée et d’hyperparathyroïdie secondaire – une évolution grave qui entraîne des ulcérations et une courte durée de survie. Tout au plus, celle-ci peut être influencée favorablement par une dialyse immédiate et une dissolution des calculs avec du thioauréosulfate en IV [1] (Fig. 1).
Une panniculite à petits os serait typique de la panniculite pancréatique (Fig. 2) [2]. Mais la distinction clinique n’est pas tout à fait satisfaisante. Certaines maladies peuvent par exemple présenter des nodules solitaires et multiples, comme le lupus érythémateux profonds, la sarcoïdose et la panniculite froide, raison pour laquelle il faut recourir dans presque tous les cas à un examen des tissus par biopsie profonde.
Distinction selon des critères histopathologiques
La distinction histopathologique ou la classification des panniculites dépend de la répartition de l’inflammation dans le tissu adipeux (fig. 3). On distingue par exemple la panniculite lobulaire, la panniculite septolobulaire (lupus érythémateux) et la panniculite septale (érythème noueux). Dans le cas de l’érythème noueux, l’inflammation n’est pas seulement sous-cutanée, mais également présente dans le derme profond à moyen – comme dans certains autres diagnostics, par exemple la calciphylaxie, qui commence dans le derme profond et dans laquelle les vaisseaux calcifiés peuvent également être trouvés dans l’hypoderme. En fait, il s’agit avant tout d’une maladie métabolique avec une médiaclérose typique.
La deuxième distinction concerne la présence d’une vascularite. Ainsi, on retrouve des éléments vascularisés des gros vaisseaux dans la polyartérite noueuse, dans la maladie de Crohn et une vascularite des petits vaisseaux dans l’érythème noueux lépreux.
La troisième distinction d’un point de vue histopathologique se fait sur la base des différentes cellules inflammatoires (Fig. 4), ainsi, la prédominance lymphocytaire de l’inflammation est typique du lupus érythémateux (avec en plus ici des plasmocytes), l’histiocytose de l’érythème noueux et de la nécrobiose lipoïdique, tandis que l’inflammation riche en neutrophiles renvoie à certaines autres comme la plupart des panniculites infectieuses et l’inflammation du tissu adipeux pancréatique.
Le diagnostic de lymphome est également un défi dans l’hypoderme ; ainsi, le lymphome panniculitique à cellules T présente un infiltrat lymphocytaire avec des cellules de lymphome alignées comme des pierres autour de lobules adipeux et le lymphome intravasculaire à cellules T, qui ne peut parfois être évalué de manière concluante que par des biopsies en série [3].
Érythème noueux versus érythème nodulaire
L’érythème noueux est une inflammation réactive généralement autolimitée, apparaissant de manière symétrique et multiple sur la face dorsale des membres inférieurs, très douloureuse à la pression, d’abord délicatement érythémateuse, puis dont la couleur s’intensifie progressivement pour devenir violacée et livide. Les causes de l’érythème noueux et les maladies associées sont les suivantes : La sarcoïdose, l’entérite à shigelles, à yersinia et à salmonelles, les infections à mycoplasmes, les infections à streptocoques et d’autres infections probables, la grossesse et, en tant que représentants des dermatoses neutrophiliques, les maladies intestinales chroniques comme la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn.
L’érythème noueux se rencontre également sur les membres supérieurs, il est difficile de le distinguer histopathologiquement, mais il dure généralement plus longtemps que l’érythème noueux autolimité, qui est présent pendant environ sept semaines. La cause en est plutôt les médicaments, en particulier les contraceptifs. Des évolutions et une clinique atypiques sont également possibles dans les affections intestinales chroniques. En outre, des érythèmes nodulaires réactifs sont observés dans le traitement de la tuberculose et de la lèpre, l’érythème nodulaire léprosum. De manière générale, les formes prétendument provoquées par les antibiotiques posent la question de savoir s’il ne s’agit pas en fait d’une réaction à la libération d’antigènes par les bactéries. Sur le plan thérapeutique, il n’existe aucune preuve de l’utilisation de stéroïdes dans l’érythème noueux ; l’efficacité de Kalium iodatum, un sel capable de contrecarrer le processus inflammatoire, est la plus claire. Bien entendu, il convient de traiter les déclencheurs infectieux et inflammatoires et de supprimer les déclencheurs médicamenteux.
Panniculite en cas de maladies internes
Les panniculites peuvent être dues à une pancréatite, une maladie de Lyme, une sarcoïdose, une insuffisance rénale ou un déficit en alpha-antitrypsine 1. Elles doivent être recherchées soit sur la base d’une suspicion clinique (petits os dans la pancréatite, calcification de l’insuffisance rénale), soit après l’absence de diagnostic clair de l’histopathologie.
La panniculite dans les maladies auto-immunes
Le lupus érythémateux (figure 5) [4], la sclérodermie, la dermatomyosite entraînent parfois une panniculite isolée (sous forme de calcinosis cutis dans la sclérodermie par exemple), qui peut être associée ou non à d’autres manifestations cutanées. L’inspection du corps entier, les questions cliniques (sensibilité à la lumière, douleurs musculaires, difficultés à avaler, salivation, etc.) et, le cas échéant, l’examen sérologique des auto-anticorps sont importants. Le syndrome de Shulman, qui se situe en fait encore plus bas que l’hypoderme et se caractérise par un gonflement profond et douloureux et peu d’érythème, est une fasciite éosinophile qui fait partie de la sclérodermie et qui a été historiquement provoquée par le L-tryptophane.
L’érythème induré de Bazin
L’érythème induré de Bazin est en fait le pendant de l’érythème noueux, car il est strictement localisé au mollet ou aux mollets (fig. 6), mais il se manifeste aussi de manière douloureuse avec des foyers granulomateux, même plus profonds, qui ont tendance à s’ulcérer. Cela soulève quelques questions. D’une part, l’érythème de Bazin est considéré comme une association à la tuberculose (TB), qui doit être recherchée dans tous les cas. Cependant, même après le traitement de la tuberculose. la maladie persiste souvent de manière indépendante et se manifeste même en l’absence de tuberculose associée. sur.
D’autres maladies sous-cutanées sont le granulome anulaire profond, les infections profondes telles que la mycose profonde et la nocardiose profonde, et toute une série d’autres agents bactériens et parasitaires, en particulier dans les régions tropicales et en cas d’immunosuppression.
Formes de panniculite décrites historiquement
Certaines formes de panniculite décrites sont probablement des descriptions multiples, c’est-à-dire des duplications de la même maladie et sont plutôt de nature réactive : par exemple la lipogranulomatose sous-cutanée Rothman Makai, considérée comme idiopathique, et la panniculite fébrile non suppurative Pfeiffer-Weber-Christian, qui sont souvent solitaires et peut-être auto-inflammatoires ou réactives comme dans la colite ulcéreuse par exemple [5] (fig. 7).
Panniculite par le froid
S’agit-il d’une panniculite physique, d’une panniculite associée à la cryobloguline ou d’une panniculite associée au lupus érythémateux ? Peut-on les distinguer ? Le meilleur moyen d’y parvenir est d’effectuer une biopsie tissulaire profonde qui devrait révéler une livedovascularite dans le cas de la cryoglobulinémie, une inflammation lymphocytaire septolobulaire dans le cas du lupus érythémateux et des nécroses dans le tissu adipeux dans le cas de la panniculite physique due au froid.
Panniculite n’est pas synonyme de panniculite – le diagnostic différentiel
Par définition, la panniculite est une inflammation du tissu adipeux et inclut toutes les entités décrites ici ; la panniculite, en revanche, est un trouble de la répartition des graisses, généralement observé chez les femmes, qui est dû à des lobules adipeux trop volumineux, qui sont moins dégradables et entraînent donc la formation de nodules. Ceci est génétiquement prédisposé, mais dépend également des variations de poids. Ainsi, en cas de perte de poids, la situation a tendance à s’aggraver et à devenir bosselée, et les seuls actes utiles sont des actions physiques comme l’eau, le froid, la friction mécanique, les massages, etc.
Panniculite traumatique et à corps étranger
En post-traumatique, il y a une inflammation et généralement une atrophie et des bosses dans le tissu adipeux, comme par exemple l’atrophie en bande localisée au mollet ; mais cela est également possible après une infiltration de stéroïdes, appelée atrophie stéroïdienne, mais aussi après d’autres injections. Les corps étrangers tels que le silicone, l’hyaluron ou la paraffine entraînent, selon la situation de réaction, une réaction au corps étranger avec formation d’un granulome ; ce dernier donne ce que l’on appelle un paraffinome, qui présente un motif caractéristique de “fromage suisse” perforé à l’histopathologie.
Le traitement n’est pas simple et dépend de la pathologie sous-jacente ou de la maladie concomitante, voire des deux. Le traitement topique est limité, car de nombreuses substances ne diffusent pas dans l’hypoderme. Une exception est la pommade au tacrolimus et le gel au tazarotène, qui pénètrent relativement bien. De plus, des compresses humides peuvent être utilisées pour refroidir et un traitement occlusif avec des pommades favorise la pénétration dans l’épiderme et le derme (pommade au diproprionate de clobétasol, par exemple). Les traitements systémiques ont une grande importance, qu’il s’agisse de stéroïdes, de rétinoïdes, d’antibiotiques, d’antimalariques, d’immunosuppresseurs ou d’autres substances.
Conclusion
Les causes de l’inflammation du tissu adipeux sont nombreuses ; le diagnostic est difficile, car la distinction clinique n’est pas évidente en raison de la profondeur du trouble et l’histopathologie ne conduit souvent pas à une image caractéristique, mais doit avoir lieu précisément en raison du risque d’infection et de tumeur. Ainsi, l’anamnèse et les maladies internes concomitantes doivent contribuer à l’établissement du diagnostic, les événements traumatiques doivent être interrogés, l’utilisation de médicaments, les injections locales, les maladies chroniques et la peau doivent être examinées afin de trouver des indices d’une forme profonde d’une maladie ou d’une infection habituellement superficielle.
Messages Take-Home
- L’inflammation de l’hypoderme est difficile à évaluer, car il y a peu de choses à voir à la surface et peu de choses claires à palper.
- Outre les possibilités de différenciation de nature clinique, comme la taille des nodules, les rétractions, les hémorragies, il existe des caractéristiques histopathologiques.
- L’histopathologie distingue les panniculites septale, septolobulaire et lobulaire, ainsi que la composition des cellules inflammatoires.
- Le diagnostic différentiel comprend les causes tumorales de nature infectieuse, auto-immune, traumatique, auto-inflammatoire et réactionnelle.
Littérature :
- Hafner J, et al : Maladie de la petite artère urémique avec calcification médiane et hyperplasie intimale (calciphylaxie) : une complication de l’insuffisance rénale chronique et bénéfice de la parathyroïdectomie. J Am Acad Dermatol. 1995 Dec ; 33(6) : 954-962.
- Menzies S, et al : Pancreatic Pannikulitis preceding acute pancreatitis and subsequently detection of an intraductal papillary mucinous neoplasm : A case report. JAAD Case Rep. 2016 juin 24 ; 2(3) : 244-246.
- Hundsberger T, Anliker MD, et al : Intravascular lymphoma miming cerebral stroke : report of two cases. Case Rep Neurol. 2011 Sep ; 3(3) : 278-283.
- Böhm I, et al. : Lupus érythémateux profond ANCA-positif. Successful therapy with low dose dapsone]. Médecin de la peau. 1998 mai ; 49(5) : 403-407.
- Jaeger T, Anliker MD, et al : Syndrome de Pfeiffer-Weber-Christian (panniculite nodulaire non suppurative fébrile) associé à une colite ulcéreuse. Poster SGDV Réunion annuelle 2011 Sept.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2017 ; 27(3) : 20-24
