L’enregistrement vidéo des crises avec ou sans EEG est considéré comme indispensable en épileptologie et est bien établi. Le diagnostic, la recherche et la didactique seraient impensables sans les possibilités d’enregistrement, a expliqué le professeur Peter Wolf de la clinique d’épilepsie de Filadelfia, au Danemark. C’est une contribution du Dr Sandra Tölle de Zurich qui a été élue meilleure vidéo à Interlaken.
Au début du XXe siècle, l’enregistrement vidéo a fait son entrée dans la médecine et les épileptologues ont été parmi les premiers à reconnaître ses possibilités. La technique est aujourd’hui suffisamment établie, uniformisée et répandue pour que des compétitions puissent même être organisées. Lors du Videoforum d’Interlaken, la mise en scène et les décors des films présentés n’ont pas été évalués, mais des critères tels que la spécificité du cas et la valeur didactique de la présentation ont été pris en compte.
Le Dr Peter Hopp de Radeberg, Allemagne, a présenté le cas d’une dystonie paroxystique nocturne. Un conducteur de 51 ans présentait des crises de mouvements nocturnes extrêmement violentes. Malheureusement, l’EEG ictal et les autres examens étaient normaux. Seul le fait que les crises étaient courtes, récurrentes et uniformes était en faveur d’une origine épileptique, tous les autres facteurs étant en faveur d’une origine sous-corticale.
Le phénomène de “l’épilepsie du bain
Les crises déclenchées par le bain ou le frottement ne sont apparemment pas si rares en épileptologie pédiatrique. Trois groupes ont présenté des vidéos de ces cas lors de la réunion tripartite. Gert Wiegand de Kiel a donné un aperçu des caractéristiques de l'”épilepsie du bain” :
- Fréquent Début de crise temporaire (limbique)
- Crises le plus souvent autonomes
- Ce n’est pas le fait de prendre un bain qui est déclencheur
- Déclencheurs complexes
- Rare dans l’ensemble
- Début généralement à un âge très précoce.
L’un des cas présentés concernait un garçon de presque quatre ans déjà, souffrant d’un léger problème de TDAH, qui développait toujours une apnée après la douche, jusqu’à perdre connaissance. Les variations du bain ou de la douche ont été infructueuses, une certaine prévention a pu être obtenue par la distraction. Le diagnostic de “Rub Epilepsy” a finalement été posé et la zone de déclenchement a été localisée sur le bras droit ou le thorax. Le cas présenté par le Dr Wilhelm Frenck concernait également des “états de type crise toujours après le bain” survenant chez un enfant de neuf mois. Là encore, le déclencheur était le frottement du bras droit, qui a entraîné une crise avec faiblesse du bras droit.
Des élèves en colère sans raison ?
Le Dr Sandra Tölle et son groupe de travail de l’Hôpital pour enfants de Zurich ont présenté le cas d’un petit garçon ghanéen de trois ans souffrant d’ataxie et faisant quotidiennement de multiples chutes avec blessures au visage. Pendant la crise, le patient n’était pas inconscient et l’EEG ne montrait pas de profil ictal. Les anticonvulsivants tels que l’acide valproïque, le lévétiracétam, l’éthosuximide, le vigabatrin, le clonazépam n’ont pas donné de réponse. Des examens de laboratoire approfondis n’ont rien révélé (y compris un défaut du transporteur de glucose). Par la suite, on a observé une augmentation de l’ataxie, des myoclonies polytopiques et de l’irritabilité. L’analyse qui a finalement fait date a porté sur le liquide céphalo-rachidien pour l’acide 5-méthyltétrahydrofolique, dont le taux n’était pas mesurable en profondeur. Le garçon ne pouvait pas transporter l’acide folique dans le SNC en raison d’une mutation homozygote dans le gène FOLR1. Il en résulte une atrophie cérébelleuse et une absence de myélinisation à l’IRM du crâne. Dans un tel cas, le traitement par l’acide folinique (Leucovorin®) est crucial. Tölle a reçu le premier prix du concours pour cette vidéo.
Le patient présenté comme cas par le Dr Susanne Schubert-Bast s’est finalement décrit comme “en colère sans raison”. Il s’agissait d’un garçon de 11 ans qui était normalement un bon élève, mais qui faisait de plus en plus souvent des crises de colère. L’examen précis à l’EEG a montré 37 crises en 24 heures, les schémas de crises étaient subcliniques. Par conséquent, l’explication de ces “pétages de plombs” était de nature épileptologique.
On a pu voir d’autres cas avec des diagnostics différentiels difficiles et des découvertes, comme par exemple le fait que la confusion paroxystique chez les personnes âgées n’est pas toujours une épilepsie. Cela a été illustré par le cas présenté par Mme Kerstin Franke, docteur en médecine. Le diagnostic différentiel entre syncope et crise d’épilepsie est toujours difficile à établir. Mais la situation est encore plus délicate en cas d’asystolie ictale – dans ce cas, il est généralement difficile de savoir s’il s’agit d’une syncope ou d’une crise, quelle en est la cause et quel en est l’effet.
Source : 8e Congrès tripartite sur l’épilepsie, 8-11 mai 2013, Interlaken
