Chez une patiente âgée présentant des lésions exanthématiques résistantes au traitement, un diagnostic de pemphigoïde bulleuse a pu être posé sur la base d’un dosage ELISA des anticorps IgG. La détection sérologique de la BP180 présente une sensibilité et une spécificité diagnostiques élevées. Après une thérapie systémique à la cortisone en milieu hospitalier, la patiente a pu être renvoyée dans un cadre ambulatoire.
La pemphigoïde bulleuse est plus fréquente chez les personnes âgées. Les manifestations cliniques typiques sont de fortes démangeaisons ainsi que des cloques rebondies, des érosions et des croûtes. La plupart du temps, seule la peau est touchée, l’atteinte des muqueuses est plutôt rare [1]. Sur le plan immunopathologique, les anticorps IgG sont dirigés contre les composants de la membrane basale épithéliale (antigènes BP 180 et 230). En immunofluorescence directe, un dépôt linéaire d’IgG et/ou de C3 le long de la membrane basale est caractéristique.
Anamnèse
Ce cas concerne une femme de 69 ans qui souffre depuis sept mois d’un exanthème résistant au traitement avec une évolution par poussées. Depuis deux semaines, on observe une détérioration massive. Aucune allergie n’est connue. Antécédents médicaux : Diabète sucré de type 2, hypertension artérielle, adénome surrénalien. Antécédents de chirurgie des varices et d’hémithyroïdectomie. Antécédents médicamenteux : Jentadueto
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, Exforge
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, Diovan
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, Trajenta
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, Xyzal
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. Rosuvastatine, Déflamate, Thyrex.
Clinique et préthérapies
Exanthème généralisé, parfois avec de petites papules, accentué par le tronc. Au niveau des membres inférieurs et supérieurs, bullae et vésicules. Muqueuses pâles. Pas de desquamation, pas de détection d’acariens. Signe de Darier négatif. Démangeaisons plus prononcées le soir.
Les traitements préalables ont consisté en des excipients contenant des corticoïdes et des antihistaminiques.
Diagnostic de suspicion et procédure ultérieure
Le diagnostic suspecté est une dermatose bulleuse auto-immune (pemphigoïde bulleuse). DD Urticaire, M. Grover. La patiente est hospitalisée pour une évaluation diagnostique plus approfondie. Excision d’échantillons pour l’histologie et l’immunofluorescence directe. ELISA anti-BP180 IgG. Laboratoire Routi-ne : granulocytes éosinophiles 0,69 (0,0-0,4 G/L) ; granulocytes éosinophiles relatifs 8,3 (1-4%).
Résultat de l’examen immunosérologique
La détermination des anticorps ELISA IgG a donné les résultats suivants :
- BP180 : 3,18 / BP230 : 0,06 / DSG1 : 0,22 / DSG3 : 0,34 / Envoplakin : 0,40 / Collagène VII : 0,39
(plage standard valide : neg < 1 > positif)
Photos : © Clinique Hietzing (A)
Diagnostic
Pemphigoïde bulleuse. La détection sérologique de la BP180 a une sensibilité de 89,8% et une spécificité de 97,8% [2].
Thérapie
Setting stationnaire
- Cortisonothérapie systémique : méthylprednisolone i.v. 60 mg/j pour 90 kg de poids corporel (dose initiale)
- en raison d’un déséquilibre glycémique, réduction à la méthylprednisolone 10 mg/j
- Doxycycline i.v. initiée, poursuite per os
- Histakut i.v.
- Local Dermovate
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pommade 2×/d, Xyzal
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si nécessaire 1-2 ×/d
Setting ambulatoire
- Suivi chez le spécialiste établi
- Méthylprednisolone 10 mg per os pour d’autres
- 10 jours, pantoprazole (tant que traitement à la méthylprednisolone), vibramycine
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100 mg 1×/d, Xyzal
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si nécessaire 1-2×/d.
Contact :
Doz. Dr Paul-Gunther Sator, M.Sc
1er médecin-chef du service de dermatologie, clinique Hietzing
Wolkersbergenstrasse 1, A-1130 Vienne
paul.sator(a)gesundheitsverbund.at
Littérature :
- AWMF : Ligne directrice S2k. Diagnostic et traitement du pemphigus vulgaire/foliacé et de la pemphigoïde bulleuse, 2019, www.awmf.org (dernière consultation 05.02.2021)
- EURIMMUN : Dermatoses bulleuses auto-immunes, www.euroimmun.com/documents (dernière consultation 05.02.2021)
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2021 ; 31(1) : 17
