Une patiente qui a déjà fait quatre fausses couches en raison de complications hémorragiques doit subir un dépis-tage de la thrombophilie à la sixième semaine de gestation. Le syndrome de von Willebrand est diagnostiqué, qui doit être prise en compte pendant la grossesse, la naissance et la puerpéralité.
Profil de la patiente:
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Âge |
33 ans (née en 1987) |
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Anamnèse |
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Historique génétique et familial |
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Contexte |
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Résultat diagnostique |
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Traitements et évolution lors de la grossesse |
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Suivi |
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* VEYVONDI® sera utilisé lorsqu‘un traitement seul par desmopressine (DDAVP) est inefficace ou contre-indiqué. La posologie et la fréquence d’administration doivent être adaptées à chaque patient en fonction de son évaluation clinique, son poids, du type et de la sévérité des épisodes de saignement/de l’intervention chirurgicale et sur le base de la surveillance des paramètres cliniques et biologiques appropriés. Voir également l’information professionnelle actuelle VEYVONDI® www.swissmedicinfo.ch
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Valeurs de laboratoire |
6ème semaine de grossesse (1ère consultation) (10.12.2018) |
2ème trimestre (20.03.2019) |
35ème semaine de grossesse (06.05.2019) |
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TCA (aTTP) |
26s |
25s |
24s |
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FVIII:C |
123% |
231% |
238% |
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VWF:Ag |
106.0% |
185.5% |
196.8% |
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VWF:RCo |
49.1% |
52.8% |
60.9% |
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VWF:CBA |
46.0% |
53.2% |
63.7% |
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VWF:RCo/VWF:Ag Ratio |
0.5 |
0.3 |
0.3 |
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Activité de protéine S |
N.I. |
45.3% |
N.I. |
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Protéine S libre |
N.I. |
51.9% |
N.I. |
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D-dimère |
N.I. |
2.27 mg/L |
2.67 mg/L |
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PFA-100 |
231s/147s |
167s/110s |
N.I. |
Une vue d‘ensemble avec les intervalles de référence spécifiques à l‘âge gestationnel peut être trouvée dans Szecsi PB et al.: Haemostatic reference intervals in pregnancy. Thromb Haemost. 2010;103(4):718 – 727.
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Commentaire du Dr. med. Rosa Sonja Alesci
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Dans l’ensemble, la maladie de von Willebrand est nettement sous-diagnostiqué, comme le montre ce cas d’une patiente de 33 ans. De nombreuses personnes sont habituées à saigner et ne vont pas consulter un médecin. Ainsi, il n’est pas rare de diagnostiquer une maladie de von Willebrand comme une découverte fortuite lors d’un screening de thrombophilie en cas de fausses couches. Dans le cas présent, il était indispensable de remplacer le facteur de von Willebrand pendant la grossesse, en particulier par rapport aux quatre fausses couches antérieures et au profil hé-morragique de la patiente. Cette dernière a dû être étroitement surveillée, particulièrement en début de grossesse, comme la thrombophilie était également connue. Ceci permettant de prendre en considération les conditions indivi-duelles et de réagir rapidement aux complications visibles. Ce cas clinique montre que le facteur de von Willebrand recombinant (Veyvondi®) peut être utilisé avec succès dans le cas d‘un type rare de maladie de von Willebrand (2M). Après quatre fausses couches, les hémorragies vaginales ont pu être traitées de façon optimale pendant la grossesse et l’accouchement a eu lieu sans complications. Il n’y a pas eu d’effets indésirables thrombotiques et Veyvondi® a pu être administré sans problème, lors de la grossesse, à l‘accouchement et en post-partum.Calcul de la dose du facteur de von Willebrand recombinant dans la pratique quotidienne
Dose = [VWF: RCo (taux plasmatique cible) – VWF: RCo (valeur actuelle)] x kg poids corporel x 0.5
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Types de saignements |
Dose initiale |
Dose suivante si nécessaire |
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Légère
(épistaxis, saignement buccal, ménorrhagie) |
40 à 50 UI/kg |
40 à 50 UI/kg toutes les 8 à 24 heures (ou aussi longtemps que l’état clinique le nécessite) |
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Graves
(épistaxis, ménorrhagie, saignement gastro-intestinal, traumatisme du système nerveux central, hémarthrose ou hémorragie traumatique) |
50 à 80 UI/kg |
40 à 60 UI/kg toutes les 8 à 24 heures pendant 2 à 3 jours environ (ou aussi longtemps que l’état clinique le nécessite) |
voir information professionnelle actuelle VEYVONDI® sur www.swissmedicinfo.ch
Abréviations
TCA (aTTP) = temps de céphaline activée; FVIII:C = activité en facteur VIII; pdVWF = plasma derived facteur de von Willebrand; PFA-100 = Platelet Function Analyzer-100, mesure du temps d‘occlusion plaquettaire (TOP); UI = unité internationale; VWF:Ag = antigène du facteur de von Willebrand; VWF:CBA = activité de la liaison du VWF au collagène; VWF:RCo = activité co-facteur de la ristocétine
C-APROM/CH//0782 07/2020
VEYVONDI® Information professionnelle abrégée
C: Principe actif: Vonicogum alfa. I: Traitement des hémorragies ou traitement des hémorragies lors d‘interventions chirurgicales chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand, lorsque le traitement par desmopressine (DDAVP) seule est inefficace ou contre-indiqué. D/U: La posologie et la fréquence d’administration doivent être adaptées individuellement à chaque patient en fonction du jugement clinique, de son poids, du type et de la sévérité des épisodes de saignement /de l’intervention chirurgicale et ainsi que de la surveillance des paramètres cliniques et biologiques appropriés; application intraveineuse. CI: Hypersensibilité à la substance active ou à l’un des excipients. Réaction allergique connue aux protéines de souris ou de hamster. MP: une hypersensibilité ou des réactions allergiques sont survenues et peuvent parfois évoluer en anaphylaxie sévère. Les patients doivent être étroitement surveillés pendant la durée de la perfusion. Des anticorps neutralisants contre le facteur de von Willebrand peuvent apparaître. Il existe un risque d’événements thromboemboliques. GR: Utilisation uniquement en cas d’indication non équivoque. EI: Des anticorps neutralisants contre le facteur de von Willebrand, réactions d’hypersensibilité et allergiques, tremblement, hypertonie, vertige, thrombose veineuse profonde, modifications de l’ECG. IA: Aucune interaction n’est connue. E: Lyophilisat à 650 U.I. ou 1.300 U.I et avec 5 ml resp. 10 ml d’eau stérile pour injections. Catégorie de remise B. TA: Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Pour de plus amples informations, se référer à www.swissmedicinfo.ch
C-APROM/CH//0598 01/2020
