Une adolescente se présente à l’hôpital avec de l’urticaire, une fièvre périodique et une suspicion d’arthrite ainsi que de myosite et de myocardite. En cherchant le traitement approprié, son état se détériore au début.
L’adolescent de 15 ans a développé une urticaire depuis octobre 2017 et, depuis le réveillon du Nouvel An de la même année, une fièvre en soirée et une perte d’appétit. Au fil du temps, le garçon a perdu 6 kg, a commencé à ressentir des douleurs dans les membres et a souffert de graves problèmes d’endormissement. A court terme, il y avait des gonflements bilatéraux des articulations PIP et DIP des 2e et 5e doigts, avec une amélioration au bout d’un jour. Ensuite, un gonflement de l’articulation du genou droit est apparu pendant 10 jours. Le médecin de l’adolescent a demandé une analyse de sang qui a révélé une leucocytose de 24 900 avec neutrophilie. La BSG à 80 mm et la CRP à 190 mg/l étaient fortement augmentées, de même que la LDH à 675 U/l. L’hospitalisation clinique a ensuite eu lieu le 12 janvier 2018.
Le Dr Dressler et ses collègues ont appris que le garçon avait développé une urticaire avec des températures subfébriles et des gonflements articulaires à court terme dès l’hiver de l’année précédente. Une amélioration s’est alors produite en deux semaines. Le jeune patient est né en Afrique du Sud d’une mère séropositive et a été adopté en Allemagne en tant que nourrisson. Lors d’une visite dans son pays natal en 2016, il n’était pas dans une zone d’endémie du paludisme. Il n’avait pas d’antécédents médicaux importants et était un footballeur actif.
Au moment de son hospitalisation, l’adolescent était dans un état général à peine réduit. Il présentait une légère urticaire sur l’avant-bras et la main gauches, puis sur les jambes. La circonférence du genou était augmentée de 1 cm à droite, les doigts et toutes les autres articulations étaient libres de bouger. Les autres résultats étaient également normaux. La radiographie en deux plans du genou droit a mis en évidence l’épanchement, mais l’examen osseux est resté sans particularité. L’échographie a révélé un épanchement dans le recessus suprapatellaire jusqu’à 12 mm avec une forte prolifération synoviale (laboratoire : CRP 127 mg/l, procalcitonine normale à 0,3 µg/l, GOT augmentée à 100, GPT augmentée à 73 et LDH augmentée à 603 U/l, CK augmentée de manière significative à 697 U/l et troponine augmentée à 617 ng/l, ANA 1:1280, ADN et ENA négatifs, IgG augmentée à 19,5 g/l).
Le traitement par anakinra a d’abord aggravé la situation
Le personnel médical a fait pratiquer une ponction du genou droit pour exclure une arthrite septique, qui a révélé la présence de 19 200 leucocytes et de 93% de neutrophiles dans le liquide synovial, les cultures étant restées stériles. Une myosite avec myocardite a été suspectée, mais l’échocardiographie et la cardio-IRM ainsi que l’examen oculaire sont restés normaux. Une échographie de l’abdomen a montré une nette hépatomégalie. Le traitement antibiotique prescrit n’a pas amélioré la fièvre, la calprotectine sérique était fortement augmentée à 78 800 ng/ml. Soupçonnant une arthrite juvénile idiopathique systémique, les médecins ont alors décidé d’administrer un traitement à base d’anakinra (qui n’était pas encore autorisé en Suisse), mais la CRP est montée à 298 mg/l, le TA s’est détérioré, la créatinine est passée à 251 µmol/l, le patient a dû être transféré aux soins intensifs avec une instabilité circulatoire.
La ponction de moelle osseuse et le PET-CT n’ont pas donné de résultats probants. Suspectant un syndrome d’activation macrophagique incomplet, un traitement par des pulsations de méthylprednisolone suivies de prednisolone orale a été mis en place et l’administration d’anakinra a été poursuivie. La fièvre s’est ensuite installée et le taux d’azote et les résultats de laboratoire se sont lentement améliorés.
Après l’hospitalisation de cinq semaines, le traitement a été modifié en ambulatoire, passant de l’anakinra au canakinumab, et la prednisolone a été supprimée jusqu’à son arrêt en mai 2018, sans qu’aucune fièvre, exanthème ou arthrite n’apparaisse à nouveau. Jusqu’en décembre 2018, les enzymes hépatiques se sont normalisées, l’ANA a lentement diminué jusqu’à un taux de 1/160, et la calprotectine sérique s’est également normalisée. La troponine reste pathologique avec 44 ng/l à la fin, alors que l’échocardiographie reste normale. Le jeune peut à nouveau jouer au football dans son club. Il est maintenant prévu d’arrêter le canakinumab.
En fin de compte, le cas était une arthrite juvénile systémique inhabituelle avec myosite et ANA élevés, qui a répondu de manière retardée à un blocage de l’interleukine 1 avec l’ajout de stéroïdes systémiques. Dans l’intervalle, son état s’est détérioré, avec une faiblesse circulatoire, une augmentation massive des transaminases et une hausse significative de la créatinine. Sous le blocage de l’interleukine 1, une récupération clinique complète a été obtenue.
Source : 47e congrès de la Société allemande de rhumatologie (DGRh), Dresde (D)
InFo DOULEUR & GERIATRIE 2019 ; 1(1) : 32 (publié le 23.11.19, ahead of print)
