Introduction : Le syndrome de Tolosa Hunt (STH) est une maladie inflammatoire idiopathique rare qui peut impliquer le sinus caverneux, la pointe de l’orbite et le sillon orbitaire supérieur. Le symptôme principal est l’ophtalmoplégie unilatérale douloureuse et la parésie oculomotrice ; la raison en est la compression extrinsèque des structures neurovasculaires dans le sinus caverneux. Le diagnostic repose sur la symptomatologie clinique et les modifications typiques de l’IRM, ainsi que sur la réponse à un traitement par stéroïdes et l’exclusion d’autres maladies inflammatoires ou néoplasiques du sinus caverneux. La thérapie aux stéroïdes est le traitement de choix, une amélioration des symptômes survient généralement dans les 72 heures.
Cas clinique : Une patiente de 22 ans est adressée pour des céphalées et des douleurs périorbitaires droites, en partie synchronisées avec le pouls, qui durent depuis 14 jours. La patiente a également signalé des images doubles supplémentaires depuis dix jours. L’examen neurologique a révélé une parésie de l’abduction droite et une hypoesthésie de la partie centrale du visage à droite – troubles de la sensibilité en pelure d’oignon autour de la bouche et du nez. La ponction de LCR complémentaire a révélé une GP élevée à 0,69 g/L, une pression d’ouverture normale, aucun signe de synthèse intrathécale d’immunoglobulines, aucune bande oligoclonale et un lactate et un glucose normaux. L’examen cytologique a révélé la présence de quelques petits lymphocytes matures. La sérologie Borrelia, le VIH et la lues étaient négatifs. Aucun signe de sarcoïdose. Pour compléter le diagnostic, une IRM du crâne a été réalisée avec la question d’une thrombose de la veine sinusale.
Diagnostic IRM : en T2w et sur la séquence Ciss à la hauteur du nerf trijumeau, preuve d’une augmentation hypo-intense des tissus mous dans le sinus caverneux droit ; il y avait un contact avec l’artère carotide interne droite et la fissure orbitale supérieure droite (Fig. 1). En comparaison latérale, la lumière de l’artère carotide interne droite était légèrement plus étroite. Latéralement, la formation des tissus mous était lisse et limitée au lobe temporal. Celui-ci a été pelotonné, mais aucun œdème cérébral n’a été constaté dans les parties parenchymateuses cérébrales adjacentes. Les séries de KM ont montré une distension du cavum de Meckeli par rapport au côté opposé en raison d’une augmentation des tissus mous absorbant le KM. (Fig.2 et 3). Illustration 4 montre le surplus de tissus mous dans le cavum Meckeli.
Discussion : Le THS a été décrit pour la première fois par Eduardo Tolosa, un neurochirurgien espagnol, en 1954. Celui-ci décrivait alors une périartérite de l’artère carotide interne caverneuse – une inflammation granulomateuse chronique non spécifique avec une prolifération de fibroblastes et une infiltration des septa et de la paroi du sinus caverneux par des lymphocytes et des plasmocytes. Ces changements ont été confirmés par William Edward Hunt, un neurologue et neurochirurgien américain, en 1961. En outre, Hunt a décrit six caractéristiques du syndrome : douleur périorbitaire permanente, déficits dans la région des troisième, quatrième ou sixième nerfs crâniens ou de la première branche du cinquième nerf crânien – rarement implication du nerf optique ou des fibres sympathiques autour de la section caverneuse de l’artère carotide interne -, une durée des symptômes de deux semaines, des rémissions spontanées occasionnelles, des crises de douleur récurrentes et une réponse rapide aux stéroïdes.
Depuis 1988, l’Association internationale des céphalées (IHS) classe le THS parmi les névralgies crâniennes. Le rôle initial de l’IRM était d’exclure d’autres causes telles que les méningiomes, les métastases, les lymphomes, les anévrismes et les infections de l’artère carotide interne, car les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques du THS. Dans la classification révisée de l’IHS de 2004, les aspects cliniques jouent désormais un rôle.
Le THS est une maladie causée par un tissu inflammatoire localisé principalement dans le sinus caverneux. En principe, il existe une possibilité d’extension dans la fissure orbitale supérieure et le canal des nerfs optiques. Outre l’atteinte des nerfs crâniens, principalement les nerfs oculomoteur, abducens et trochléaire ainsi que les V1 et V2 du nerf trijumeau, on observe dans de rares cas une sténose de l’artère carotide interne. Celle-ci est due à une infiltration inflammatoire de l’adventice. Le THS est généralement localisé de manière unilatérale, mais certains auteurs rapportent de rares cas d’atteinte bilatérale dans environ 5% des cas. Étant donné que le diagnostic par IRM n’est pas spécifique en ce qui concerne le diagnostic du THS, certains auteurs estiment qu’une régression des résultats pathologiques à l’imagerie après un traitement par stéroïdes doit être considérée comme un diagnostic de THS. Néanmoins, la prudence est également de mise à cet égard, car d’autres maladies, telles qu’un lymphome ou une vascularite, répondent également aux stéroïdes. En principe, le THS est donc un diagnostic d’exclusion. Comme une biopsie est rarement pratiquée dans cette région ou que l’on n’y a jamais recours, il n’est pas rare que l’on y découvre des anomalies. est réalisable, certains auteurs recommandent un suivi clinique et radiologique sur deux ans.
Dans le cas présent, la patiente s’est présentée avec le symptôme classique d’une douleur périorbitaire droite et des déficits typiques des nerfs crâniens. L’IRM a permis de poser le diagnostic de THS. Sous le traitement stéroïdien qui a suivi, les céphalées ont complètement régressé dès le lendemain. La parésie de l’abduction et l’hypoesthésie faciale droite ont persisté et n’ont régressé qu’au cours de l’évolution.
Littérature complémentaire :
- Yousem DM, et al : Imagerie RM du syndrome de Tolosa-Hunt. AJR 1990 ; 154(1) : 167-170.
- Kline LB, Hoyt WF : Le syndrome de Tolosa-Hunt. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001 ; 71 : 577-582.
- Lee JH, et al. : Syndrome du sinus caverneux : caractéristiques cliniques et diagnostic différentiel par imagerie IRM. AJR 2003 ; 181 : 583-590.
- Tolosa E : Lesions périartérielles du siphon carotidien avec les caractéristiques cliniques d’un anévrisme infraclinique carotidien. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954 ; 17 : 300-302.
- Korchi AM, et al : Imagerie des lésions du sinus caverneux. Diagnostic and Interventional Imaging 2014 ; 95 : 849-859.
- Schuknecht B, et al : Syndrome de Tolosa Hunt : caractéristiques d’imagerie par résonance magnétique chez 15 patients avec 20 épisodes d’ophtalmoplégie douloureuse. European Journal of Radiology 2009 ; 69 : 445-453.
- Sánchez Vallejo R, et al : Résultats d’IRM dans le syndrome de Tolosa-Hunt (THS). British Medical Journal Case Report 2014 Nov 3 ; 2014. pii : bcr2014206629. doi : 10.1136/bcr-2014-206629.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2015 ; 13(2) : 24-27
