Des démangeaisons anogénitales et des signes cliniques tels que des rougeurs, des lésions cutanées blanches et des fissures sont des signes possibles de lichen scléreux. En 2023, une mise à jour des lignes directrices du Forum européen de dermatologie sur cette maladie inflammatoire chronique de la peau a été publiée. Les corticostéroïdes topiques très efficaces sont toujours recommandés comme traitement de première ligne.
Les hommes et les femmes peuvent être touchés par cette dermatose, les données sur la répartition par sexe variant de 1:3 à 1:10. Le lichen scléreux est le plus fréquent chez les femmes ménopausées âgées, bien que la maladie débute en préménopause chez environ la moitié d’entre elles [1]. La cause de la maladie est inconnue, on pense qu’il existe une prédisposition génétique. Si le tableau clinique n’est pas clair, une biopsie de la peau doit être effectuée à partir d’une lésion typique.
Recommandations de traitement
Le traitement par corticostéroïdes topiques induit une rémission de l’hyperkératose et d’une légère sclérose sous-épithéliale et contrecarre différents facteurs liés à l’inflammation tels que la dermatite interphasique, la destruction de la membrane basale et la différenciation altérée des kératinocytes.
Diagnostic différentiel Le principal diagnostic différentiel est le lichen plan muqueux ou érosif. Par ailleurs, selon la ligne directrice, les caractéristiques cliniques des pathologies suivantes peuvent présenter des similitudes avec le lichen scléreux : psoriasis inversé, eczéma/lichen simplex, balanoposthite non spécifique, vitiligo (en particulier chez les enfants), morphée, maladie du greffon contre l’hôte (GvHD), maladies bulleuses auto-immunes, balanite, maladie de Paget, carcinome spinocellulaire. Les auteurs du guide recommandent de demander une biopsie dans les cas peu clairs. |
d’après [5] |
Traitement initial: à ce stade du traitement, il est recommandé d’appliquer des glucocorticoïdes locaux d’action forte à très forte. Le propionate de clobétasol 0,05% (pommade) ou le fuorate de mométasone ont une efficacité comparable [4,5]. Alors que certains experts recommandent une application une fois par jour pendant trois mois, d’autres préconisent d’étendre l’intervalle de dosage à un jour sur deux après un mois d’application une fois par jour et de poursuivre ce schéma pendant deux mois. Les principaux objectifs thérapeutiques sont
- Cicatrisation des fissures et des érosions
- Diminution des hyperkératoses
- Assouplissement des scléroses ; amélioration des phimosis
Les auteurs des lignes directrices indiquent que la pâleur et les changements de forme ne s’améliorent généralement pas.
Traitement à long terme : Dans cette phase de traitement, les objectifs sont la prévention des changements de forme ainsi que la prévention du développement de cancers [3]. Alors que certains experts recommandent l’utilisation de corticostéroïdes topiques une fois par jour ou tous les deux jours, d’autres estiment que le traitement ne doit être administré que pendant les phases actives de la maladie. Une étude randomisée et contrôlée est prévue pour répondre à cette question (“PEARLS”) [6].
En ce qui concerne la puissance d’action, les stéroïdes topiques puissants ou très puissants sont ceux pour lesquels il existe le plus de données empiriques. Les effets secondaires associés aux stéroïdes (par exemple l’atrophie de la peau) ne seraient guère à craindre, même en cas d’utilisation continue à long terme. Un tube de 30 g suffit généralement pour un an de traitement ; la pommade doit être appliquée sur la zone où les symptômes sont apparus initialement. Les émollients peuvent être utilisés selon les besoins
Preuves chez les patients de sexe féminin et masculin
Chez les femmes atteintes de lichen scléreux, une guérison complète a été obtenue dans 60 à 70% des cas après trois mois d’application de propionate de clobétasol 0,05% (une fois par jour) [4,7,8]. Avec le mométasone-fuorate 0,1% (une fois par jour), 67% et 48% des participants ont obtenu une amélioration d’au moins 75% sur plusieurs critères d’évaluation pertinents après 12 semaines dans une étude en tête-à-tête, contre 59% et 37% dans le groupe clobétasol-proprionate [4,8]. Les corticostéroïdes de faible puissance (par exemple, la triamcinolone ou le prednicarbate) peuvent être envisagés pour le traitement d’entretien et pour le traitement des épisodes modérés ou des récidives [3,9,10]. Chez les jeunes filles atteintes de lichen scléreux, certaines études non randomisées indiquent que les corticostéroïdes topiques puissants ou très puissants sont efficaces pour réduire les symptômes [11,12].
Projet CORALS Le projet CORALS (Core Outcomes for Research in Lichen Sclerosus) est une initiative interdisciplinaire visant à identifier les critères d’étude à collecter dans les futurs projets de recherche sur le lichen scléreux génital. Ces symptômes, signes cliniques et qualité de vie liés à la maladie, tels qu’ils sont rapportés par les patients, sont des caractéristiques dont l’évaluation est également pertinente dans la pratique clinique quotidienne. |
vers [5,16] |
Chez les hommes atteints de lichen scléreux dans la région génitale, le mometasone fuorate et le clobetasol propionate se sont tous deux révélés efficaces dans le traitement précoce et intermédiaire. Une étude randomisée contrôlée par placebo a évalué l’efficacité de la pommade de mométasone 0,05 topique chez 40 garçons atteints de lichen scléreux dans la région génitale sur une période de traitement de 5 semaines [13]. Au final, le fuorate de mométasone s’est avéré efficace pour améliorer cliniquement le phimosis chez 41% des patients (n=7) ; le traitement n’a pas permis d’obtenir la guérison, mais a nécessité une circoncision. Dans une étude portant sur 56 garçons, les corticostéroïdes topiques étaient efficaces dans les cas de lichen scléreux léger, mais pas dans les cas avec cicatrices. Une limite de cette étude est que le diagnostic de lichen scléreux n’a pas été confirmé histologiquement [14]. Dans une étude rétrospective portant sur 21 hommes atteints de lichen scléreux dans la région génitale, le dipropionate de clobétasol 0,05% en crème a été efficace chez 76% (n=16) et s’est avéré sûr, sans risque d’atrophie épidermique après une période de traitement de 7 semaines. Une circoncision a été nécessaire chez 6 des 21 participants à l’étude [15].
Évaluation du succès du traitement
La ligne directrice propose d’adapter les intervalles de surveillance à l’activité, à la charge subjective et à la sévérité des symptômes après le traitement initial, qui s’étend généralement sur trois mois. Selon l’activité de la maladie, des intervalles de suivi de 3 à 6 mois peuvent par exemple être utiles, voire plus fréquemment dans certains cas. En cas d’évolution avec un contrôle des symptômes à long terme, un rendez-vous de contrôle annuel serait suffisant pour vérifier la présence de processus inflammatoires ou de transformations malignes et adapter le traitement si nécessaire. La ligne directrice indique qu’il existe toujours un besoin non satisfait d’échelles d’évaluation de la gravité clinique. Récemment, il a été proposé d’utiliser le score CLISSCO ( Clinical Lichen Sclerosus Score ). Cet instrument de mesure est adapté à l’évaluation de l’évolution du lichen scléreux dans la région génitale et est structuré de manière à évaluer les symptômes (3 items), les signes (3 items) et les changements de forme (6 items), chacun sur une échelle de Likert (0 à 4).
Littérature :
- Kirtschig G : Lichen scléreux – motif de consultation, diagnostic et procédure thérapeutique. Dtsch Arztebl Int 2016 ; 113 : 337-343.
- Kirtschig G, et al : Evidence-based (S3) guideline on (anogenital) lichen sclerosus. JEADV 2015 ; 10 : e1-43.
- Lee A, et al. : Prise en charge à long terme du lichen scléreux vulvaire adulte : une étude de cohorte prospective de 507 femmes. JAMA Dermatol 2015 ; 151(10) : 1061-1067.
- Virgili A, et al : Premier essai randomisé sur le propionate de clobétasol et le furoate de mometasone dans le traitement du lichen scléreux vulvaire : résultats d’efficacité et de tolérance. Br J Dermatol 2014 ; 171(2) : 388-396.
- Kirtschig G, et al. : EuroGuiDerm guideline lichen sclerosus version. June 2023, www.guidelines.edf.one,(dernière consultation 19.02.2024)
- “PEARLS Trial”, www.nottingham.ac.uk/pearls,
(dernier appel 19/02/2024) - Cooper SM, et al : Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis ? Arch Dermatol 2004 ; 140(6):702-706.
- Virgili A, et al : Mometasone fuoroate 0.1% ointment in the treatment of vulvar lichen sclerosus : a study of efficacy and safety on a large cohort of patients. JEADV 2014 ; 28(7) : 943-948.
- LeFevre C, et al : Prise en charge du lichen scléreux avec un liniment à base de triamcinolone : efficacité dans la réduction des scores de symptômes des patients. J Low Genit Tract Dis 2011 ; 15(3) : 205-209.
- López-Olmos J : Comparación de clobetasol frente a prednicarbato para el tratamiento del prurito vulvar con o sin distrofia. Clínica e Investigación en Ginecología y Obstetricia 2003 ; 30(4) : 104-117.
- Casey GA, et al : Traitement du lichen scléreux vulvaire avec des corticostéroïdes topiques chez les enfants : une étude de 72 enfants. Clin Exp Dermatol 2015 ; 40(3) : 289-292.
- Fischer G, Rogers M : Traitement du lichen scléreux vulvaire infantile avec un corticostéroïde topique puissant. Pediatr Dermatol 1997 ; 14(3) : 235-238.
- Kiss A, et al : La réponse de la balanite xérotique oblitérante à l’application locale de stéroïdes comparée à un placebo chez les enfants. J Urol 2001 ; 165(1) : 219-220.
- Vincent MV, Mackinnon E : La réponse de la balanite xérotique oblitérante clinique à l’application de crèmes à base de stéroïdes topiques. J Pediatr Surg 2005 ; 40(4) : 709-712.
- Dahlman-Ghozlan K, et al : Lichen scléreux et atrophique du pénis traité avec une crème au dipropionate de clobétasol 0,05% : étude clinique et histopathologique rétrospective. JAAD 1999;40(3) : 451-457.
- Core Outcomes for Research in Lichen Sclerosus (CORALS). www.nottingham.ac.uk,(dernière consultation 19.02.2024)
- Erni B, et al. : Proposition d’une échelle de sévérité pour le lichen scléreux : Le “Score clinique du lichen scléreux”. Dermatol Ther 2021 ; 34(2) : e14773.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2024 ; 34(1) : 30-31