Les défis des soins ambulatoires

L’hidradénite suppurée/acné inversée a été mentionnée pour la première fois en 1839 avec un abcès superficiel sur les régions axillaires, sous-mammaires et périanales. Jusqu’à aujourd’hui, cette maladie a été appelée de différentes manières : Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Pyoderma fistulans significans, Hidradentitis suppurativa 1956 par Pillsburg et al. et l’acné inversa en 1989 par Plewig et Steger. Aujourd’hui, le terme d’hidradénite suppurative (HS) est de nouveau préféré afin de distinguer clairement la maladie de l’acné conglobata et des formes d’acné. Les lignes directrices reconnaissent les deux appellations comme équivalentes.

La maladie a été mentionnée pour la première fois par Velpeau en 1839, avec une abcédation superficiaire des régions axillaires, sous-mammaires et périanales. Jusqu’à aujourd’hui, la maladie a été appelée de différentes manières : Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Pyoderma fistulans significans, Hidradentitis suppurativa en 1956 par Pillsburg et al. et l’acné inversa en 1989 par Plewig et Steger. Aujourd’hui, le terme d’hidradénite suppurée (HS) est à nouveau préféré afin de distinguer clairement la maladie de l’acné conglobata et des formes d’acné [1–8]. Dans les lignes directrices, les deux termes sont reconnus comme équivalents. Dans cet article, le terme HS sera utilisé pour désigner les deux noms.

Une personne connue souffrant de l’HS était Marx, qui raconte de manière très dramatique l’histoire de sa souffrance et les symptômes cliniques tout à fait typiques de la maladie : odeurs désagréables, dégoût de soi, dévalorisation de l’image de soi, limitation des mouvements, démangeaisons, douleurs, agressivité, dépression, frustration vis-à-vis des médecins, tentatives d’auto-guérison, ici diagnostic posthume. On a l’impression que peu de choses ont changé pour les patients jusqu’à aujourd’hui : Souffrance, frustration, années avant le diagnostic [9]. Il y a toujours un grand unmet need pour cette maladie, tant au niveau du traitement que de l’acceptation par la population et en partie aussi par le corps médical.

“Une maladie, de nombreux noms jusqu’à aujourd’hui et donc un diagnostic tardif, un traitement tardif, et beaucoup de souffrance pour les personnes concernées”.

Épidémiologie et prévalence

La prévalence peut atteindre 1% (données relatives à l’Allemagne) [10], âge moyen 23-25 ans [11,12], généralement avec un début après la puberté et avant la ménopause. La maladie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, le ratio hommes/femmes est de 1:2 à 1:5, sauf pour la forme anale, qui touche plus d’hommes que de femmes [11]. Un tiers des patients atteints d’HS déclarent des antécédents familiaux positifs. Le diagnostic est posé avec environ 12 à 15 ans de retard [12]. Les données montrent encore une large dispersion, ce qui indique toujours que nous avons besoin de plus d’études, y compris épidémiologiques.

Génétique

Le rôle des facteurs génétiques dans la pathogenèse de l’acné inversa n’est pas encore définitivement établi. Il est frappant de constater que l’HS est plus fréquente dans les familles [13]. La maladie est probablement multifactorielle et repose sur une prédisposition individuelle. Les experts du premier symposium international ont convenu que, d’un point de vue génétique, l’HS devait être une maladie polygénique, avec des cas sporadiques présentant des anomalies dans plusieurs gènes importants impliqués dans la pathogenèse de l’HS ou ayant une transmission familiale d’un gène défectueux [13,14]. Dans une étude chinoise, le locus du chromosome 1p21.1-1q25.3 dans la région de 76 Mb, flanqué des marqueurs D1S248 et D1S2711, a été attribué à l’HS [15]. Ce locus n’a cependant pas été confirmé par d’autres groupes [16,17]. Dans une étude portant sur six familles chinoises Han atteintes de la maladie familiale, des mutations du complexe γ-sécrétase ont été détectées sur le chromosome 19p13 [18]. Sur la base d’autres études, l’HS a montré des polymorphismes différents de ceux de la maladie de Crohn, ce qui suggère que la maladie de Crohn, avec ses manifestations cutanées, est différente de l’HS [14,19]. En bref, il y a encore beaucoup de recherches à faire.

Pathogenèse

De nombreuses questions restent encore sans réponse à ce sujet. On se demande si la colonisation bactérienne est en soi la cause ou le résultat de l’inflammation. La théorie actuellement en vigueur suppose qu’une infiltration lymphocytaire bactérienne ou non (périfolliculite) avec formation de pus entraîne l’occlusion et la dilatation des follicules, et finalement la rupture du follicule par hyperkératose et plugging de la kératine. La rupture entraîne des abcès profonds et la formation de tunnels avec destruction des tissus. L’épithélium détruit forme des sinus douloureux et des plaques inflammatoires étendues. La formation de cicatrices étendues est une autre conséquence de l’inflammation profonde sévère [20].

La réponse immunologique commence probablement avec l’occlusion du follicule, déclenchée par des facteurs génétiques (mutations de l’epsilon-secrétase, de la PSTPIP1, de l’IL12Rb1) et des facteurs environnementaux tels que l’obésité et le tabagisme. Avant la rupture folliculaire, le follicule se dilate et des voies informatives (par ex. TH17, TNF alpha, IL-17, IL-32) sont déclenchées et libèrent des cytokines pro-inflammatoires (par ex. IL-1β, IL-17A, TNF, IFN-γ, CXCL-8, IL-8, IL-17, IL-32, IL-36a/b/g, IL-6, IL-10, IL-12p70). Ces cytokines incitent potentiellement les kératinocytes à former des abcès. De plus, une diminution de l’expression de l’IL-20 et de l’IL-22 a été démontrée dans les lésions cutanées des patients atteints d’HS [21,22]. Enfin, les processus immunologiques et inflammatoires conduisent à un tableau clinique typique d’abcès récurrents avec un tunnel caractéristique et des cicatrices [23-25].

Un traitement s.c. de 16 semaines avec un médicament anti-TNF-α, l’adalimumab, a entraîné une inhibition de l’expression des cytokines, notamment de l’IL-1β, du CXCL9 (MIG) et du BLC, et une diminution du nombre de cellules CD11c+ (cellules dendritiques), CD14+ et CD68+ dans la peau lésionnelle [26]. La voie de signalisation IL-23/Th17 est stimulée dans l’hidradénite suppurative/l’acné inversée [27] (Fig. 1).

Bactéries

L’HS ne doit pas être considérée en premier lieu comme une maladie infectieuse de la peau [28,16]. Néanmoins, un grand nombre de bactéries à Gram négatif et à Gram positif ont été détectées dans les follicules pileux de la région affectée, le plus souvent S. aureus, des espèces de Peptostreptococcus, Propionibacterium acnes ainsi que Escherichia coli, Proteus et Klebsielles [29]. Au fil du temps, le pourcentage de cellules NK (Natural Killer Cells) diminue et une réponse plus faible des monocytes aux composants bactériens est observée. Par rapport à la peau normale, le nombre de macrophages infiltrants (CD68+) et de dendrocytes dermiques (CD209+) exprimant le récepteur Toll-like (TLR)-2 a augmenté dans les lésions d’HS. Les TLR-2 sont stimulés par les produits bactériens et ont un effet pro-inflammatoire. On pense qu’il peut y avoir des changements dans la défense contre les infections bactériennes, par exemple en raison d’une réponse affaiblie des monocytes aux stimuli inflammatoires, mais d’autres études doivent montrer si c’est vraiment le cas.

De plus, une modification de l’expression des peptides antimicrobiens a été observée, comme la surexpression de la psoriasine dans les couches inférieures de l’épiderme, alors que le niveau d’expression de la β-défensine-2 humaine (hBD-2) était réduit dans l’épiderme. En revanche, dans le derme sous-épidermique, contrairement à la peau normale, on a également trouvé des monocytes/macrophages exprimant hBD-2. Cela pourrait être dû à une expression accrue du facteur de nécrose tumorale (TNF)-α et à l’activation démontrée des récepteurs TLR [30]. L’expression accrue des récepteurs de la lectine de type C, qui jouent un rôle dans la présentation des antigènes par les macrophages et les dendrites, suggère une interaction des TLR avec les récepteurs de la lectine de type C comme déclencheur de l’inflammation chronique dans l’HS [30]. Plus récemment, une forte expression de la cathélicidine (LL-37) a été mise en évidence dans les glandes sudoripares apocrines, qui pourrait être associée à la pathogenèse de l’HS [31,32].

Clinique

Les signes précoces sont un prurit, un échauffement local, une hyperhidrose, des nodules sous-cutanés douloureux, une colonisation bactérienne est rare [33,34]. La lésion primaire est un nodule cutanéo-sous-cutané douloureux, solitaire et profond, qui peut régresser spontanément, persister ou se transformer en abcès. Les abcès peuvent fusionner en profondeur ou se rompre vers l’extérieur. Contrairement à l’acné, ce sont les parties profondes du follicule qui sont touchées. Plus tard, les nodules enflammés profonds entraînent des abcès, des fistules et/ou des cicatrices. Les zones touchées sont les aisselles, la région inguinale, la région périanale, la région glutéale, le périnée et la région sous-mammaire. L’évolution est chronique et récidivante.

La maladie se manifeste généralement de manière symétrique et presque exclusivement sur les zones inverses apocrines [35,36]. La région axillaire est la plus fréquemment touchée (72%). Les femmes présentent un schéma de répartition différent de celui des hommes. Chez les femmes, les aisselles, la région sous-mammaire et la région inguinale sont souvent touchées, alors que chez les hommes, la région anogénitale et rétroauriculaire, le cou et le périnée sont souvent plus touchés [37–39]. Environ 90% des patients développent également un sinus pilonoïdal [40,41]. Il ne faut pas s’attendre à une guérison spontanée.

Facteurs de risque

89% des patients sont des fumeurs [42]. La nicotine provoque probablement une occlusion des follicules pileux [43], mais elle est également considérée comme un cofacteur de mauvais pronostic de l’inflammation dans le psoriasis.

Il existe des preuves d’une prédisposition génétique et d’une transmission autosomique dominante [44], 34% des parents au 1er degré ont les mêmes symptômes [45]. Des mutations génétiques comme celles du gène de la sécrétase (Notch signaling) ont probablement joué un rôle [45], pour plus de détails, voir la section Génétique.

Un indice de masse corporelle élevé augmente l’odds ratio de 1,126 ; 77% des hommes sont en surpoids, 26% sont obèses ; chez les femmes, 69% sont en surpoids, 33% sont obèses [46]. Les données les plus récentes de l’AAD 2024 ont également montré que les patients ayant subi une chirurgie bariatrique et ceux ayant reçu des agonistes du GLP-1 présentaient une meilleure réponse ou une réduction de l’HS, indépendamment de la présence ou non d’un diabète sucré de type 2. Des données similaires ont été rapportées pour le psoriasis, ce qui indique clairement que la résistance inflammatoire à l’insuline qui se développe en raison de l’inflammation joue un rôle important dans le cercle vicieux obésité/inflammation et que ces patients ne peuvent tout simplement pas perdre de poids sans briser la résistance à l’insuline [47].

Facteurs de déclenchement

Les facteurs déclencheurs et les facteurs de risque sont en partie les mêmes. Parmi les facteurs déclencheurs reconnus de l’HS, on trouve le tabagisme, l’obésité, l’inflammation des follicules pileux, la colonisation bactérienne – notamment par le staphylocoque doré (S. aureus) -, la prédisposition génétique, l’hyperhidrose régionale et l’irritation mécanique [28].

Hormones

Les poussées prémenstruelles d’HS sont fréquentes chez environ 40% des patients, avec souvent une amélioration à l’entrée en ménopause.

L’influence des facteurs hormonaux, en particulier des androgènes dans le développement de la maladie, est encore controversée. Contrairement à l’acné vulgaire, leur influence n’est probablement pas aussi importante [48,49]. Les patientes atteintes d’HS doivent être examinées rapidement pour détecter un syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) et une résistance à l’insuline [50] (tableau 1).

Comorbidité et conséquences psychosociales de la maladie

L’HS a une comorbidité élevée avec le syndrome métabolique (40-51%) [51,52], avec le diabète sucré de type 2 (9-30%) [53,54], avec les maladies inflammatoires de l’intestin (1-13%) [51,55,26], avec la maladie de Crohn (1-17%), la colite ulcéreuse (1-9%), avec les spondylarthropathies (2-28%) [51,56] et avec les troubles psychiatriques (5-36%) [51,53,57]. Ces comorbidités se retrouvent également dans d’autres maladies hautement inflammatoires comme le psoriasis, la BPCO et sont, à mon avis, une comorbidité de l’inflammation et témoignent de la gravité de l’inflammation dans l’HS. En cas de comorbidité avec les maladies inflammatoires de l’intestin, la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse et les spondylarthropathies, des voies communes sont concernées et nous le voyons également dans d’autres maladies inflammatoires comme le psoriasis. Les comorbidités spécifiques sont le syndrome PCO avec 9-14% [53,58] et le carcinome épidermoïde, surtout dans la région anale, avec 5% [57,59].

Les conséquences psychologiques sont caractérisées à la fois par l’inflammation (neuroinflammation) et par les conséquences psychosociales importantes de la maladie : stigmatisation, sentiment de honte, troubles du sommeil, isolement, dépression, troubles anxieux pouvant aller jusqu’au suicide, dysfonctionnement sexuel, abus de subastance. Les facteurs aggravants sont la douleur, les démangeaisons, les sécrétions, les odeurs et la limitation des mouvements [60].

La comorbidité élevée a des conséquences. Les patients atteints d’hidradénite meurent en moyenne 14,7 ans plus tôt. Les principales causes de décès sont les maladies cardiovasculaires, le cancer et les accidents/violences (y compris le suicide, surtout chez les femmes), comme l’a montré une étude menée à partir des registres de santé finlandais chez 4379 patients atteints d’HS par rapport à 40 406 patients atteints de psoriasis vulgaire ou 49 201 patients atteints de naevus mélanocytaires [61].

L’absentéisme et la limitation au travail sont importants, seuls 53,3% des patients travaillent à temps plein et seuls 25,8% n’ont pas de limitation au travail due à leur maladie [62] (tableau 1). La limitation de la qualité de vie (DLQI) est corrélée avec : La douleur, la sévérité, le nombre de parties du corps impliquées, la durée de la maladie et la progression [63]. D’autres facteurs d’influence sont le développement des odeurs, l’anxiété, l’isolement social et la limitation et la quantité des mouvements [64–67]. Les patients atteints d’HS ont donc une qualité de vie encore plus altérée que d’autres maladies inflammatoires dermatologiques graves telles que le psoriasis vulgaire.

Gravité de la maladie et scores

La gravité de la maladie est classée selon les degrés Hurley 1-3 (tableau 2). Le HS-PGA (Physician Global Assessment for the HS) – moins précis mais plus rapide – est également une autre façon de déterminer la gravité. Dans ce cas, l’examinateur évalue la gravité en termes d’absence d’apparition, de légèreté, de modération ou de sévérité, ce qui est plus rapide à réaliser, mais constitue également une évaluation nettement plus individuelle et moins objective. Le score de Hurley ou le HS-PGA permet de classer la gravité de la maladie et de déterminer le traitement à suivre, et non l’activité de la maladie.

Des scores comme l’IHS4 (nombre de nodules inflammatoires + nombre d’abcès ×2+ nombre de fistules ×4) sont utilisés pour déterminer l’activité de la maladie (tableau 3). Les scores liés aux patients sont le DLQI (Dermatology Life Quality Index), connu pour d’autres maladies, ou le HiSQOL ou le Ool-HS (scores encore plus spécifiques à l’HS) [68–70].

Dans la pratique quotidienne, les scores les plus importants sont à mon avis la détermination de la sévérité selon Hurley 1-3, l’IHS4 et le DLQI et les photos. Dans les formes sévères, une échographie (de préférence en 3D) peut également être utile, souvent les voies sinusales et les “lacs de pus” sous la peau ne se laissent même pas deviner [71] (tab. 4).

Diagnostic et examens de laboratoire

• Enquête sur les antécédents familiaux positive chez 30% [72],
• Question sur la consommation de tabac,
• Enquête sur l’IMC,
• Examen clinique par inspection, palpation et, le cas échéant, sondage de la fistule,
• Détermination de la DBO et de la CRP. Une augmentation de la sédimentation et de la protéine C-réactive indique une détérioration aiguë.
• Prélèvements bactériologiques : En cas de suspicion de surinfection, des écouvillons doivent être prélevés dans les zones tissulaires profondes affectées et non pas uniquement à la surface de la peau.
• Les examens réalisés à l’aide d’un échographe haute résolution [73] ou d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être utiles pour déterminer l’étendue de la profondeur.

Thérapie

Le traitement dépend de la gravité de l’HS et s’oriente selon la classification de Hurley 1-3 (tableau 2).

Modification du style de vie

Perdre du poids (pratiquement impossible sans modification de l’alimentation et sans tenir compte de la résistance inflammatoire à l’insuline) et arrêter de fumer (difficile, car souvent lié à une prise de poids pour les patients souvent déjà en surpoids et donc à un stress supplémentaire sur le plan psychologique et physique). Éviter les facteurs de friction et d’irritation en portant des vêtements amples en fibres naturelles douces qui absorbent la transpiration. Contre le facteur déclencheur de la transpiration, des poudres partiellement absorbantes sont recommandées et l’évitement d’une transpiration massive (comment le patient peut-il alors faire du sport ?). Approches diététiques avec réduction de l’index glycémique de l’alimentation (résistance à l’insuline !). Des compléments alimentaires comme le zinc et le cuivre sont également parfois recommandés [74,75].

Beaucoup de nos conseils de modification du mode de vie, souvent bien intentionnés, ne sont souvent pas si faciles à mettre en œuvre dans la réalité pour les patients, qui ont besoin non seulement de notre aide et de notre soutien, mais aussi de notre tolérance et de notre empathie.

Thérapie locale

Le traitement local par lavages anitseptiques et antibiothérapies locales est surtout utile au stade précoce de l’HS (tableau 5).

Thérapie au laser/thérapie légère

Pour l’épilation à un stade précoce des zones pileuses avec le laser Nd : YAG ou Alexandrite [76,77] ou la thérapie Laight, une combinaison d’IPL + radiofréquence [78–82], doivent être considérés comme un complément utile à la thérapie, mais ne sont souvent pas remboursés.

Traitement systémique en fonction de la gravité (Hurley/ligne directrice)

Les lignes directrices varient légèrement selon les pays concernés. La ligne directrice suisse présente certes de petites différences, mais elle est étroitement liée à la ligne directrice S3 allemande et européenne (tableau 6).

Antibiothérapie systémique

Il existe peu d’antibiotiques autorisés pour traiter l’HS, et les traitements recommandés dans les lignes directrices ne sont pas toujours dans le label (tableau 5). Néanmoins, ils sont utiles lorsqu’ils sont utilisés en fonction du stade et constituent généralement la première forme de traitement systémique.

Médicaments biologiques, petites molécules et plus encore (tableau 7)

Il n’existe actuellement que trois produits biologiques autorisés : l’adalimumab (inhibiteur du TNF alpha), le sécukinumab (inhibiteur de l’IL-17 AA) et le bimekizumab (inhibiteur de l’IL-17 AA/AF/F). Tous les autres produits biologiques sont soit encore en cours d’études réglementaires, soit utilisables uniquement en off-label. Les soi-disant “petites molécules” comme l’aprémilast (inhibiteur de la PDE4) n’ont toutes pas encore d’autorisation de mise sur le marché.

Sensibilisateur à l’insuline

Tant pour la metformine que pour les nouveaux antagonistes des récepteurs GLP-1, il existe désormais des études qui montrent un effet indépendant de ces médicaments sur l’HS, en brisant la résistance à l’insuline et en exerçant des effets anti-inflammatoires [83–87].

Contrôles des valeurs de laboratoire

Pour les contrôles des valeurs de laboratoire avant et pendant le traitement, on peut se référer aux recommandations pour le traitement biologique du psoriasis (tableau 1).

Grossesse

Pour la grossesse, les restrictions d’autorisation de mise sur le marché, qui sont également obligatoires par ailleurs, et les indications des informations professionnelles et du registre Embryotox s’appliquent. En fait, seuls les inhibiteurs du TNF-alpha adalimumab (sous étiquette) et certolizumab-pegol (hors étiquette pour l’HS) sont possibles ici, avec des autorisations de mise sur le marché conditionnelles pour la grossesse, comme pour le psoriasis vulgaire. Une bonne information des patientes et de leurs partenaires est impérative.

Thérapie chirurgicale

Le traitement chirurgical doit être considéré à tous les stades comme une option thérapeutique ou comme un complément au traitement. Dans ce cas, l’ablation individuelle des kystes, appelée deroofing (ouverture de la cavité de l’abcès à l’aide d’un poinçon de 6 ou d’un scalpel), jusqu’à l’assainissement complet de zones entières sont envisageables en fonction du stade (tableau 8).

Les meilleurs résultats sont obtenus en combinant les traitements médicamenteux et chirurgicaux en fonction du stade de la maladie.

Traitement de la douleur

Il s’agit à mon avis d’un besoin non satisfait très important . Lors de l’AAD 2024 à San Diego, une conférence entière a été consacrée à ce point et une thérapie par étapes a été établie pour traiter la douleur (tableau 9).

Comme pour tous les patients souffrant de douleurs chroniques, le traitement de la douleur entraîne déjà une amélioration considérable de la qualité du sommeil et de la qualité de vie. Pour les patients dépressifs, le sommeil est également un cofacteur absolu de l’amélioration de la dépression. On le voit également dans le cas de l’urticaire, avec un taux élevé de suicides accomplis, bien qu’il y ait généralement moins d’inflammation que dans l’HS, mais des insomnies dues aux démangeaisons atroces.

Conclusion et défis pour la pratique

De nouvelles options thérapeutiques sont disponibles en plus des traitements locaux connus, des traitements antibiotiques et des produits biologiques autorisés tels que l’adalimumab et son biosimilaire et les inhibiteurs de l’IL-17, le sécukinumab et le bimekizumab. De nombreuses options thérapeutiques qui seraient possibles sont encore off label et doivent donc faire l’objet d’une demande. Néanmoins, la situation actuelle en matière de soins est un défi, les retards de diagnostic, les diagnostics erronés et les spécialistes incorrects empêchent un traitement précoce adapté au stade de la maladie.

Le contrôle insuffisant de la maladie entraîne, sur une durée extrême de la maladie, une peau déstructurée avec des dommages irréversibles et une comorbidité. Les comorbidités internes, psychologiques et la stigmatisation sociale entraînent un absentéisme important et réduisent considérablement l’espérance de vie de ces patients de plusieurs années. Les scores et les questionnaires aident à trouver les bonnes options thérapeutiques, mais ils coûtent du temps que nous n’avons souvent pas dans la pratique quotidienne.

“Hit hard and early” : là encore, une intervention précoce peut prévenir ou minimiser les dommages permanents et empêcher la progression de la maladie et la comorbidité. De mon point de vue, le traitement de la douleur est également un besoin non satisfait. La collaboration interdisciplinaire dans le traitement est indispensable, les réseaux manquent encore.

Mon souhait personnel pour les patients et aussi pour nous, les médecins :

• Pour couvrir le besoin élevé en thérapie et en soins de ces patients vraiment gravement atteints, d’autres médicaments ainsi que la promotion de groupes d’entraide et de mesures d’accompagnement de la thérapie, même en dehors des soins médicaux, sont un objectif absolument souhaitable.
• Début précoce du traitement grâce à un diagnostic et une sensibilisation précoces de tous les médecins impliqués dans le processus et à une collaboration étroite (dermatologues, gynécologues, chirurgiens, médecins généralistes, urgentistes, patients et professionnels de santé associés et centres de traitement des plaies).
• Des soins conformes aux lignes directrices et orientés vers l’avenir grâce au remboursement des médicaments mentionnés dans les lignes directrices et, dans les cas graves, l’engagement sans complication d’une thérapie off-label à usage unique conformément aux études et aux données actuelles. Et cela non seulement pour l’HS, mais aussi pour toutes les “maladies orphelines” et les maladies inflammatoires graves.
• Adapter la rémunération pour la prise en charge de ces patients complexes pour les cabinets médicaux afin qu’ils puissent prendre le temps de les soigner.

Messages Take-Home

• De nouvelles options thérapeutiques sont disponibles en plus des traitements locaux connus, des antibiothérapies et des produits biologiques approuvés tels que l’adalimumab et son biosimilaire et les inhibiteurs de l’IL-17, le sécukinumab et le bimekizumab.
• Néanmoins, la situation actuelle des soins est un défi, le retard de diagnostic, le mauvais diagnostic et le mauvais spécialiste empêchent un traitement précoce adapté au stade de la maladie.
• Le contrôle insuffisant de la maladie entraîne, sur une durée extrême de la maladie, une peau déstructurée avec des dommages irréversibles et une comorbidité.
• Les comorbidités internes, psychologiques et la stigmatisation sociale entraînent un taux d’absentéisme élevé et réduisent considérablement l’espérance de vie de ces patients de plusieurs années.
• La collaboration interdisciplinaire en matière de thérapie est indispensable, les réseaux font encore défaut.

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