Cette année, le congrès de la Société allemande de neurologie s’est tenu à Dresde du 18 au 21 septembre 2013. Nous avons sélectionné quatre études passionnantes qui ont été mises en avant lors de ce congrès.
Maladie de Parkinson : de l’estomac au cerveau
Peu à peu, les preuves s’accumulent que la maladie de Parkinson trouve son origine des décennies avant la phase symptomatique. Selon les stades de Braak, l’alpha-synucléine se dépose dans le système nerveux entérique, le bulbe olfactif et le noyau vagal dorsal dès les premiers stades de la maladie, avant que la progression ascendante de la maladie n’atteigne les ganglions de la base, entraînant ainsi des symptômes moteurs. L’exposition aux pesticides a en outre été décrite comme un déclencheur possible de cette réaction en chaîne.
Des chercheurs de Dresde ont réussi à mettre en évidence un dépôt ascendant d’alpha-synucléine dans le système nerveux central de souris exposées à l’insecticide roténone. Les souris exposées à la roténone ont également obtenu de moins bons résultats lors d’exercices d’équilibre et avaient une motilité intestinale réduite, ce qui peut également être observé chez les patients atteints du syndrome de Parkinson. Cependant, lorsque des fibres entériques du nerf vague ont été sectionnées chez les animaux avant l’exposition au poison, le dépôt d’alpha-synucléine dans le cerveau a pu être empêché et les animaux opérés ont obtenu de meilleurs résultats aux tests de motricité.
“Les résultats soutiennent l’hypothèse selon laquelle la maladie de Parkinson grimpe de l’estomac au cerveau via le nerf vague”, a déclaré le professeur Heinz Reichmann, directeur de la clinique de neurologie de l’université Carl Gustav Carus de Dresde. “Dans le modèle de souris, nous avons réussi à empêcher cela en coupant certains nerfs de manière ciblée. Nous avons maintenant ouvert une porte et disposons d’un modèle qui pourrait répondre à de nombreuses questions et qui est en outre bien adapté pour tester de nouvelles substances actives”.
La fibromyalgie : l’expression d’une neuropathie à petites fibres ?
Les causes organiques de la fibromyalgie n’ont pas été prouvées de manière convaincante jusqu’à présent, c’est pourquoi cette maladie a souvent été classée dans le spectre des troubles psychiques. En revanche, ces dernières années, les rapports faisant état d’une réduction des seuils de douleur et de température sensibles chez les patients atteints de fibromyalgie se sont multipliés, ce qui pourrait indiquer une atteinte des petites fibres nerveuses, appelée neuropathie à petites fibres.
Des chercheurs de l’hôpital universitaire de Würzburg ont mis cette hypothèse à l’épreuve. Chez 25 patients atteints de fibromyalgie, des tests sensoriels quantitatifs (QST) ont été utilisés pour déterminer les seuils de friction de la température, dériver les potentiels évoqués de la douleur et effectuer une biopsie de la peau. Pour les trois tests, des différences significatives ont été relevées par rapport à des contrôles sains et à des patients souffrant de dépression. 90% des patients atteints de fibromyalgie présentaient des résultats pathologiques à au moins deux de ces tests, alors que les diagnostics neurologiques et électrophysiologiques de routine étaient normaux dans tous les groupes.
“Les trois méthodes d’examen ont révélé des signes évidents d’atteinte des petites fibres nerveuses chez les patients atteints de fibromyalgie”, a expliqué le professeur Claudia Sommer, de la clinique de neurologie de l’université de Würzburg. “Les résultats de notre étude confirment que la recommandation des lignes directrices sur la fibromyalgie concernant les préparations agissant sur les maladies des nerfs périphériques est correcte”.
Epilepsie : l’acide valproïque nuit, l’acide folique aide
Les effets de l’exposition fœtale aux anticonvulsivants sur le QI de l’enfant sont controversés. C’est pourquoi les résultats à long terme du registre anglo-américain des grossesses chez les femmes atteintes d’épilepsie étaient très attendus.
Les enfants de 305 mères recevant une monothérapie anticonvulsivante (carbamazépine, lamotrigine, phénytoïne, acide valproïque) pendant la grossesse ont été suivis pendant six ans. Après prise en compte de diverses covariables, l’effet des anticonvulsivants sur le QI de l’enfant a pu être estimé. Ainsi, l’exposition fœtale à l’acide valproïque a entraîné une réduction significative de 8 à 11 points du QI de l’enfant à l’âge de six ans. Cet effet était dose-dépendant et particulièrement prononcé pour les fonctions verbales. En revanche, l’administration d’acide folique pendant la grossesse a eu un effet protecteur sur le développement intellectuel d’un enfant et a entraîné une augmentation significative du QI de 7 points.
Bernhard J. Steinhoff, du centre de l’épilepsie de Kork, a déclaré : “C’est pour moi l’étude clinique sur l’épilepsie la plus importante de l’année dernière”. “Tout neurologue devrait connaître ces résultats et en tenir compte dans sa pratique”.
Epilepsie : sur la piste du SUDEP
“Sudden unexpected death in epilepsy” (SUDEP) est l’une des principales causes de décès chez les personnes souffrant d’épilepsie réfractaire, avec une fréquence d’environ 4 pour 1000 patients-années. Les causes et les mécanismes de la mort subite de ces épileptiques sont inconnus.
Il n’est pas surprenant que, dans de très rares cas, un SUDEP puisse se produire pendant un monitoring EEG vidéo. Le projet multicentrique MORTEMUS a pu documenter, par le biais d’une enquête internationale, 16 SUDEP et neuf presque SUDEP chez des patients sous monitoring. Les événements sont toujours survenus après une crise tonico-clonique généralisée et le plus souvent la nuit. Un modèle cardiorespiratoire cohérent et inconnu jusqu’à présent a ainsi pu être mis en évidence. Sur le plan post-thérapeutique, une tachypnée et une suppression généralisée de l’EEG se sont initialement produites. Environ 100 secondes plus tard, une bradycardie suivie d’une asystolie terminale s’est produite.
Les résultats sont en faveur d’un possible trouble autonome à régulation centrale consécutif à une crise tonico-clonique généralisée. En raison de la fréquence nocturne, les auteurs recommandent de développer la surveillance nocturne dans les unités d’épilepsie. Chez les patients ambulatoires, un bon contrôle des crises et une prise régulière de médicaments sont des mesures importantes pour prévenir le SUDEP.
Dr. med. Marian Galovic
Source : 86e Congrès de la Société allemande de neurologie, 18-21 septembre 2013, Dresde
Littérature :
- Pan-Montojo F, et al : Les toxines environnementales déclenchent la progression de la PD-like via l’augmentation de la libération d’alpha-synucléine par les neurones entériques chez la souris. Sci Rep 2012 ; 2 : 898.
- Üçeyler N, et al : Small fibre pathology in patients with fibromyalgia syndrome. Brain 2013 Jun ; 136(6) : 1857-1867.
- Meador KJ, et al. (Groupe d’étude NEAD) : Fetal antiepileptic drug exposure and cognitive outcomes at age 6 years (NEAD study) : a prospective observational study. Lancet Neurol 2013 Mar ; 12(3) : 244-252.
- Ryvlin P, et al : Incidence et mécanismes des arrêts cardio-respiratoires dans les unités de surveillance de l’épilepsie (MORTEMUS) : une étude rétrospective. Lancet Neurol 2013 Oct ; 12(10) : 966-977.
- Communiqué de presse de la Société allemande de neurologie, conférence de presse spécialisée Update Neurologie le 20.09.2013
InFo Neurologie & Psychiatrie 2013 ; 11(6) : 44-46
