Début mai, le symposium international bisannuel sur les syndromes myélodysplasiques (SMD) s’est tenu à Washington, aux États-Unis. Les facteurs de risque des SMD ont notamment été abordés. Plusieurs études ont été présentées, dans lesquelles les relations entre les facteurs génétiques ou les facteurs de risque ont été examinées. et les SMD ont été étudiés.
Dans le cadre d’une étude nationale française, on s’est intéressé aux liens entre les SMD et d’autres maladies inflammatoires et auto-immunes (SAID) [1]. La population de l’étude était composée de 123 patients qui, selon les critères internationaux, souffraient d’une SAID définie (vascularite, lupus érythémateux disséminé ou polyarthrite rhumatoïde) et d’un SMD. Ces personnes ont été comparées, en termes de caractéristiques et d’évolution de la maladie, à 665 patients atteints de SMD mais ne présentant pas d’autre maladie inflammatoire ou chronique. maladie auto-immune.
Les patients atteints de SMD et de SAID étaient en moyenne plus jeunes et plus souvent des hommes que les patients atteints de SMD sans SAID. Chez 31% (n=38) des patients, le SMD a été diagnostiqué en même temps que le SAID ; chez 37% (n=46), le SAID a été découvert plus tôt, et chez 32% (n=39), plus tard que le SMD. La seule corrélation significative entre le SAID et les SMD était entre la vascularite systémique et la LMC. Quatre patients sur six atteints de la maladie de Behçet avaient une trisomie 8, alors que cette corrélation était beaucoup plus rare chez les patients atteints d’autres SAID (quatre sur 79).
Il n’y avait pas de différence entre les deux groupes de patients étudiés en ce qui concerne la fréquence de la progression de la maladie vers une leucémie aiguë et les taux de survie.
Le benzène et le risque de SMD
Une analyse récente d’études cas-témoins dans l’industrie pétrolière a suggéré que des expositions répétées au benzène pourraient augmenter le risque de SMD [2]. Le benzène est un composé organique liquide et un composant de l’essence ; un effet cancérigène du benzène a été démontré. Le lien possible entre une faible exposition au benzène et les SMD a été examiné dans le cadre d’une étude réalisée au Royaume-Uni. Les participants étaient environ 16 500 hommes qui, entre 1946 et 1974, avaient été employés pendant au moins douze mois dans l’un des 476 centres de distribution d’essence (stations-service). Heureusement, les taux de maladie et de mortalité liés aux SMD n’étaient pas plus élevés chez les hommes étudiés que dans la population générale. De même, la durée de l’emploi, la période d’emploi et le type d’emploi (ouvrier ou superviseur) n’ont pas eu d’influence sur la fréquence des MDS. Les auteurs concluent que l’exposition répétée à de faibles doses de benzène n’augmente pas le risque de SMD.
Taux de survie en cas de transfusions fréquentes
Le registre EUMDS recueille de manière prospective les données de patients atteints de SMD à faible risque dans 17 pays. La plupart de ces patients ne meurent pas de la progression de la maladie vers une leucémie aiguë, mais de complications résultant de la suppression de la moelle osseuse. Les résultats des patients atteints de TMS qui reçoivent des transfusions de concentrés érythrocytaires sont moins bons que ceux des patients atteints de SMD qui ne reçoivent pas de transfusion. Les auteurs de l’étude ont voulu savoir si l’intensité des transfusions sanguines pouvait être un facteur pronostique indépendant pour la survie des patients atteints de SMD [3]. Pour ce faire, une population d’étude de près de 1000 patients qui avaient survécu à la première année après le diagnostic de SMD et qui avaient de bonnes chances d’avoir un suivi d’un an supplémentaire a été examinée. Chez ces patients, on a notamment enregistré l’intensité des transfusions sanguines.
Au cours du suivi de cinq ans, 272 patients sont décédés : 58 après une progression de la maladie, 214 sans progression. Chez 34 autres patients encore en vie, la maladie avait évolué vers une leucémie aiguë. Dans l’ensemble, le taux de survie était de 57%. Parmi les 806 patients ayant reçu des transfusions sanguines, un faible taux de plaquettes était associé à des transfusions sanguines plus fréquentes dans les six mois suivants, et des transfusions plus fréquentes étaient corrélées à un pronostic moins favorable et à une baisse plus rapide du taux de plaquettes. Les patients n’ayant pas reçu de transfusion sanguine ont eu le meilleur pronostic en termes de survie et de progression de la maladie.
Source : 13e Symposium international sur les syndromes myélodysplasiques, Washington, États-Unis, 29 avril-2 mai 2015
Littérature :
- Mekinian A, et al. : Maladies inflammatoires et auto-immunes systémiques (MIS) associées aux SMD : une étude multicentrique rétrospective française ; présentation orale 35.
- Sorahan T : Incidence des SMD chez les travailleurs britanniques de la distribution du pétrole ; présentation orale 41.
- De Swart L, et al : Prognostic impact of transfusion intensity on survival and thrombocytopenia in newly diagnosed lower-risk MDS patients participating in the european leukemianet MDS (EUMDS) registry ; oral presentation 51.
InFo ONKOLOGIE & HÄMATOLOGIE 2015 ; 3(6) : 26-27
