Le diagnostic de la maladie de Menière repose sur l’anamnèse, l’audiométrie et les tests vestibulaires fonctionnels. Le traitement doit être effectué par un spécialiste ORL expérimenté. Il existe de nombreuses options thérapeutiques, on distingue les traitements destructifs et les traitements non destructifs. Le traitement est individuel et doit suivre un schéma par étapes. Le diagnostic différentiel le plus important et le plus difficile à établir est celui de la migraine vestibulaire.
La maladie de Menière porte le nom du médecin français Prosper Menière, qui a décrit pour la première fois les symptômes classiques : crises de vertiges immobilisantes de quelques heures, troubles auditifs fluctuants et lentement progressifs, acouphènes et pressions dans les oreilles. L’étiologie et la pathogenèse sont inconnues, la seule certitude étant qu’il existe une pression élevée dans l’oreille interne remplie de liquide (hydrops endolymphatique). On ne sait pas si cela est dû à une production excessive de liquide, à une résorption insuffisante ou à un flux endolymphatique perturbé (sténose du canal endolymphatique).
Diverses étiologies sont discutées, telles que les troubles des jonctions gap qui entraînent un déséquilibre de l’homéostasie de l’oreille interne par une modification des concentrations ioniques et donc l’hydrops, ou encore une dérégulation du système arginine-vasopressine-aquaproine 2, dans lequel un afflux d’eau excessif serait à l’origine de l’hydrops.
Définition de la maladie de Menière
Le diagnostic de la M. Menière est clinique. Les directives de l’American Academy of Otolaryngology and Head and Neck Surgery (AAO-HNS) constituent la base [1]. Elles sont présentées dans le tableau 1.
Les crises de vertige rotatoire durent par définition au moins 20 minutes, typiquement quelques heures. Le plus souvent, les vertiges sont accompagnés de nausées et de vomissements, et les patients sont généralement immobilisés et incapables de marcher pendant la crise. Ensuite, ils sont souvent très épuisés et une insécurité plutôt diffuse persiste pendant quelques heures. Le vertige rotatoire est toujours accompagné d’un nystagmus, qui bat typiquement à l’horizontale, avec une légère composante rotatoire. La direction du nystagmus ne permet pas de déterminer avec certitude le côté affecté, car souvent, le nystagmus initial n’est pas un nystagmus par défaut vers l’oreille saine (composante rapide), mais un nystagmus dit de stimulation vers l’oreille malade.
La perte auditive dans le M. Menière est toujours neurosensorielle (oreille interne) et survient généralement en même temps que les crises de vertige. Typiquement, les premières crises entraînent une élévation du seuil dans les basses fréquences, qui se rétablit initialement après la crise. Avec la multiplication des crises, cette récupération est incomplète et une surdité progressive par poussées se développe, touchant également les fréquences aiguës au fur et à mesure de l’évolution. Au stade initial, l’audition est parfois fluctuante, même en l’absence de crise. Ils sont souvent accompagnés d’acouphènes et d’une pression dans l’oreille, et certains patients rapportent une sensation de plénitude ou de coton dans l’oreille.
Dans seulement 20% des cas, la maladie commence par la triade typique : crises de vertiges rotatoires, perte d’audition et acouphènes. Au début, 40% des patients ne ressentent que des vertiges ou des douleurs. des symptômes auriculaires apparaissent. Il s’écoule donc souvent plusieurs années entre l’apparition des premiers symptômes et la pose du diagnostic.
La caractéristique de la maladie de M. Menière est que son évolution est totalement imprévisible. La sévérité de la perte auditive ainsi que la fréquence et l’intensité des crises de vertige peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre.
En cas de crises de vertige récurrentes avec ou sans symptômes auriculaires associés, un examen neuro-otologique par un spécialiste ORL est indiqué.
Diagnostic
Outre l’anamnèse et l’examen clinique, l’audiométrie tonale fait partie du diagnostic primaire. Il existe également différents tests vestibulaires.
L’examen clinique du vestibule se concentre sur l’examen avec les lunettes de Frenzel pour détecter un nystagmus. Un nystagmus vestibulaire périphérique bat dans la même direction quelle que soit la direction du regard, l’intensité augmente quand on regarde dans la direction de la phase rapide et diminue quand on regarde dans la direction opposée (loi d’Alexander). La fixation visuelle permet de supprimer ou du moins de freiner le nystagmus. Dans la maladie de Menière, un nystagmus peut être détecté pendant ou juste après une crise de vertige, mais pas pendant l’intervalle sans crise. En plus de l’otoscopie, le test du diapason de Weber doit être effectué. Normalement, le son du diapason est latéralisé vers l’oreille saine, mais dans certains cas, il est latéralisé vers le côté malade. L’audiogramme montre typiquement une surdité de perception à prédominance de graves (courbe d’hydrops, puits de graves). Comme l’audition est souvent fluctuante, il se peut qu’aucune perte auditive ne soit décelable au moment de l’examen. Dans ces cas, le patient doit être encouragé à se présenter immédiatement en cas de baisse de l’audition afin de refaire le test pendant la mauvaise période.
Dans le cadre des examens instrumentaux, la calorique est au premier plan. Les organes vestibulaires sont stimulés pendant 30 secondes avec de l’eau chaude à 44°C et de l’eau froide à 30°C, séparément sur chaque côté. Au stade initial de la maladie, on trouve souvent une excitabilité encore symétrique. Cependant, au cours de l’évolution, une hyperexcitabilité se développe du côté malade, dans le sens d’un dysfonctionnement vestibulaire périphérique. En règle générale, une IRM en coupes fines de l’oreille interne/du tronc cérébral est réalisée pour exclure un trouble rétrocochléaire (en particulier un schwannome vestibulaire). Grâce à des séquences IRM spéciales, il est possible depuis peu de mettre en évidence l’hydrops endolymphatique [2].
Thérapie
Le traitement de la maladie de Menière suit généralement un schéma par étapes (Fig. 1), mais il doit toujours être adapté à chaque patient. Comme plusieurs options thérapeutiques sont souvent envisagées, les avantages et les inconvénients de chaque traitement doivent être discutés en détail avec le patient.
Les thérapies courantes peuvent être divisées en deux groupes principaux : les thérapies non destructives à faible risque et les thérapies destructives à plus haut risque. Dans le second groupe, les lésions de l’organe de l’équilibre sont ciblées par des moyens chimiques ou chirurgicaux. C’est pourquoi les patients souffrent de vertiges plus ou moins prononcés et d’une démarche incertaine à la suite de ces thérapies. Le groupe des thérapies destructrices comprend le traitement par gentamicine intratympanique ainsi que la labyrinthectomie et la neurectomie vestibulaire. Ces traitements comportent un risque de perte auditive pouvant aller jusqu’à la surdité. Les thérapies non destructives à faible risque sont divisées en thérapies médicamenteuses et chirurgicales minimales. Outre les médicaments oraux, il s’agit du traitement stéroïdien intratympanique, de la pose de tubes tympaniques et de la chirurgie du sac.
En règle générale, en cas de suspicion de maladie de Menière, le traitement primaire est la bétahistine 2× 24 mg/j pendant six à huit semaines. La bétahistine agit comme un agoniste partiel des récepteurs H1 de l’histamine et comme un antagoniste des récepteurs H3 de l’histamine. Des tests pharmacologiques sur des animaux ont montré que la circulation sanguine dans la stria vascularis de l’oreille interne s’améliore, probablement par un relâchement des sphincters précapillaires de la microcirculation de l’oreille interne. Si la réponse est bonne, le traitement doit être poursuivi pendant au moins six mois. Si les crises réapparaissent après une tentative d’arrêt, un traitement continu peut s’avérer nécessaire. En cas d’échec du traitement, les antagonistes calciques du groupe 4 ou le traitement stéroïdien intratympanique sont des alternatives envisageables. Le plus souvent, on utilise la cinnarizine (Stugeron®) 3× 25 mg/j. Chez les patients souffrant de migraines connues, la flunarizine (Sibelium®) 10 mg/j le soir constitue une bonne alternative, car elle peut avoir un effet positif à la fois sur la maladie de Menière et sur les migraines. Le traitement stéroïdien intratympanique consiste à appliquer un liquide contenant de la cortisone (généralement de la dexaméthasone) directement dans l’oreille moyenne, sous anesthésie de surface, à travers le tympan. Dans jusqu’à 75% des cas, ce traitement entraîne une amélioration significative, 50% des patients n’ayant plus de crises à long terme. Un peu plus d’un tiers des patients bénéficient d’une amélioration significative de leur audition sous traitement [3]. La raison pour laquelle la pose d’un tube tympanique a un effet positif sur les crises de vertige dans la maladie de Menière n’est pas claire. Comme pour la plupart des thérapies non destructives, le taux de réussite est d’environ 67%.
Les thérapies destructrices ne sont généralement utilisées que lorsque les traitements mentionnés ci-dessus ne sont pas suffisamment efficaces et que le côté malade est connu. Chez les patients qui souffrent de migraines, il faut être sûr que les vertiges sont causés par la maladie de Menière. La gentamicine est un antibiotique aminoglycoside qui a une action vestibulotoxique. En administration intratympanique, il provoque une détérioration de la fonction vestibulaire, qui se traduit par un vertige diffus ou une sensation de malaise. d’une démarche incertaine. Le risque de perte auditive liée au traitement est d’environ 20% [4]. La neurectomie vestibulaire consiste à sectionner le nerf vestibulaire, déconnectant ainsi l’organe de l’équilibre du cerveau. La labyrinthectomie consiste à retirer chirurgicalement l’organe de l’équilibre tout en laissant la cochlée en place. Comme cette intervention entraîne une surdité, elle n’est pratiquée que dans les cas de surdité profonde. La neurectomie est indiquée en cas de bonne ou de mauvaise santé. de l’audition. Le risque de perte auditive postopératoire est inférieur à 10%. Ces deux opérations entraînent une perte totale de la fonction de l’organe de l’équilibre correspondant. Initialement, il existe un vertige important comme dans le cas d’une neuronite vestibulaire. Dans le cadre de la compensation centrale, l’équilibre se normalise à nouveau en deux ou trois mois. Dans la plupart des cas, il est utile d’effectuer un entraînement de l’équilibre sous la direction d’un physiothérapeute. Certaines limitations de l’équilibre dans la vie quotidienne peuvent toutefois persister, en particulier lors de mouvements rapides et dans l’obscurité.
Diagnostic différentiel
Rarement, un trouble rétrocochléaire (schwannome vestibulaire) peut imiter une maladie de Menière, d’où l’intérêt d’un examen IRM. L’anamnèse d’un vertige positionnel paroxystique bénin permet de le distinguer facilement d’une maladie de Menière, car les crises de vertige ne durent que quelques secondes et il n’y a pas de symptôme auriculaire. Dans le cas d’un dysfonctionnement cochléo-vestibulaire aigu, le vertige rotatoire dure plusieurs jours et la perte auditive est généralement pancochléaire et non profonde.
Chez les patients présentant des crises de vertiges rotatoires qui durent des heures, la migraine vestibulaire constitue le principal diagnostic différentiel avec la maladie de Menière. Depuis quelques années, on décrit la migraine vestibulaire comme une forme particulière de migraine [5], qui se présente typiquement par des crises de vertiges spontanés ou liés à la position pendant quelques secondes à quelques jours et des symptômes de migraine. Les symptômes auriculaires sont plutôt rares, mais peuvent également se produire. La Société internationale des céphalées (IHS) et la Bárány-Society, une société internationale pour l’étude des maladies vestibulaires, ont élaboré un document de consensus avec des critères diagnostiques uniformes pour la migraine vestibulaire et l’ont publié en 2012/2013 (tableau 2) [6].
La probabilité de migraine chez les femmes est de 12-15%, chez les hommes de 6-8%. Selon différents auteurs, un nombre nettement plus important (25 à 40%) de patients atteints de la maladie de Menière souffrent cependant en même temps de migraines. La raison de la coexistence de ces deux maladies n’est pas claire. Comme le M. Menière présente souvent des résultats discrets au stade initial (en particulier dans l’intervalle), il n’est pas possible dans certains cas de poser un diagnostic sûr au départ. Dans de tels cas, la réponse ou la Non-réponse à une thérapie de Menière ou à une thérapie de l’oreille interne correspondante. traitement de la migraine. Chez certains patients, il peut être nécessaire de traiter les deux affections, par exemple la bétahistine combinée à de fortes doses de magnésium.
Littérature :
- Comité sur l’audition et l’équilibre Guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Menière’s disease. Otolarnygol Head Neck Surg 1995 ; 113 : 181-185.
- Baráth K, et al : Am J Neuroradiol 2014 ; 35 : 1387-1392.
- Garduño-Anaya MA, et al : Otolaryngol Head Neck Surg 2005 ; 133 : 285-294.
- Lange G, Mann W, Maurer J : ORL 2003 ; 51 : 898-902.
- Dieterich M, Brandt T : J Neurol 1999 ; 246(10) : 883-892.
- Lempert T, et al : Nervenarzt 2013 ; 84 : 511-516.
