Rapport de cas : La mère se présente avec son garçon de 24 mois. Celui-ci souffre depuis l’âge de six mois de nodules qui le démangent fortement, sur le cuir chevelu et parfois aussi sur d’autres parties du corps. Celles-ci apparaissent soudainement à intervalles réguliers, forment une croûte au bout de quelques jours et finissent par guérir.
Les prélèvements bactériologiques, virologiques et mycologiques répétés n’ont pas donné de résultats. L’enfant est toujours en bon état général pendant les épisodes, les frères et sœurs plus âgés ne sont pas affectés. Les thérapies utilisées jusqu’à présent, à savoir des antibiotiques topiques et, une fois, des antibiotiques systémiques, n’ont eu aucun effet sur l’évolution de la maladie.
Tableau clinique : L’examen révèle sur le scalp plusieurs papules et pustules blanchâtres à jaunes, ressemblant à des grains de sagesse, parfois recouvertes de croûtes (Fig. 1). De plus, de multiples papules et pustules blanchâtres, parfois avec un environnement érythémateux et urticarien, sont visibles dans la région du dos (Fig. 2).
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Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
A Pyodermie récidivante du scalp
B Histiocytose à cellules de Langerhans
C Folliculite pustuleuse éosinophile
D Scabies
E Incontinentia pigmenti
Diagnostic et discussion : cette présentation clinique de papules et de pustules récidivantes et très prurigineuses sur le capillitium et le dos est caractéristique de la follliculite pustuleuse éosinophile du scalp chez le jeune enfant (réponse C). Cette sous-forme de folliculite pustuleuse à éosinophiles a été décrite pour la première fois en 1984 [1] et est distinguée de la folliculite pustuleuse à éosinophiles classique (Ofuji) et associée au VIH en raison de son âge de manifestation précoce et de sa distribution différente [2]. L’étiologie et la pathogenèse sont en grande partie inconnues et il n’existe aucune association avec d’autres maladies [3]. Contrairement à ce qui est indiqué dans la littérature, il ne s’agit pas du tout, dans notre expérience, d’une pathologie rare. Ainsi, dans notre clinique, nous voyons certainement un enfant atteint par mois.
Habituellement, les garçons sont touchés pour la première fois au cours des premiers mois de leur vie, parfois dès la naissance. Les lésions cutanées apparaissent ensuite de manière cyclique toutes les deux à huit semaines, peuvent inclure les extrémités ou le tronc en plus du capillaire obligatoirement touché, sont stériles et guérissent en 7 à 20 jours en formant des croûtes [3]. L’état général est toujours sans restriction.
Le diagnostic est généralement clinique. Lors du premier épisode, il convient d’exclure les folliculites dues à un agent pathogène. En guise de confirmation, de multiples granulocytes éosinophiles peuvent être détectés dans le frottis de pustules, et plus rarement, une biopsie est réalisée pour confirmer le diagnostic. En outre, l’hémogramme montre souvent une éosinophilie périphérique dans les phases précoces. Toutefois, dans le cas typique, ces investigations plus poussées ne sont pas obligatoires.
Selon l’âge des manifestations et la présentation clinique, le diagnostic différentiel doit être posé avec un érythème toxique néonatal, des infections (bactéries, champignons, scabies), une histiocytose à cellules de Langerhans, une incontinentia pigmenti ou, si la région palmo-plantaire est incluse, une acropustulose infantile. Cette dernière est également interprétée par certains auteurs comme une manifestation de la même pathologie [4]. Une éruption papulopustuleuse éosinophile survenant au cours des premières semaines de vie sur le capillaire, le visage et le tronc supérieur peut en outre être le premier symptôme d’un syndrome d’hyper-IgE, qui comprend toutefois plus tard d’autres symptômes tels que des “abcès froids”, une candidose muco-cutanée, des infections sinopulmonaires ainsi qu’une forte augmentation des IgE totales [5].
Le traitement fait appel à de puissants stéroïdes topiques qui permettent de réduire considérablement la durée de chaque épisode. Dans les cas les plus graves, des stéroïdes systémiques ou de la dapsone peuvent être utilisés à court terme, mais ils ne sont généralement pas nécessaires en raison de l’évolution bénigne et de la guérison attendue au cours des trois premières années de vie.
La connaissance de ce tableau clinique bénin et typique peut contribuer de manière décisive à éviter des examens inutiles et à rassurer les parents.
Dr. med. Lisa Weibel
Dr. med. Regula Wälchli
Dr. med. Martin Theiler
Littérature :
- Lucky AW, et al : Eosinophilic pustular folliculitis in infancy. Pediatr Dermatol 1984 ; 1 : 202-206.
- Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M : Eosinophilic pustular folliculitis : a 40 year retrospect. J Am Acad Dermatol 2006 ; 55 : 285-289.
- Hernandez-Martin A, et al : Eosinophilic pustular folliculitis of infancy : a series of 15 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2013 ; 68 : 150-155.
- Vicente J, et al : Are eosinophilic pustular folliculitis of infancy and infantile acropustulosis the same entity ? Br J Dermatol 1996 ; 135 : 807-809.
- Yong PF, et al. : Une mise à jour sur les syndromes hyper-IgE. Arthritis research & therapy 2012 ; 14 : 228.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2014 ; 24(2) : 20-21
