Selon les experts, le vitiligo est une maladie chronique de la peau et pas seulement un problème cosmétique. La ligne S1, publiée sous l’égide de la Société allemande de dermatologie, résume les connaissances actuelles fondées sur des preuves concernant la pathogenèse, le diagnostic et les options thérapeutiques du vitiligo segmentaire et non segmentaire. Outre les corticostéroïdes topiques et les inhibiteurs de la calcineurine, les options de traitement comprennent la photothérapie et les procédures au laser.
Le vitiligo est une maladie acquise et chronique de la peau qui entraîne une perte de fonction avec destruction progressive des mélanocytes. Jusqu’à présent, il n’existait que des recommandations consensuelles de l’European Dermatology Forum (EDF), et il n’y avait pas de ligne directrice dans les pays germanophones ni au niveau européen. Markus Böhm, de la clinique dermatologique universitaire de Münster, a publié un tel règlement [1]. L’Académie européenne de dermatologie et de vénéréologie (EADV) et la Task Force européenne sur le vitiligo ont également été impliquées.
Dermatose psychosociale d’origine multifactorielle
Le vitiligo touche 0,5 à 1 % des personnes dans le monde. En raison du taux élevé de maladies auto-immunes associées, mais aussi en raison de l’impact psychosocial souvent important, le vitiligo n’est pas seulement un problème cosmétique, mais une maladie à prendre au sérieux, selon les auteurs de la ligne directrice. Les patients concernés souffrent parfois fortement des conséquences de la stigmatisation et leur qualité de vie est souvent considérablement réduite. Dans deux analyses secondaires, l’odds ratio (OR) regroupé pour les troubles dépressifs chez les patients atteints de vitiligo était de 4,96-5,05 [2,3].
On considère aujourd’hui que l’étiopathogénie du vitiligo est multifactorielle et qu’il reste de nombreuses questions en suspens. Des études d’association à l’échelle du génome chez des patients atteints de vitiligo non segmentaire ont permis d’identifier plus de 50 locus de susceptibilité. Parmi eux, des gènes candidats ayant une fonction dans la différenciation des mélanocytes, la régulation de l’apoptose, le système immunitaire adaptatif et inné. Les gènes des deux derniers groupes sont associés à d’autres maladies auto-immunes et expliquent l’incidence groupée de ces maladies avec le vitiligo non segmentaire. Outre une prédisposition génétique, une production accrue de peroxyde d’hydrogène dans la peau (due à une mauvaise régulation des enzymes antioxydantes) et une vulnérabilité accrue des mélanocytes semblent jouer un rôle. En outre, un déséquilibre entre les mitogènes mélanocytaires et les facteurs de protection versus les cytokines pro-inflammatoires sont notamment cités comme facteurs étiologiques pertinents, ainsi que des phénomènes auto-immuns dans le système immunitaire cellulaire et humoral et une adhésion réduite des mélanocytes en raison d’une mauvaise régulation de la E-cadhérine (appelée mélanocytorrhée).
Distinguer le vitiligo segmentaire du vitiligo non segmentaire
Les principales caractéristiques cliniques du vitiligo sont des macules blanches bien délimitées qui apparaissent sur la peau et les muqueuses à des degrés divers d’extension et de sévérité, selon le sous-type. La pathophysiologie se caractérise par une perte importante de mélanocytes détectables histologiquement et immunohistologiquement dans la peau lésionnelle. Hormis des démangeaisons occasionnelles, les foyers de vitiligo sont asymptomatiques, mais prédisposent à l’érythème solaire [1]. On distingue les quatre sous-types suivants : le vitiligo non segmentaire, le vitiligo segmentaire, le vitiligo mixte et les formes inclassables. La distinction entre vitiligo non segmentaire et segmentaire est particulièrement importante pour le pronostic et le traitement [4].
Le vitiligo non segmentaire débute typiquement de manière bilatérale et symétrique et souvent péri-orificielle sur le visage (vitiligo acrofacial). Les sites de prédilection sont en outre les faces d’extension des membres et les intertrigos. Ce schéma de distribution particulier s’explique par la sensibilité accrue de la peau du vitiligo dans les zones soumises à un stress mécanique important ou répétitif, comme les aisselles, les coudes ou les zones péri-orificielles (phénomène de Koebner). Dans les zones de vitiligo atteintes, il peut y avoir une leucotrichie, ce qui est considéré comme un signe de mauvais pronostic, car il y a une atteinte des mélanocytes du follicule pileux. Une atteinte muqueuse est possible. Au cours de l’évolution, il peut se généraliser (vitiligo vulgaire) et aller jusqu’à la dépigmentation universelle.
Le vitiligo segmentaire est plus rare et peut être focal, uni- ou multi-segmentaire. Elle présente souvent un début plus précoce que la manifestation non segmentaire. La moitié des patients ont une poliose. Dans la majorité des cas, la maladie s’arrête dans l’année qui suit. Les récidives sont moins fréquentes.
Dans le cas du vitiligo mixte, il existe une coexistence entre le vitiligo segmentaire et le vitiligo non segmentaire.
Instruments de diagnostic clinique
Le diagnostic du vitiligo peut généralement être posé cliniquement. Une biopsie n’est utile que dans certains cas pour établir un diagnostic différentiel. En revanche, une documentation photographique est recommandée, d’une part pour évaluer l’étendue de la dépigmentation actuelle et d’autre part pour objectiver l’activité de la maladie et la réponse au traitement. La lumière de Wood peut être appliquée pour mieux visualiser les vitiligo sur les personnes à peau claire. Les outils standardisés pour évaluer l’étendue du vitiligo sont :
- BSA (Body surface area) : 1% correspond environ à la paume et aux faces palmaires des doigts du patient, y compris ses doigts, 0,1% à la face palmaire du pouce. Comme le suggère la ligne directrice japonaise sur le vitiligo, l’expression peut être considérée comme sévère (BSA >30%), modéré (BSA 10-30%) et doux (BSA <10%), bien qu’il n’y ait pas de consensus général sur ce point. On considère souvent qu’une atteinte de 2-3% de la BSA est limitée.
- Score VETF : comprend une mesure des BSA atteints à l’aide de la règle des neuf et l’évaluation de la dépigmentation des cheveux dans les zones de vitiligo et de l’extension des taches à l’aide de la lumière de Wood.
- Vitiligo Area Scoring (VASI) : Il s’agit d’une estimation de l’étendue de la dépigmentation sur 6 zones différentes du corps, avec un pourcentage qui est multiplié par le degré de dépigmentation résiduelle. Le score VETF et le VASI sont tous deux des instruments fiables et sensibles pour mesurer la dépigmentation. Cependant, ils n’ont que peu d’importance dans la routine clinique, car ils prennent trop de temps.
- Vitiligo Extent Score (VES) : il est basé sur une reconnaissance clinique de la dépigmentation de toutes les zones du corps, qui permet d’attribuer au patient l’un des six niveaux de sévérité. Le score est calculé automatiquement. La fiabilité intrarégionale et interrégionale de la VES est équivalente à celle de la VASI. Le système de scoring VES est disponible à l’adresse web suivante : www.vitiligo-calator.com. Une variante réalisable par les patients eux-mêmes, l’auto-évaluation VES (SA-VES), constitue une alternative et a montré une excellente corrélation avec l’évaluation VES réalisée par le médecin. Le VES a récemment été étendu à l’estimation du taux de repigmentation à partir d’une reconnaissance de formes.
Traiter d’abord par voie topique, la luminothérapie comme option alternative
Les corticostéroïdes topiques sont des traitements de première intention pour le vitiligo limité et les atteintes extrafaciales (encadré) [1]. Ce traitement convient également aux enfants, en tenant compte de la résorption systémique dans les zones intertrigineuses.
Les inhibiteurs topiques de la calcineurine constituent une alternative tout aussi efficace(encadré) , en particulier dans les zones cutanées où l’on craint une atrophie après un traitement prolongé par des corticostéroïdes topiques [1]. En cas de repigmentation réussie, ils peuvent également être envisagés comme traitement proactif.
Pour les patients atteints de vitiligo non segmentaire, la thérapie UVB à bande étroite (deux à trois fois par semaine) est l’option de traitement la plus étudiée et la mieux documentée. Elle est indiquée en cas de vitiligo généralisé, lorsque l’étendue de la maladie rend un traitement topique impraticable, ainsi qu’en cas de vitiligo actif et évolutif, afin de stopper l’activité de la maladie. L’effet de la luminothérapie peut être renforcé par une combinaison avec des corticostéroïdes topiques ou des inhibiteurs de la calcineurine.
Le laser excimer 308 nm est principalement utilisé pour le vitiligo segmentaire et non segmentaire à extension limitée. L’association avec des préparations topiques (par ex. corticostéroïdes, inhibiteurs topiques de la calcineurine) et des agents à action systémique semble renforcer l’effet.
En cas de vitiligo aigu et rapidement progressif, un traitement oral par mini-pulsions de dexaméthasone peut être envisagé pour obtenir un arrêt de la maladie. Ce type de traitement n’est pas recommandé comme seul traitement de repigmentation.
Les interventions chirurgicales ne peuvent être recommandées que pour un vitiligo résistant et stable, en particulier pour le vitiligo segmentaire et focal.
En ce qui concerne les contrôles de laboratoire, la ligne directrice recommande de doser au moins une fois par an la TSH ainsi que les anticorps anti-TPO (Ak) et les anticorps anti-thyroglobuline dans le sang.
Mesures de soutien pour améliorer la qualité de vie
Des produits dermatocosmétiques peuvent être envisagés pour couvrir les foyers de vitiligo. Les normes esthétiques différentes, la stigmatisation ainsi que l’évolution imprévisible de la maladie entraînent une grande détresse psychologique chez de nombreux patients. Grâce à des instruments de mesure spécifiques, il est plus facile d’identifier les patients qui bénéficient d’une intervention psychothérapeutique. Les organisations d’entraide et les groupes de soutien offrent à tous les patients atteints de vitiligo une bonne occasion d’établir des contacts mutuels et devraient être recommandés aux patients pour les questions relatives à la gestion quotidienne du vitiligo.
Littérature :
- Böhm M, et al. : Diagnostic et traitement du vitiligo, AWMF-Register-Nr. : 013-093, 2021, www.awmf.org
- Wang G, et al : The prevalence and odds of depression in patients with vitiligo : a meta-analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018 ; 32 : 1343-1351.
- Lai YC, et al. :. Vitiligo and depression : a systematic review and meta-analysis of observational studies. Br J Dermatol 2017 ; 177 : 708-718
- Ezzedine K, et al. : Vitiligo Global Issue Consensus Conference Panelists. Classification/nomenclature révisée du vitiligo et des questions connexes : The Vitiligo Global Issues Consensus Conference. Pigment Cell Melanoma Res. 2012 ; 25 : E1-13.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2021 ; 31(5) : 54-56
