Les patients atteints d’acné inversa souffrent souvent énormément en raison des abcès et fistules douloureux. Outre la détérioration de la qualité de vie, il peut en résulter une incapacité de travail et un retrait social. Bien que l’on ne puisse pas guérir l’acné inversa, il existe plusieurs options de traitement pour en limiter les symptômes. Pour évaluer le déroulement du traitement, les “résultats rapportés par le patient” ont pris de l’importance, en plus des instruments de mesure objective de la sévérité.
Comparée à d’autres maladies dermatologiques, l’acné inversa (également appelée “hidradénite suppurative”) est l’une des maladies les plus pénibles qui soient [1]. Cette maladie inflammatoire chronique et récurrente de la peau se manifeste par des abcès répétés, principalement au niveau des aisselles, du pubis et de l’aine, mais également dans d’autres plis cutanés. Les accumulations de pus s’accompagnent d’un gonflement et d’une rougeur inflammatoire des tissus et sont très douloureuses [2]. La plupart du temps, la maladie apparaît au début de l’âge adulte [3]. Dans la pathogenèse, un trouble de la kératinisation des glandes sébacées à la racine des cheveux joue un rôle important [4]. Il se produit alors une hyperkératose qui entraîne l’obstruction du canal d’évacuation et, par la suite, une inflammation de la glande sébacée et de la racine du poil. Les bactéries qui y pénètrent se multiplient, le pus s’accumule et un abcès se forme. Les glandes sudoripares voisines peuvent également être affectées. A partir d’un abcès, une fistule peut se développer, créant une connexion pathologique avec la surface de la peau. Les sécrétions s’écoulent alors par ce canal, ce qui peut entraîner des suintements et une odeur désagréable. Des cicatrices se forment souvent sur les zones cutanées touchées.
Anciens et nouveaux outils de classification de la gravité
Une évaluation objective de la gravité est une condition préalable à la définition d’une stratégie thérapeutique appropriée. La classification de Hurley est la méthodologie la plus ancienne et la plus utilisée. Il s’agit d’une classification statique en stades : stade I (abcès isolé sans formation de fistule), stade II (abcès récurrents avec formation de fistule et de cordons cicatriciels) et stade III (atteinte diffuse avec abcès, cordons fistuleux et formation de cicatrices) [5]. L’évaluation modifiée de Sartorius offre une évaluation dynamique de la gravité de la maladie [6]. Le score de Sartorius consiste à enregistrer le nombre de nodules inflammatoires, d’abcès, de fistules et de zones affectées et à leur attribuer des points. La classification de Hurley et le score de Sartorius sont tous deux relativement complexes et peu adaptés à la pratique quotidienne. Un autre score, l’International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4), a été élaboré il y a quelques années dans le cadre d’un consensus entre les membres de la European Hidradenitis Suppurativa Foundation (EHSF) [7]. Le score IHS4 permet une classification dynamique et individuelle de la maladie. Toutes les lésions enflammées sont évaluées et additionnées, un nodule enflammé comptant pour une fois, un abcès comptant pour deux fois et une fistule drainante comptant pour quatre fois. La somme des différentes lésions évaluées permet d’établir une classification en trois niveaux de gravité (léger, modéré, sévère) [7]. L’évaluation globale du médecin (Physician Global Assessment – PGA) est également souvent utilisée dans les essais cliniques [8,9].
L’acné inversée est compliquée et multiforme, mais elle peut être traitée
Sur la base des lignes directrices européennes, Gulliver et al. développé un algorithme de traitement. Celui-ci est basé sur les recommandations thérapeutiques contenues dans les lignes directrices, qui ont été évaluées selon la méthode GRADE (Grading of Recommendations Assessment and Evaluation) (Fig. 1) [3,8,10]. Souvent, différentes mesures sont combinées pour maîtriser l’acné inversa [2]. Pour les formes légères à modérées de la maladie, une thérapie physique utilisant une combinaison spécifique de lumière (Intense pulsed light, IPL) et de radiofréquence peut être efficace. En particulier pour les formes localisées de la maladie, l’assainissement chirurgical reste actuellement l’étalon-or. Cependant, les patients doivent souvent s’absenter pendant des semaines, voire des mois, jusqu’à ce que la plaie soit guérie. En outre, il peut y avoir des rechutes ou l’apparition d’abcès dans d’autres localisations. En ce qui concerne les possibilités de traitement médicamenteux, les antibiotiques sont indispensables en cas d’infections dérapantes. Cependant, en raison des risques d’effets secondaires et parce qu’ils peuvent favoriser le développement de résistances, les antibiotiques ne sont pas adaptés à un traitement continu. Pour le traitement de l’acné inversée modérée à sévère, le seul médicament biologique actuellement autorisé est l’adalimumab, un anticorps monoclonal IgG1. Pour les patients adultes qui ne répondent pas ou ne tolèrent pas l’antibiothérapie systémique, l’adalimumab est recommandé comme traitement de première ligne [11]. L’adalimumab doit être administré à la dose de 160 mg à la semaine 0, à la dose de 80 mg à la semaine 2 et à la dose de 40 mg par semaine à partir de la semaine 4. Si aucune réponse thérapeutique n’est obtenue après 16 semaines, il convient de reconsidérer la poursuite du traitement.
Mesure de l’évolution en tenant compte de l’évaluation subjective du patient
La ligne directrice mentionne comme objectifs thérapeutiques l’amélioration de la maladie d’un degré de sévérité selon la classification de Hurley et/ou l’amélioration de 25% du score de Sartorius ou de l’indice de qualité de vie en dermatologie (DLQI) en 12 semaines. [12]. L’enregistrement de l’évaluation subjective des patients concernant les objectifs thérapeutiques et les bénéfices d’un traitement à l’aide des Patient-reported outcome measures (PROMs) joue un rôle de plus en plus important [13]. Les PROM systématiquement collectées, combinées à des informations fondées sur des preuves, peuvent contribuer à adapter les soins médicaux aux besoins, aux valeurs et aux préférences des patients [14]. L’utilisation de PROM avant, pendant et/ou après un traitement montre des changements au niveau individuel du patient, tels qu’une amélioration de la fonction physique ou de la qualité de vie [15].
Le groupe de travail de l’Académie européenne de dermatologie et de vénéréologie sur la qualité de vie et les résultats axés sur le patient propose, entre autres, l’utilisation de l’indice de qualité de vie en dermatologie (DLQI) pour les patients atteints d’acné inversa, et préconise également l’utilisation et le développement ultérieur d’autres PROM validés spécifiques à l’acné inversa [1].
Evaluation de la qualité de vie spécifique à l’acné inversa
Au cours des dernières années, plusieurs efforts ont été faits pour développer des mesures de résultats rapportés par les patients (Patient-reported Outcome Measures), qui reflètent les changements de qualité de vie spécifiques à l’acné inversa. Thorlacius et al. ont publié des études pilotes à ce sujet en 2019 et Kirby et al. ont publié en 2020 un score HiSQoL (The Hidradenitis Suppurativa Quality of Life-Score) de 17 items [16]. Il s’agit d’un questionnaire qui contient, outre des items généraux liés à la peau, des items spécifiques à l’acné inversa tels que les écoulements et les odeurs [1]. Les analyses de validité convergente ont révélé une forte corrélation entre le HiSQoL et le DLQI [17]. Le HiSQoL a été développé en premier lieu pour être utilisé dans des études cliniques, mais il est prévu de développer une version réduite du questionnaire pour une utilisation dans la pratique clinique quotidienne, comme le montre la publication de Kirby et al. parue en 2020. [16].
Début précoce ou tardif de la maladie
L’acné inversa apparaît généralement au début de l’âge adulte, mais peut également commencer plus tard dans la vie. Récemment, un seuil de 28 ans a été proposé pour distinguer les patients dont l’épidémie est précoce de ceux dont l’épidémie est tardive. Afin de comparer la qualité de vie et la détresse psychologique des personnes atteintes d’acné à début précoce ou tardif, une étude transversale a été menée sur 467 patients de plus de 16 ans chez qui l’acné inversa avait été diagnostiquée [19]. Les patients ont été classés dans les catégories “survenue précoce” (<28 ans) et “survenue tardive” (≥ 28 ans). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 21,6 ans. Les 22,0% de patients présentant un début tardif de la maladie ont rapporté une moins bonne qualité de vie psychosociale et une plus grande souffrance que ceux présentant un début précoce de la maladie. Aucune différence n’a été observée entre les deux groupes en termes de sévérité clinique. Selon les analyses multivariées, les facteurs suivants étaient significativement associés à un début tardif : un nombre plus élevé de fistules, un IMC plus élevé, un statut d’ex-fumeur, l’absence de manifestations au niveau des aisselles, l’absence de manifestations dans la région mammaire, la présence de psoriasis et des scores plus élevés sur l’échelle psychosociale du Skindex-17. En résumé, les résultats de cette étude indiquent que l’impact psychosocial est plus important chez les patients dont la maladie a débuté tardivement.
Littérature :
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- Lowe MM, et al : Immunopathogenesis of hidradenitis suppurativa and response to anti-TNF-α therapy. JCI Insight 2020 ; 5(19) : e139932.
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DERMATOLOGIE PRATIQUE 2022 ; 32(5) : 35-38