Rapport de cas : Une fillette de 12 ans s’est présentée avec une modification de la couleur de la peau sur la cuisse médiale droite depuis la petite enfance. Elle est en principe asymptomatique, mais semble s’étendre depuis quelques années et gêne la patiente, qui a été présentée pour discuter des options thérapeutiques.
L’examen dermatologique a révélé une plaque d’environ 15 cm de diamètre sur le côté médial droit de la cuisse, composée de multiples papules et nodules sous-cutanés confluents, en partie anétodermiques (fig. 1).
Quiz
Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
A Nævus du tissu conjonctif
B Fibroépithéliome (tumeur de Pinkus)
C Lymphangiome
D Nævus lipomatosus superficiel
E Dermatofibrosarcome protubérant
Diagnostic et discussion : cette lésion cutanée est un nevus lipomatosus superficialis (NLS). Il s’agit d’un hamartome rare qui se caractérise par des papules et des nodules groupés, indolores, de couleur chair à jaunâtre et dont la surface est lisse à cérébriforme. Il a été décrit pour la première fois en 1921. On distingue deux formes. D’une part, le type classique Hoffmann-Zurhelle, qui apparaît typiquement chez les enfants et les adolescents avec des papules et des nodules multiples selon un schéma de distribution linéaire ou segmentaire sur la partie distale du tronc et des cuisses. Elle se distingue de la forme solitaire, qui peut survenir principalement chez les adultes et sur n’importe quelle partie du corps. Il n’y a généralement pas d’antécédents familiaux positifs.
La cause reste pour l’instant inexpliquée. Il existe la théorie d’un dépôt inapproprié de cellules adipeuses pendant la phase embryonnaire, d’une transformation des péricytes en cellules adipeuses ou d’une dégénérescence des tissus conjonctifs. Une délétion 2p24 dans le NLS a été décrite, mais la signification de cette modification génétique n’est pas claire.
L’examen des tissus fins révèle typiquement de nombreuses accumulations de cellules adipeuses matures situées dans le derme entre les fibres collagènes, ainsi que des structures annexielles réduites mais généralement normales par ailleurs. Des cas de malformations associées et de tumeurs des follicules pileux et des glandes sébacées ont également été décrits.
Chez les enfants et les adolescents, la croissance peut être légère à modérée pendant quelques années, avant de s’arrêter. Il n’y a pas de tendance à la dégénérescence maligne.
Le traitement de choix est généralement l’excision des zones concernées (si elle est possible avec un bon résultat esthétique). Alternativement, un traitement aulaser CO2 est également décrit. En raison de l’étendue de la lésion et de la localisation plutôt discrète du nævus, la famille a d’abord décidé de ne pas recourir à une intervention chirurgicale.
Littérature complémentaire :
- Hoffmann E, Zurhelle E : A propos d’un nevus lipomatosus cutané superficiel de la région glutéale gauche. Arch Klin Exp Dermatol 1921 ; 130 : 327-333.
- Cardot-Leccia N, et al : Naevus lipomatosus superficialis : a case report with a 2p24 deletion. Br J Dermatol 2007 Feb ; 156(2) : 380-381.
- Kim RH, et al : Nevus lipomatosus superficialis. Dermatol Online J 2014 Dec 16 ; 20(12).
