Le 97e congrès de la SSDV, qui s’est tenu cette année à l’université d’Irchel, a suivi la devise “Sans vaisseaux, pas de peau – sans peau, pas de vaisseaux” et a été consacré aux multiples liens entre la dermatologie et la médecine vasculaire. Nous avons sélectionné pour vous quelques conférences passionnantes.
PD Dr. med. Katrin Kerl, Clinique dermatologique, Hôpital universitaire de Zurich, a présenté le cas d’un homme de 58 ans qui s’est présenté avec de la fièvre et une infection des voies respiratoires supérieures. Il présentait en outre des papules angiomateuses avec un halo clair sur les extrémités. Les diagnostics différentiels possibles étaient les suivants : vascularite, réaction à un médicament, infection (virale, syphilis, méningococcémie, rickettsiose), carence en vitamine D, mastocytose (télangiectasie éruptive maculaire perstans). L’histologie a révélé des vaisseaux dilatés hypertrophiés dans le derme supérieur et des parois épaissies avec des cellules endothéliales dodues.
Sur la base des résultats, le diagnostic de “pseudoangiomatose éruptive” a finalement été posé. Cette affection présente des similitudes avec l’érythème ponctué de Higuchi. Il a été décrit pour la première fois en 1969 par Cherry et al. décrites. Il se caractérise par des lésions éruptives ressemblant à des hémangiomes sur le visage et les extrémités et apparaît généralement dans l’enfance. Chez les adultes, il est souvent associé à une immunosuppression. Sous vitropression, les lésions disparaissent.
La question de savoir si la maladie a une composante virale fait l’objet d’une discussion, car elle présente une association avec le cytomégalovirus, le virus Epstein-Barr, l’échovirus 32 et le virus Coxsackie B. Dans ce cas, le virus, transmis par les insectes, s’attaquerait aux péricytes des petits vaisseaux. Le premier contact entraîne une virémie et des symptômes systémiques (principalement chez les enfants). En cas de réinfection à l’âge adulte, la réaction est plus localisée, souvent sans prodrome, et se manifeste plus fréquemment sur les zones cutanées exposées. Des cas de flambées épidémiques ont été signalés au sein de familles et de communautés.
Doigts rouges ou blancs – qu’est-ce qui se cache derrière ?
Le professeur Beatrice Amann-Vesti, de la clinique d’angiologie de l’hôpital universitaire de Zurich, a d’abord parlé du tableau clinique des doigts blancs ou rougeâtres-violacés.
Un outil très utile dans le diagnostic précoce du phénomène de Raynaud est ce que l’on appelle la capillaroscopie du pli de l’ongle. Selon les études, le meilleur facteur prédictif de passage du phénomène de Raynaud à une maladie secondaire est une observation pathologique en microscopie capillaire (par exemple, capillaires géants, architecture irrégulière, champs avasculaires) : La valeur prédictive positive est de 47%. En revanche, la détection d’anticorps antinucléaires n’atteint que 30%. En moyenne, selon la méta-analyse, il fallait environ dix ans pour que les premiers signes d’un phénomène de Raynaud se transforment en maladie secondaire. 12,6% de tous les patients étaient concernés [1]. Un suivi de 6,5 ans en moyenne de 133 patients présentant un phénomène de Raynaud mais une sérologie négative a également montré la bonne valeur prédictive de la capillaroscopie du pli de l’ongle : chez les patients qui ont développé une maladie du tissu conjonctif (par exemple une sclérose systémique, un syndrome de CREST ou une collagénose mixte) pendant cette période, on a trouvé significativement plus souvent des capillaires géants, une architecture irrégulière ou des champs avasculaires [2].
Selon le professeur Amann-Vesti, l’apparition soudaine de doigts rougeâtres et violacés, gonflés et douloureux doit en revanche faire penser à l’hématome paroxystique des doigts, appelé syndrome d’Achenbach. Il est bénin et auto-limité (régression en quelques jours).
Microlymphographie par fluorescence
“Pour différentes formes d’œdèmes, la microlymphographie à fluorescence peu invasive peut nous fournir des informations précieuses”, explique le professeur Amann-Vesti. Cette méthode exploite le fait que certaines substances à grosses molécules sont lymphatiques, c’est-à-dire que les molécules d’une certaine taille ne peuvent être évacuées que par le système vasculaire lymphatique. L’évacuation du dextrane de haut poids moléculaire (ainsi que du colorant attaché : FITC) du dépôt tissulaire via les capillaires lymphatiques peut être observée in vivo au microscope optique à fluorescence. Le colorant est normalement immédiatement évacué par des collecteurs lymphatiques situés plus bas. Il n’y a donc qu’une coloration de quelques mailles du filet superficiel.
Plus la zone du réseau superficiel représentée est grande, plus l’écoulement en profondeur est mauvais et, par conséquent, plus la congestion est importante. Cette image se présente par exemple dans le cas d’un lymphœdème (en revanche, dans le cas du lymphœdème héréditaire de type Nonne-Milroy, aucun vaisseau lymphatique initial n’apparaît sur le membre concerné). En cas de microangiopathie lymphatique sévère au cours d’une insuffisance veineuse chronique, la microlymphographie en fluorescence révèle notamment une insuffisance des collecteurs, un réseau de vaisseaux lymphatiques initiaux détruit ou interrompu ou une perméabilité accrue des vaisseaux lymphatiques.
Vaisseaux lymphatiques dans les greffes et dans les lésions psoriasiques
Il a été démontré que les greffes de peau fendue, utilisées en partie pour les ulcères veineux, se caractérisent par une régénération et une fonction anormales des vaisseaux lymphatiques, même plus de 70 mois après la transplantation [3], alors que les vaisseaux lymphatiques se régénèrent rapidement et forment un réseau normal dans un greffon utilisé suite à une brûlure grave (meshgraft) [4].
Récemment, des rapports approfondis ont également été publiés sur les microangiopathies lymphatiques dans les lésions cutanées psoriasiques : In vivo, il a été démontré que la perméabilité des vaisseaux lymphatiques et le flux sanguin étaient augmentés dans ces lésions, ce qui pourrait refléter le processus inflammatoire local [5].
Maladie des griffes du chat
Le Dr Lukas Flatz, de la clinique de dermatologie/allergologie de l’hôpital cantonal de Saint-Gall, s’est penché plus précisément sur la maladie dite des griffes du chat. La forme classique se manifeste principalement par une lymphadénopathie régionale (dans la région axillaire ou cervicale) et, comme son nom l’indique, par la présence d’une griffure de chat ou d’une morsure avec suspicion d’inoculation. Le diagnostic passe par l’histopathologie, la culture, la sérologie et la PCR. Les diagnostics différentiels les plus probables sont l’infection par des mycobactéries atypiques (spécialement M. marinum) ou une sporotrichose. Il faut également penser à la syphilis, à la tularémie ou à l’inoculation primaire de la tuberculose. Dans tous les cas, il convient d’exclure un lymphome.
Il n’existe actuellement aucune directive claire concernant le traitement. Dans le domaine des formes légères à modérées, il existe peu de données indiquant un bénéfice clair d’un traitement antimicrobien. Par conséquent, ces patients doivent être traités de manière symptomatique et conservatrice. La lymphadénopathie associée à cette affection est auto-limitative et régresse en deux à quatre mois, ce qui explique que la plupart des patients ne peuvent qu’être observés.
En revanche, chez les personnes immunodéprimées, l’infection provoque un large éventail de pathologies, de la forme classique à l’angiomatose bacillaire, en passant par la péliose ou la septicémie.
Le tableau clinique de l’angiomatose bacillaire comprend de nombreuses papules lisses superficielles, rouge sang, réparties sur tout le corps, ainsi que des nodules sous-cutanés de couleur chair ou foncée. Le diagnostic se fait par histologie, sérologie et PCR, et le traitement par antibiotiques contre B. henselae. Le sarcome de Kaposi est un diagnostic différentiel important.
“Ce que l’on appelle la fièvre des tranchées est une autre maladie infectieuse causée par des bactéries du genre Bartonella, à savoir B. quintana”, a déclaré le conférencier. “La transmission se fait par l’intermédiaire de poux du corps humain (ce qui explique le nom de la maladie). Les patients se plaignent de fortes douleurs à la tête, au cou, au dos et au tibia et présentent des fièvres récurrentes tous les quatre à huit jours. Il n’y a pas de manifestations cutanées spécifiques à cette affection”.
Source : 97e assemblée annuelle de la SSDP, 26-28 août 2015, Zurich
Littérature :
- Spencer-Green G : Outcomes in primary Raynaud phenomena : a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med 1998 Mar 23 ; 158(6) : 595-600.
- Meli M, et al. : Valeur prédictive de la capillaroscopie par clouage chez les patients atteints du phénomène de Raynaud. Clin Rheumatol 2006 Mar ; 25(2) : 153-158.
- Amann-Vesti BR, et al : Microangiopathie des greffons split-skin dans les ulcères veineux. Dermatol Surg 2004 Mar ; 30(3) : 399-402.
- Meier TO, et al : Régénération microvasculaire dans les greffes de peau meshed après des brûlures sévères. Burns 2011 Sep ; 37(6) : 1010-1014.
- Meier TO, et al : Increased permeability of cutaneous lymphatic capillaries and enhanced blood flow in psoriatic plaques. Dermatology 2013 ; 227(2) : 118-125.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2015 ; 25(5) : 38-39
