En tant qu’association leader dans le domaine de la neurologie, l’EAN s’efforce toujours
de faire œuvre de pionnier en développant de nouvelles approches pour la rencontre et le partage des connaissances scientifiques. Le thème du bonheur était au cœur des événements de cette année anniversaire. Des nouvelles positives et des experts inspirants ont montré la voie vers l’avenir de la neurologie.
Les adultes d’âge moyen et avancé qui font fréquemment des rêves inquiétants peuvent être plus exposés au risque de déclin cognitif et de démence. Des chercheurs de l’Imperial College London (Royaume-Uni) ont étudié le lien entre la fréquence des rêves troublants autodéclarés et le risque de déclin cognitif et d’apparition de démence chez les hommes et les femmes de la population générale [1]. L’équipe a évalué la fréquence des rêves troublants à partir de données recueillies auprès d’adultes d’âge moyen dans le cadre de l’étude Midlife in the United States (MIDUS) et de 2 600 adultes plus âgés dans le cadre de l’étude sur les fractures ostéoporotiques chez les hommes (MrOS) et de l’étude sur les fractures ostéoporotiques (SOF). Par rapport aux adultes d’âge moyen qui ont déclaré ne pas faire de rêves troublants au début de l’étude, ceux qui ont déclaré faire des rêves troublants chaque semaine avaient un risque quatre fois plus élevé de connaître un déclin cognitif. Chez les adultes plus âgés, la différence de risque de démence était 2,2 fois plus élevée.
Si le stress, l’anxiété ou la dépression peuvent provoquer des rêves inquiétants, d’autres facteurs, tels que le contenu effrayant des films ou les gènes d’une personne, peuvent également déclencher des rêves inquiétants. Des recherches récentes ont montré que certaines personnes ont un certain nombre de gènes qui les rendent vulnérables aux cauchemars. D’autres études montrent que les personnes dont les parents font des cauchemars sont plus susceptibles d’en faire également. Le lien entre les cauchemars et les maladies cérébrales telles que la maladie de Parkinson a déjà été établi dans la littérature, mais il pourrait également contribuer à prédire l’apparition de maladies auto-immunes telles que le lupus et le trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention (TDAH) dans l’enfance. Ces liens devraient donc être étudiés de près. Si la cause est psychologique, un traitement approprié doit être recherché afin de mieux gérer le stress, soit par un changement de mode de vie, une psychothérapie ou des médicaments. Pour les cauchemars qui n’ont pas de cause apparente et qui affectent la qualité de vie, une thérapie par l’image juste avant le coucher peut être utile.
Le tabagisme parental augmente le risque de SEP
Une étude montre que l’exposition sélective au tabagisme parental à un jeune âge peut augmenter le risque de SEP de différentes manières dans la population générale [2]. À l’aide des données recueillies dans le cadre de l’étude Environmental Risk Factors In Multiple Sclerosis (EnvIMS), une grande étude multinationale cas-témoins basée sur la population, les chercheurs ont examiné le lien entre la SEP et les habitudes tabagiques, le tabagisme maternel pendant la grossesse et le tabagisme maternel ou paternel dans les populations canadienne, italienne et norvégienne. Chez les Norvégiens, un lien a été établi entre la SEP et le tabagisme maternel pendant la grossesse et le tabagisme maternel. Chez les Canadiens, une tendance à l’association entre le tabagisme paternel et la SEP a été observée, tandis qu’aucune association significative avec le tabagisme parental n’a été constatée dans la population italienne.
Une exposition sélective au tabagisme parental à un jeune âge peut augmenter le risque de SEP dans la population générale et indépendamment des habitudes tabagiques passées ou actuelles des sujets. Toutefois, l’absence d’association entre la SEP et le tabagisme parental passé dans certains groupes de population pourrait s’expliquer par un impact plus faible sur le risque de SEP par rapport à d’autres facteurs. Il existe de nombreux facteurs de risque génétiques et environnementaux qui interagissent dans la SEP. Le moment de l’exposition à des facteurs environnementaux, tels que l’allaitement ou des infections comme la mononucléose, est également important. Dans les premières années de la vie, une infection peut être une protection, mais plus tard dans la vie, elle peut être un facteur de risque.
Alors que le tabagisme actif est un facteur de risque connu pour le développement de la SEP et un mauvais pronostic, l’effet d’une exposition antérieure au tabagisme parental, y compris le tabagisme de la mère pendant la grossesse, n’avait pas encore été défini avec précision. Si l’on compare deux études publiées récemment sur le tabagisme maternel pendant la grossesse, elles disent le contraire. L’une affirme qu’il n’y a pas de lien, tandis que l’autre conclut que les enfants nés de mères qui fumaient avaient un risque plus élevé de développer une sclérose en plaques. Cela prête à confusion. La recherche doit faire la distinction entre le tabagisme de la mère pendant la période prénatale et le tabagisme des parents, c’est-à-dire le tabagisme passif pendant l’enfance. Un autre facteur à prendre en compte est que si les parents fument, on est plus enclin à devenir fumeur, ce qui a un impact sur le risque de développer une sclérose en plaques. Il y a donc beaucoup de facteurs de confusion dans ce type d’études si l’on n’ajuste pas les résultats. Les recherches futures devraient examiner plus avant non seulement les facteurs de risque de la SEP, mais aussi le pronostic des patients.
Gestion individuelle du traitement de la myasthénie grave
Le diagnostic de la myasthénie grave (MG) repose sur l’anamnèse et l’examen médical, les tests d’auto-anticorps et les tests électrophysiologiques [3]. La MG est causée par des auto-anticorps qui se lient à la membrane post-synaptique au niveau de la jonction neuromusculaire. Les anticorps IgG dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (AChR), MuSK ou LRP4 affectent les AChR par le biais d’une réticulation des récepteurs, d’une activation du complément, d’un blocage des AChR ou d’une altération du clustering des AChR. La sous-classe d’IgG varie. L’hyperplasie du thymus et le thymome peuvent tous deux induire la production d’auto-anticorps AChR et de MG. Dans la MG, il y a une synthèse active de nouveaux AChR et les modifications structurelles post-synaptiques sont réversibles. Le traitement de la MG doit être conforme aux directives internationales tout en étant adapté à chaque patient. Les décisions de traitement doivent être prises conjointement par le neurologue et le patient. Le traitement doit être basé sur le statut des auto-anticorps, la généralisation et la sévérité de la MG, ainsi que sur la pathologie thymique. Le traitement médicamenteux symptomatique par inhibiteurs de l’acétylcholine estérase constitue un traitement de première intention. L’immunothérapie doit être proposée à tous les patients qui n’ont pas atteint leurs objectifs thérapeutiques. La combinaison de prednisolone et d’azathioprine est le premier choix pour l’immunothérapie. Le rituximab est une alternative, notamment en cas de MG MuSK et de MG AChR récemment apparue. Le mycophénolate, le tacrolimus et le méthotrexate sont d’autres immunosuppresseurs fréquemment utilisés. Une thymectomie doit être réalisée en cas de thymome et de MG généralisée avec des anticorps AChR et un âge inférieur à 50 ans. Les inhibiteurs du complément et les bloqueurs de FcRn ont un effet démontré et cliniquement utile chez la plupart des patients atteints de MG. Ils améliorent les symptômes au bout d’une à deux semaines seulement. En raison du coût très élevé des médicaments, leur utilisation est limitée aux MG difficiles à traiter et graves et dépend de la disponibilité locale, de l’autorisation formelle et de la politique de remboursement. Dans les cas réfractaires, des thérapies nouvelles et expérimentales peuvent être envisagées. L’activité physique est sûre et bénéfique dans la MG. Il est recommandé de pratiquer au moins 150 minutes par semaine. Le succès du traitement de la MG dépend d’une combinaison de mesures prises au bon moment.
Données du monde réel chez nOH
Le traitement de l’hypotension orthostatique neurogène (HNO) repose sur des approches consensuelles. Les données de terrain sur l’efficacité et la sécurité à long terme font défaut. La réponse aux antihypotoniques a maintenant été évaluée dans une cohorte longitudinale de patients souffrant d’une nOH liée à la synucléine (PAF, PD, DLB et MSA) [4]. La sévérité de l’insuffisance autonome cardiovasculaire a été évaluée par des tests fonctionnels autonomes. La réponse aux médicaments a été mesurée à l’aide d’un questionnaire semi-compositif qui évaluait le nombre de chutes/mois et d’hospitalisations/trimestre, le fardeau des symptômes orthostatiques, la qualité de vie et la surveillance de la pression artérielle. 101 patients ont rempli le questionnaire. 61 patients étaient sous traitement à long terme (26 avec un seul antihypertenseur, 35 avec plusieurs), 40 sous traitement non pharmacologique en raison d’un stade précoce de la maladie, d’une hypertension sévère en décubitus dorsal, d’une immobilisation ou d’une insensibilité aux médicaments. Le nombre de chutes et d’hospitalisations était respectivement de 2 et 0,3. Le score composite OHQ (plage de 1 à 10) était de 7,24. Les scores SF36 composites pour les plaintes physiques et mentales (intervalle : 0-100) étaient respectivement de 33,2 et 38,9. Le niveau de nOH était de 56/27 mmHg chez les patients traités, contre 29/6 mmHg chez les patients non traités. Malgré la prise multiple d’antihypertenseurs, deux tiers des patients atteints de nOH étaient significativement symptomatiques, ce qui a été confirmé par les taux de chute et d’hospitalisation. Ces résultats soulignent le caractère critique de la nOH, les lacunes actuelles dans le traitement pharmacologique et l’impact profond sur les fonctions quotidiennes des patients.
Sous-types de la maladie de Parkinson
Dans la maladie de Parkinson (MP), le sommeil est souvent altéré, la douleur faisant partie des causes possibles. Cela peut entraîner des difficultés à initier et à maintenir le sommeil, l’une des conséquences étant la fragmentation du sommeil. C’est pourquoi le lien entre la douleur et les troubles du sommeil chez les patients atteints de la maladie de Parkinson a été étudié plus en détail [5]. 131 patients atteints de la maladie de Parkinson ont été inclus dans cette étude cas-témoins. Les zones de douleur (selon l’échelle King’s Parkinson’s Disease Pain Scale, KPPS) ont été analysées en fonction de la présence de troubles du sommeil. Sur la base d’un indice de qualité du sommeil de Pittsburgh (PSQI) de >5, les patients atteints de la maladie de Parkinson ont été classés comme “mauvais dormeurs”, tandis que les patients ayant un score ≤5 étaient considérés comme “bons dormeurs”. 25,19% des patients entraient dans la catégorie des “bons dormeurs” et 74,8% dans celle des “mauvais dormeurs”. Les patients de la catégorie “mauvais dormeurs” présentaient des douleurs plus intenses que les patients de la catégorie “bons dormeurs” dans tous les domaines de l’échelle KPPS, avec des résultats statistiquement significatifs dans les domaines suivants : Douleurs musculo-squelettiques, douleurs chroniques, douleurs chroniques ou centrales, douleurs nocturnes ou associées à l’akinésie et douleurs radiculaires. La majorité des patients étudiés ont une qualité de sommeil réduite. Chez eux, la douleur se manifeste davantage que chez les personnes ayant un sommeil ininterrompu. Une concentration sur le traitement
Survie dans la sclérose latérale amyotrophique
Le rôle de l’implication des motoneurones supérieurs (UMN) et inférieurs (LMN) dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) a été largement étudié en termes de phénotype clinique et de survie. Inversement, on ne sait pas si le taux de changement des signes UMN (ΔUMN) et LMN (ΔLMN) fournit des informations utiles sur l’évolution de la SLA. Une cohorte hospitalière rétrospective de 1000 patients atteints de SLA vient d’être évaluée à cet égard [5]. L’exposition aux signes UMN et LMN a été évaluée à l’aide du Penn Upper Motor Neuron Score et du Lower Motor Neuron Score, respectivement. L’intervalle de temps entre l’apparition des symptômes et la première évaluation a été utilisé pour quantifier les valeurs ΔUMN et ΔLMN. La survie, le temps écoulé entre l’apparition des symptômes et la gastrostomie endoscopique percutanée (PEG) et la ventilation non invasive (VNI), ont été utilisés comme mesures de résultats. Le modèle de survie ENCALS a été calculé pour un sous-groupe de patients.
Il s’est avéré que les valeurs ΔUMN et ΔLMN étaient négativement associées à la survie (ΔUMN : HR = 1,30 ; ΔLMN : HR = 4,22), au délai avant la PEG (ΔUMN : HR = 1,34 ; ΔLMN : HR = 4,46) et au délai avant la VNI (ΔUMN : HR = 1,23 ; ΔLMN : HR = 5,0). Une valeur de cut-off de 0,195 pour ΔLMN a été déterminée pour prédire les patients susceptibles de survivre à court ou à long terme. Les groupes ENCALS caractérisés par une survie plus courte étaient significativement associés à des valeurs de ΔUMN et de ΔLMN plus élevées par rapport à ceux caractérisés par une survie plus longue.
Les résultats suggèrent que ΔUMN et ΔLMN pourraient constituer des indices cliniques fiables pour évaluer l’évolution de la maladie et la survie des patients atteints de SLA. En effet, ces deux mesures fournissent des informations cliniques différentes en plus de celles résultant de la charge totale des signes UMN et LMN lors de l’évaluation initiale.
Congrès : 10th Congress oft he European Academy of Neurology (EAN)
Littérature :
- Otaiku A, et al : Distressing dreams, cognitive decline, and risk of dementia : A prospective study of three population-based cohorts. 10e Congrès annuel de l’Académie européenne de neurologie, 29.06.-02.07.2024, Helsinki.
- Ferri C, et al : Exposition au tabagisme parental et risque de sclérose en plaques chez les adultes : l’étude EnvIMS. 10e Congrès annuel de l’Académie européenne de neurologie, 29 juin – 2 juillet 2024, Helsinki.
- Gilhus NE, et al : Myasthenia gravis ; Individualized treatment based on a well-defined disease pathogenesis. 10e Congrès annuel de l’Académie européenne de neurologie, 29 juin – 2 juillet 2024, Helsinki.
- Sajeev S, et al : Efficacité à long terme des médicaments antihypertenseurs pour l’OH neurogène : données réelles chez les patients atteints d’alpha-synucléinopathie. 10e Congrès annuel de l’Académie européenne de neurologie, 29 juin – 2 juillet 2024, Helsinki.
- Murasan I, et al : Sous-types de douleur et dysfonctionnement du sommeil dans la maladie de Parkinson. 10e Congrès annuel de l’Académie européenne de neurologie, 29.06.-02.07.2024, Helsinki.
- Marazano A, et al : Le taux de changement de la charge neuronale motrice supérieure et inférieure est associé à la survie et à la sclérose latérale amyotrophique. 10e Congrès annuel de l’Académie européenne de neurologie, 29 juin – 2 juillet 2024, Helsinki.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024 ; 22(4) : 20–21 (publié le 25.8.24, ahead of print)