Rapport de cas : Une femme de 32 ans, jusque-là en bonne santé, a présenté une aphasie motrice soudaine et de faible intensité à la 26e semaine de grossesse.
L’imagerie réalisée a montré une hémorragie intracérébrale frontale gauche (figure 1a). L’origine était une malformation artérioveineuse (MAV) dans l’opercule frontal, avec une vascularisation complexe par des branches de l’artère cérébrale moyenne. Le drainage veineux a été effectué en surface vers le sinus sagittal supérieur et en profondeur vers la veine cérébrale interne (Fig. 1b).
En raison de la grossesse, la décision a été prise, après discussion interdisciplinaire, de traiter initialement l’hémorragie relativement peu symptomatique et la petite MAV de manière conservatrice. Les symptômes ont ensuite complètement disparu en quelques semaines. Après un accouchement sans problème par césarienne, une angiographie par cathéter a été réalisée pour une évaluation plus approfondie et il a été décidé de visualiser de manière préchirurgicale et supersélective la partie de l’approvisionnement avec une ectasie vasculaire associée et de l’aborder par voie endovasculaire si nécessaire. Cette partie de l’angiomnidus a donc été partiellement embolisée avec succès après un sondage supersélectif (Fig. 2). Une exclusion complète n’a pas été possible en raison de l’étroite connexion entre les artères normales irriguant le cerveau et les artères fines et perforantes irriguant la MAV.
Une IRM post-interventionnelle a été réalisée pour planifier les étapes ultérieures du traitement. Les clichés fonctionnels ont montré que l’angiome résiduel était situé à un endroit très éloigné de l’opercule frontal et de la région du langage moteur.
Pour cette raison, l’intervention chirurgicale a été planifiée en état d’éveil et réalisée dans une salle d’opération hybride interventionnelle afin de contrôler les fonctions de la parole et du langage. La première étape a consisté à réaliser une angiographie à des fins de navigation dans la salle d’opération hybride. L’angiomnidus réduit et l’embolisat ont été enregistrés avec précision dans leur géométrie.
Une mini-craniotomie fronto-latérale a alors été réalisée sous anesthésie locale. Après ouverture du sillon frontal supérieur, l’angiome a été localisé et détaché des vaisseaux nourriciers sous contrôle neuropsychologique constant (figure 3). Après avoir sectionné la veine drainante profonde, l’angiome entier a été retiré in toto et les niches de la cavité de résection ont été inspectées à l’aide d’un endoscope pour détecter les restes d’angiome.
Enfin, l’angiographie a été répétée avec le crâne ouvert et à l’état de veille (Fig. 4). L’examen n’a pas révélé de nidus résiduel ni de drainage veineux pathologique. La patiente a survécu à l’intervention sans déficit neurologique ou neuropsychologique. Le lendemain, la résection complète sans complication a pu être documentée par IRM.
Discussion : Les hémorragies intracérébrales spontanées se produisent le plus souvent dans les territoires des artères perforantes dans la région des ganglions du tronc et sont généralement associées à une hypertension artérielle. Ils représentent environ 15% de tous les accidents vasculaires cérébraux. Toutefois, en cas de position atypique et en particulier chez les jeunes patients, une malformation vasculaire doit être envisagée et recherchée.
En cas de détection angiographique d’un saignement dû à une MAV, la procédure à suivre dépend de l’état clinique. En cas d’hémorragie importante et nécessitant de l’espace avec risque d’incarcération, une décharge chirurgicale immédiate est effectuée. Si l’état neurologique est stable, il est généralement possible d’attendre la résorption du saignement et de traiter la MAV ultérieurement. L’évaluation détaillée de la pathologie vasculaire, y compris la relation avec les tissus cérébraux environnants par imagerie, fournit la base d’un plan de traitement interdisciplinaire qui est adapté à la situation spécifique du patient en fonction de l’expérience des médecins traitants. En raison de la grande variabilité de la présentation, de la morphologie et de la localisation, il est difficile de définir des directives claires, comme le montre la consultation des publications controversées en permanence.
Il est donc essentiel de discuter au sein d’une équipe neurovasculaire expérimentée et interdisciplinaire ayant accès à toutes les options de traitement, c’est-à-dire les options interventionnelles endovasculaires, chirurgicales neurologiques et radiochirurgicales stéréotaxiques, sous surveillance appropriée, c’est-à-dire neurologique, neuropsychologique, neuroanesthésique, neurointensiologique et neuroradiologique. Un tel cas devrait donc être discuté au sein d’un conseil neurovasculaire interdisciplinaire avec une expérience interventionnelle, chirurgicale et radiothérapeutique.
Le traitement primaire est généralement neuroradiologique interventionnel par sondage supersélectif et embolisation de parties de la MAV ou même de la MAV entière. En cas d’occlusion partielle, si la localisation est superficielle ou proche de la surface, l’ablation chirurgicale complémentaire est effectuée. Un traitement radiochirurgical stéréotaxique est surtout envisagé en cas de localisation profonde et de petite taille de la MAV. L’état actuel des études exige une planification thérapeutique très prudente pour les MAV qui ne se présentent pas par un saignement. Cependant, en cas de saignement, il est généralement possible d’identifier une partie dégénérée de la MAV et une planification détaillée du traitement par une équipe expérimentée permet, en cas d’extension limitée et de localisation favorable, un traitement avec un pronostic favorable.
Résumé : Les MAV intracérébrales se manifestent par des saignements, des crises d’épilepsie et/ou des déficits neurologiques. Les MAV symptomatiques sont généralement traitées, en particulier les MAV hémorragiques en raison d’un risque élevé de saignement ultérieur. Si l’embolisation ne permet pas une élimination complète, la MAV est retirée chirurgicalement. Les ouvertures crâniennes de grande taille sont classiquement utilisées à cet effet. Ces craniotomies étendues comportent toutefois un risque élevé, car les artères cérébrales saines sont également exposées à une éventuelle lésion.
Dans notre cas, nous avons réussi à emboliser partiellement l’angiome éloquent et à le retirer ensuite dans une salle d’opération hybride. L’incision cutanée, les lésions des tissus mous, l’ouverture du crâne et l’exposition de la surface du cerveau ont ainsi pu être minimisées. Le facteur décisif a été la collaboration interdisciplinaire, qui a permis de minimiser la charge opératoire tout en assurant une sécurité maximale lorsque la patiente était éveillée.
Les remerciements : Nous remercions le Dr. med. Britta Gaida pour sa collaboration collégiale en matière d’anesthésiologie.
Prof. Dr. med. Robert Reisch
Marton Eördögh
Dr. med. Karen Wachter
Professeur Dr. med. Stephan G. Wetzel
PD Dr. med. Zsolt Kulcsar
Littérature :
- HJ Steiger, et al : Neurosurgery of arteriovenous malformations and fistulas. Une approche multimodale. Springer Verlag – Vienne 2002.
InFo Neurologie & Psychiatrie 2014 ; 12(4) : 30-33
