Toutes les tumeurs cérébrales ne sont pas identiques. Le spectre est large. Les objectifs de la neurochirurgie sont de permettre l’établissement d’un diagnostic histopathologique définitif par prélèvement de tissus, d’améliorer les symptômes en soulageant la masse et d’améliorer le pronostic en réduisant la charge tumorale.
Les médecins libéraux sont rarement confrontés à ce diagnostic, compte tenu de l’incidence et de la prévalence des tumeurs cérébrales. Il existe donc quelques incertitudes quant à l’approche de ce groupe non homogène de maladies. Le spectre des tumeurs cérébrales s’étend des petites tumeurs bénignes, en principe curables, aux variantes à croissance rapide et infiltrante, dont le pronostic est toujours mauvais. L’objectif de cet article est de fournir un aperçu de base des types les plus courants de tumeurs cérébrales. A partir de là, les grandes lignes des options diagnostiques et thérapeutiques neurochirurgicales seront présentées.
Dans la pratique, ce sont soit des découvertes fortuites dans le cadre de l’imagerie diagnostique d’autres diagnostics suspects, soit des formations spatiales visualisées à l’imagerie dans le cadre de l’examen de nouveaux symptômes, le plus souvent neurologiques, qui conduisent au diagnostic de suspicion de tumeur cérébrale. La figure 1 représente graphiquement la répartition de la fréquence de différentes tumeurs cérébrales. Il convient de mentionner que les métastases cérébrales sont en fin de compte l’entité la plus fréquente, mais qu’elles ne sont pas classées parmi les “tumeurs cérébrales” dans la plupart des statistiques.
En principe, il faut faire la distinction entre les tumeurs propres au cerveau, c’est-à-dire les tumeurs cérébrales primaires, et les tumeurs provenant d’autres tissus. Ces derniers peuvent provenir par exemple des méninges (“méningiomes”) ou être des métastases d’autres tumeurs. En cas de suspicion de métastase intracrânienne alors que la tumeur primaire est jusqu’à présent inconnue, il faut donc également penser à la recherche d’un primo-marius potentiel. Les tumeurs cérébrales, qui appartiennent pour la plupart au grand groupe des gliomes astrocytaires ou oligodendrogliaux, sont généralement des néoformations à croissance diffuse sans délimitation claire par rapport au tissu cérébral environnant. Cela explique également les difficultés thérapeutiques, car une approche curative avec une résection “en bonne santé” est pratiquement impossible. Les tumeurs non cérébrales ont généralement une couche de séparation avec le cerveau identifiable par le neurochirurgien et sont donc plus faciles à opérer d’un point de vue technique.
Possibilités de gestion de la thérapie
Les options thérapeutiques de base pour les tumeurs cérébrales sont la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. En matière d’imagerie, on utilise en premier lieu le diagnostic par résonance magnétique (IRM), la neuroradiologie spécialisée peut augmenter la valeur diagnostique de manière non invasive grâce à des développements récents comme la perfusion RM ou la spectroscopie RM. Pour presque toutes les tumeurs intracrâniennes, des algorithmes de traitement acceptés au niveau international ont été développés, impliquant généralement plusieurs disciplines diagnostiques et thérapeutiques. C’est pourquoi le traitement des tumeurs cérébrales devrait être effectué dans des centres spécialisés dans les tumeurs, qui peuvent offrir toutes les modalités et disciplines potentiellement nécessaires et qui, compte tenu de leur nombre de cas, possèdent l’expertise nécessaire. Le concept d’un tumor center implique également que tous les patients soient présentés à une conférence sur les tumeurs neuro-oncologiques et que la procédure diagnostique et thérapeutique soit définie de manière interdisciplinaire. En outre, les patients qui le souhaitent et qui en ont besoin peuvent bénéficier d’autres services, tels que le suivi psycho-oncologique ou les prestations du service social.
Objectif thérapeutique : élimination des tissus tumoraux
A quelques exceptions près, pour les tumeurs traitées en premier lieu par radio-oncologie et/ou oncologie (par exemple les lymphomes), l’objectif thérapeutique principal est l’ablation la plus complète possible des tissus tumoraux. (Fig. 2). La préservation des fonctions neurologiques, telles que la parole, est essentielle lors de la planification d’une éventuelle opération, car la qualité de vie future en dépend. L’évaluation de l’opérabilité des tumeurs cérébrales doit donc toujours se faire dans l’optique de la préservation de la fonction neurologique. Dans les cas de tumeurs cérébrales situées à un endroit critique sur le plan fonctionnel, il arrive donc que l’on renonce à une résection et que l’on procède uniquement à une biopsie pour établir le diagnostic. Dans le cas de plusieurs manifestations tumorales intracrâniennes, par exemple en cas de suspicion de métastases cérébrales multiples, on ne cherche souvent aussi qu’à confirmer le diagnostic par biopsie.
La chirurgie est la première étape de l’algorithme de traitement de la plupart des tumeurs cérébrales, car elle permet (A) permet de poser un diagnostic définitif, (B) améliore souvent les symptômes en réduisant l’effet de la pression sur le cerveau ; et (C) apporte une amélioration significative du pronostic dans de nombreux cas [1].
L’établissement d’un diagnostic définitif par un neuropathologiste spécialisé revêt une grande importance, car il influence de manière déterminante la planification du traitement ultérieur et permet une meilleure évaluation du pronostic que, par exemple, la seule analyse de différentes modalités d’imagerie. En particulier, l’analyse génétique moléculaire des tissus réséqués permet une sous-typisation différenciée [2].
Amélioration du pronostic par résection
L’effet d’occupation de l’espace d’une tumeur cérébrale résulte d’une part de l’augmentation réelle de la substance à l’intérieur de la cavité crânienne fermée, et d’autre part également d’un œdème induit par la tumeur dans le tissu cérébral environnant. La résection du tissu tumoral ne réduit pas seulement la masse spatiale directe, elle retire également la base physiopathologique de la barrière hémato-encéphalique perturbée et entraîne la régression de l’œdème.
L’amélioration du pronostic mentionnée est étroitement liée à l’étendue de la résection réalisable. Dans le cas de tumeurs non cérébrales, comme un méningiome, il est souvent possible de procéder à une ablation complète de la tumeur, y compris le site d’origine sur la dure-mère. Cela permet d’obtenir des taux de récidive inférieurs à 10% sur le long terme [3]. L’évaluation de la probabilité de récidive à long terme des méningiomes se fait sur la base de l’étendue de la résection obtenue (gradation selon Simpson) et de la classification histopathologique de l’OMS révisée en 2016, car dans de rares cas, les méningiomes peuvent également présenter des taux de mitose élevés [4]. Bien que les métastases ne soient pas des tumeurs “cérébrales” à proprement parler, elles peuvent néanmoins traverser la couche de séparation avec le cerveau (pia mater) et se développer de manière invasive. En conséquence, il faut rechercher les éventuels cônes tumoraux qui infiltrent le cerveau. En cas de métastases multiples, il convient d’évaluer soigneusement si la chirurgie peut améliorer le pronostic. Dans tous les cas, les tumeurs gliomateuses cérébrales infiltrant le cerveau de manière diffuse sont problématiques, car il est pratiquement impossible de procéder à une ablation chirurgicale complète de toutes les cellules tumorales. En ce qui concerne les gliomes de haut grade à croissance rapide, en particulier le glioblastome qui est la variante la plus agressive, on estime qu’une résection d’au moins 90% est nécessaire pour obtenir une amélioration significative du pronostic et on la recommande [5]. Cela signifie qu’en préopératoire, l’objectif, les chances de succès et les risques de l’opération doivent être discutés en détail avec le patient. Les gliomes à croissance lente et de bas grade constituent une forme particulière. En raison de leur lente progression, ces tumeurs font souvent l’objet d’une résection partielle visant à préserver leur fonction [6].
Ces dernières années, certains développements techniques ont permis d’augmenter de manière significative l’étendue de la résection, en particulier pour les tumeurs à croissance infiltrante. L’utilisation de microscopes chirurgicaux est la norme depuis des décennies et permet, avec un excellent éclairage, une préparation sûre et adaptée aux tissus sensibles. La planification préopératoire comprend souvent une reconstruction virtuelle en trois dimensions de la tumeur et des structures anatomiques environnantes à épargner, ce qui permet de les localiser plus précisément en peropératoire à l’aide de la neuronavigation. En cas de suspicion de gliome de haut grade à croissance rapide, l’administration préopératoire d’acide 5-aminolévulinique par voie orale s’est établie. Cet acide rend les cellules tumorales fluorescentes lorsqu’elles sont éclairées par une lumière à ondes courtes, contrairement aux cellules voisines non tumorales (Fig. 3). Cela permet souvent d’identifier des tissus d’apparence macroscopique “normale” comme étant des tissus tumoraux [7]. Outre l’importance fonctionnelle des différentes aires corticales, l’importance des voies fibreuses sous-corticales reliant les différents centres corticaux a été de plus en plus démontrée au cours des dernières années. La technique d’imagerie par tenseur de diffusion basée sur l’IRM permet de visualiser en trois dimensions les grandes voies fibreuses sous-corticales en préopératoire. Cela est pris en compte dans la planification préopératoire de la résection de la tumeur et favorise l’augmentation de l’étendue de la résection tout en préservant la fonction. Des examens électrophysiologiques peropératoires sont réalisés dans le même but. Il est généralement possible de surveiller différents nerfs crâniens (par exemple, le nerf facial) ou d’identifier des zones motrices ou sensorielles primaires. La meilleure identification possible et la préservation des structures cérébrales fonctionnellement critiques sont obtenues par la résection de la tumeur alors que le patient est éveillé et sous surveillance neuropsychologique. Le principal avantage de cette technique est qu’elle permet de surveiller en peropératoire non seulement les fonctions cérébrales “primaires”, mais aussi d’examiner les fonctions cérébrales intégratives supérieures telles que les capacités linguistiques, mathématiques ou mnésiques complexes. Cette dernière technique est principalement utilisée pour les tumeurs cérébrales à croissance lente (gliomes de bas grade), car l’objectif de préservation de la fonction justifie également une limitation de l’étendue de la résection. En raison de la réorganisation cérébrale des fonctions cérébrales dans les gliomes à croissance lente, ce que l’on appelle la plasticité du cerveau, il est souvent possible, en cas de progression de la tumeur, de procéder à une nouvelle opération sans symptômes de défaillance neurologique.
Messages Take-Home
- Le spectre des diagostics différentiels des tumeurs cérébrales est large, une classification de base en tumeurs cérébrales et non cérébrales est utile.
- Les patients chez qui l’on suspecte une tumeur cérébrale doivent être adressés à un centre interdisciplinaire spécialisé dans les tumeurs cérébrales pour la poursuite du diagnostic et du traitement.
- Les objectifs de la neurochirurgie sont de permettre l’établissement d’un diagnostic histopathologique définitif par prélèvement de tissus, d’améliorer les symptômes en soulageant la masse et d’améliorer le pronostic en réduisant la charge tumorale.
Littérature :
- Hameed NUF, et al : Résection transcorticale du gliome insulaire : résultats cliniques et prédicteurs. 2018 : 1.
- Rogers TW, et al : The 2016 revision of the WHO Classification of Central Nervous System Tumours : retrospective application to a cohort of diffuse gliomas. Journal of Neuro-Oncology, 2018. 137(1) : 181-189.
- Lam Shin Cheung V, et al : Meningioma recurrence rates following treatment : a systematic analysis. Journal of Neuro-Oncology, 2018. 136(2) : 351-361.
- Louis DN, et al : The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System : a summary. Acta Neuropathologica, 2016. 131(6) : 803-820.
- Sanai N, Berger MS : Surgical oncology for gliomas : the state of the art. Nature Reviews Clinical Oncology, 2017. 15: 112.
- Duffau H, Mandonnet E : L'”équilibre onco-fonctionnel” dans la chirurgie des gliomes diffus de bas grade : intégrer l’étendue de la résection avec la qualité de vie. Acta Neurochirurgica, 2013. 155(6) : 951-957.
- Stummer W, van den Bent MJ, Westphal M : Cytoreductive surgery of glioblastoma as the key to successful adjuvant therapies : new arguments in an old discussion. Acta Neurochirurgica, 2011. 153(6) : 1211-1218.
- Ostrom QT, et al : CBTRUS statistical report : primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2007-2011. Neuro Oncol, 2014. 16 Suppl 4 : iv1-63.
InFo ONKOLOGIE & HÉMATOLOGIE 2019 ; 7(2-3) : 20-22
