Un patient souffre d’une dyspnée spontanée, ressentie comme intense voire mortelle, déclenchée par le stress ou l’effort physique et accompagnée de toux – dans la vie quotidienne, le diagnostic d’asthme bronchique est alors rapidement posé. Il peut également s’agir d’un dysfonctionnement de la corde vocale. Le trouble des cordes vocales est encore largement sous-diagnostiqué dans la pratique, avec des conséquences parfois frustrantes pour les personnes concernées.
Le dysfonctionnement de la corde vocale (Vocal Cord Dysfunction, VCD) est une adduction intermittente des cordes vocales, induite par la dyspnée, qui survient très soudainement et ne dure généralement que quelques secondes. Chez les personnes concernées, l’obstruction peut toutefois être perçue subjectivement comme extrêmement menaçante. Une anamnèse minutieuse et l’information du patient sont des priorités thérapeutiques. La Schön Klinik de Berchtesgaden est une clinique de référence dans les pays germanophones pour cette pathologie. Plusieurs milliers de patients ont consulté l’équipe médicale du professeur Klaus Kenn au cours des dernières années.
Dr Kenn, le fait de connaître et de savoir ce qu’est la DCV permet à lui seul aux médecins de détecter le problème à un stade précoce et d’éviter un traitement de l’asthme qui pourrait être inapproprié et inefficace – ce qui signifie à l’inverse que cette pathologie est loin d’être connue de tous ?
Klaus Kenn : Ce n’est certainement pas le cas. La particularité de cette maladie est que le simple fait d’avoir une bonne anamnèse – d’y penser et d’en être conscient – est déjà la condition de base pour la reconnaître. Le problème est qu’il s’agit ici cliniquement d’une dyspnée par crises, et si le médecin ne connaît qu’un seul tableau clinique pour la dyspnée par crises – à savoir l’asthme bronchique – il ne lui vient pas à l’idée qu’il pourrait s’agir d’autre chose.
Outre le manque de connaissances, différentes définitions de termes contribuent à la confusion …
Les ORL scandinaves se sont opposés au terme VCD. D’un côté, c’est compréhensible car c’est un terme vague qui indique simplement que les cordes vocales ne fonctionnent pas correctement. Ce n’est donc pas un terme idéal. Au lieu de cela, ils ont trouvé le terme ILO – inducible laryngeal obstruction. Il existe également la variante EILO – le “e” signifie exercised, c’est-à-dire induit par la charge. Le problème est que ces ORL, parce qu’ils ne voient pas de patients pneumologues, ne décrivent à mon avis qu’une partie de ce qu’est réellement le VCD. Il n’est pas toujours inductible et il n’est pas uniquement associé à un effort physique. Ce sont des sous-groupes, mais ils ne reflètent pas le tableau clinique complet. C’est pourquoi nous ne devons pas simplement considérer ces trois termes comme interchangeables, mais les classer correctement.
Qu’est-ce qui peut être considéré comme un déclencheur pour un VCD ?
C’est très varié. Ce sont globalement des stimuli chimiques/physiques/irritatifs qui jouent un rôle et qui peuvent être très différents d’un individu à l’autre. Les facteurs classiques sont les odeurs fortes, les parfums, les vapeurs de nourriture, la fumée de cigarette. Ne pas oublier de tousser ! Celui-ci est souvent associé à un reflux laryngopharyngé. Donc, en fin de compte, des aspects qui peuvent également déclencher l’asthme. L’effort physique peut également être à l’origine d’un tableau d’essoufflement, qui peut facilement être confondu avec l’asthme d’effort. Les déclencheurs sont donc multiples, difficiles à distinguer des déclencheurs de l’asthme et donc généralement non discriminatoires.
La distinction avec le diagnostic différentiel de l’asthme bronchique passe par une anamnèse précise. Comment peut-on décrire le déroulement typique d’une attaque VCD ?
Pour moi, la question la plus importante lors de l’anamnèse est la suivante : à quelle vitesse la dyspnée s’installe-t-elle ? L’asthme est une crise d’essoufflement qui peut survenir rapidement. Mais chez l’asthmatique, rapide signifie généralement entre 2 et 5 minutes, pendant lesquelles on se rend compte que chaque respiration devient de plus en plus difficile. En revanche, le VCD est là d’une seconde à l’autre. Si un patient le déclare, c’est déjà une indication de haut niveau qu’il s’agit plutôt de VCD. Si l’on demande ensuite si c’est plutôt l’inspiration ou l’expiration qui est touchée, cela peut aussi aller plus loin, car le VCD est presque exclusivement une dyspnée liée à l’inspiration, qui s’accompagne aussi d’un bruit de stridor, alors que l’asthme est classiquement une dyspnée expiratoire. Il convient également de se demander où le patient ressent l’obstacle à la respiration. Un asthmatique indiquera la région thoracique ou derrière le sternum, alors que le patient VCD aura tendance à localiser la région du cou. Une autre caractéristique est que les attaques VCD sont généralement autolimitées. Pas toujours, mais la plupart du temps, elles se terminent après quelques secondes – qui semblent interminables pour le patient, car il a l’impression d’étouffer. Mais le plus souvent, il s’agit de 30 à 120 secondes, après quoi la hantise est terminée à son intensité maximale. En revanche, l’asthmatique doit bien sûr être traité. Si, en tant que médecin, je commence à me demander si ce que le patient me décrit correspond vraiment à asthme bronchique, je suis déjà sur la bonne voie pour pouvoir le classer correctement sur le plan diagnostique. Et il n’est alors pas nécessaire d’en arriver à des carrières de patients si souvent longues, frustrantes et terribles, où les personnes concernées prennent pendant des années des médicaments contre l’asthme qui ne sont pas du tout efficaces.
Comment diagnostiquez-vous la DCV, quels rôles jouent par exemple les mesures de la fonction pulmonaire et la laryngoscopie ?
La fonction pulmonaire n’est pas certainement discriminante dans la mesure où elle révèle généralement tout au plus un asthme concomitant, mais en raison de la soudaineté et de la brièveté de la crise de DCV, on n’a guère la possibilité d’avoir un patient à ce moment-là dans la mesure de la fonction pulmonaire. Si vous observez attentivement la courbe débit-volume, vous pouvez parfois voir que la courbe d’inspiration, qui devrait être semi-circulaire, présente déjà des “creux” caractéristiques – cela peut être des indices, mais pas des preuves. La laryngoscopie est l’étalon-or, mais même là, on ne peut pas toujours déclencher la symptomatologie, même si on provoque tout à fait agressivement avec des irritants. Si elle réussit, on a une adduction induite pathologique des cordes vocales. Il est important de demander au patient si, subjectivement, il s’agit de sa dyspnée. Car il est bien sûr possible d’induire un laryngospasme dans le cadre d’une endoscopie, qui n’a rien à voir avec la DCV et n’était qu’un effet secondaire de l’examen.
Vous conseillez, si possible, de faire une vidéo via un smartphone pour documenter le VCD – l’expérience montre que les simples descriptions de patients sont trop peu spécifiques ?
Une vidéo sur smartphone est charmante dans la mesure où c’est le seul moyen d’identifier un symptôme qui n’apparaît éventuellement qu’une fois par mois. Une telle preuve est importante pour les patients, sinon une chaîne fatale peut être déclenchée parce que la pathologie n’est pas détectable et que le patient craint de ne pas être cru. D’une manière générale, le patient joue un rôle central dans l’anamnèse et l’établissement du diagnostic.
Si nous faisons une distinction entre les patients atteints de DCV et les patients atteints de DCV et d’asthme bronchique préexistant, y a-t-il de fortes différences dans l’évolution ? Un asthme préexistant a-t-il une influence sur la sévérité d’une crise de DCV ?
Un patient souffrant des deux considérera généralement les crises de VCD comme bien plus terribles, car elles lui paraissent plus menaçantes. Mais en réalité, d’après ce que l’on sait, ils sont beaucoup plus inoffensifs, car il n’y a jamais de désaturation et, comme ils sont de courte durée, il ne peut rien se passer. Cependant, le sentiment subjectif des personnes concernées est exactement l’inverse. Je conseille aux patients souffrant des deux, en cas de crise, d’être attentifs à la nature de la dyspnée – plutôt la dyspnée inférieure, typique de l’asthme, ou la dyspnée supérieure, typique du DCV – et d’intervenir en conséquence sur le plan thérapeutique. Il peut aussi arriver qu’une crise en déclenche une autre, auquel cas tous les moyens thérapeutiques doivent finalement être tirés.
On pense aujourd’hui que la DCV est principalement due à des symptômes physiques tels que le reflux gastro-œsophagien. Comment évaluez-vous la possibilité de causes psychologiques ?
Cela existe probablement aussi, bien qu’il s’agisse davantage d’une observation clinique que d’une preuve. Je considère que la DCV est principalement une pathologie somatopsychique, dans laquelle les problèmes physiques entraînent des problèmes psychologiques parce qu’ils ne sont pas résolus et restent menaçants. Mais il y a certainement des personnes extrêmement anxieuses qui réagissent à une exposition au stress par un DCV.
Quelle est la thérapie ?
Il n’existe pas de traitement médicamenteux. La thérapie non médicamenteuse consiste tout d’abord à faire comprendre au patient de quoi il souffre probablement ou certainement. En comprenant alors ce qui déclenche la dyspnée, il se produit ce que l’on peut appeler un “désengagement de la peur”. Si la peur disparaît, la porte de la thérapie est déjà ouverte. Il ne reste alors plus au patient qu’à apprendre à réguler lui-même sa respiration par des stratégies respiratoires et des modifications de la respiration, afin d’éprouver le moins de difficultés respiratoires possible pendant une crise ou d’en sortir le plus rapidement possible. Le patient aura une respiration accentuée au niveau de la gorge lors d’une attaque VCD. Plus il lutte contre cela, plus il aggrave la situation, car l’effort respiratoire au niveau de la gorge entraîne un rétrécissement des voies respiratoires. Il doit apprendre à ne presque rien faire lors d’une crise, mais à respirer calmement par le nez. L’étape suivante après la compréhension est alors l’expérience, c’est-à-dire que ce qu’on lui a appris fonctionne dans l’idéal. Il aura alors une expérience aha qui lui permettra de faire face à de telles situations à l’avenir.
L’interview a été réalisée par Jens Dehn
Littérature :
- Koczulla AR, Kenn K : Dtsch Arztebl 2018 ; 115(24) : 16-20 ; doi : 10.3238/PersPneumo.2018.06.15.004.
InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020 ; 2(3) : 26-27