Una paziente che aveva già subito quattro aborti spontanei legati a complicazioni emorragiche si presenta per lo screening della trombofilia alla sesta settimana di gestazione. Durante il processo diagnostico, viene diagnosticata la sindrome di Von Willebrand, che deve essere presa in considerazione nel corso della gravidanza, durante il parto e nel puerperio.
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Valori di laboratorio
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Linea di base
(10.12.2018)
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23. SSW
(20.03.2019)
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29TH SSW
(06.05.2019)
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aPTT
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26s
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25s
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24s
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FVIII:C
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123%
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231%
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238%
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VWF:Ag
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106.0%
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185.5%
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196.8%
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VWF:RCo
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49.1%
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52.8%
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60.9%
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VWF:CBA
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46.0%
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53.2%
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63.7%
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Rapporto VWF:RCo/VWF:Ag
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0.5
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0.3
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0.3
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Attività della proteina S
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N.A.
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45.3%
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N.A.
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Proteina libera S
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N.A.
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51.9%
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N.A.
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D-dimeri
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N.A.
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2,27 mg/L
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2,67 mg/L
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PFA-100
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231s/147s
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167s/110s
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N.A.
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| Commento di Rosa Sonja Alesci, MD
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La sindrome di Von Willebrand è significativamente sottodiagnosticata nel complesso, come dimostra anche questo caso di una paziente di 33 anni. Molti malati si sono abituati ai sintomi e non si rivolgono al medico. Non è raro, ad esempio, che la sindrome di Von Willebrand venga diagnosticata come reperto incidentale durante lo screening della trombofilia nel contesto degli aborti abituali. Nel caso in questione, soprattutto in considerazione dei quattro aborti precedenti con emorragia e dell’anamnesi emorragica molto impressionante, la sostituzione del fattore Von Willebrand durante la gravidanza era indispensabile. Inoltre, la paziente doveva essere monitorata attentamente, soprattutto all’inizio, perché si sapeva che aveva anche una trombofilia. Questo ha permesso di rispondere alle circostanze individuali e di reagire rapidamente a complicazioni vistose. Nel complesso, il presente caso dimostra che il fattore Von Willebrand ricombinante (Veyvondi®) può essere utilizzato con successo anche in un tipo raro di sindrome di Von Willebrand. Dopo quattro aborti precedenti, il sanguinamento vaginale durante la gravidanza ha potuto essere trattato in modo ottimale e anche il parto è stato senza complicazioni. Non si sono verificati effetti collaterali trombotici e Veyvondi® poteva essere somministrato anche nel puerperio senza problemi.
Vedere anche le informazioni tecniche attuali VEYVONDI® www.swissmedicinfo.ch
Abbreviazioni
aPTT = tempo di tromboplastina parziale attivato; FVIII:C = attività del fattore VIII; GI = gastrointestinale; UI = unità internazionale; PFA-100 = Platelet Function Analyzer 100; VWF:Ag = antigene del fattore von Willebrand; VWF:CBA = attività di legame al collagene del fattore von Willebrand; VWF:RCo = attività del cofattore ristocetina del fattore von Willebrand; CNS = sistema nervoso centrale.
C-APROM/CH//0782 07/2020
VEYVONDI
®
Brevi informazioni tecniche
Z: Principio attivo: Vonicogum alfa. I: Trattamento dell’emorragia o dell’emorragia dovuta a un intervento chirurgico nella–Willebrand–quando la terapia con desmopressina (DDAVP) da sola è inefficace o controindicata. D: Il dosaggio e la frequenza devono essere determinati individualmente in base alla valutazione clinica e in base al peso del paziente, al tipo e alla gravità degli episodi di sanguinamento/intervento chirurgico e in base al monitoraggio delle misurazioni cliniche e di laboratorio appropriate; somministrazione endovenosa. AI: Ipersensibilità al principio attivo o a uno degli eccipienti. Reazione allergica nota al topo– o proteine di criceto.
VM:
Ci sono ipersensibilità– o si sono verificate reazioni allergiche che possono evolvere in anafilassi grave. Monitorare attentamente i pazienti durante l’infusione. Si possono formare anticorpi neutralizzanti contro la Von–Willebrand–Fattore di sviluppo. Esiste il rischio di eventi trombotici. SS: Utilizzare solo in presenza di un’indicazione chiara. UW: Da–Willebrand–Inibitori di fattori, ipersensibilità– o reazioni allergiche, tremore, ipertensione, vertigini, trombosi venosa profonda, alterazioni dell’ECG. IA: Non ci sono interazioni note. P: Liofilizzare con 650 U.I. o 1.300 U.I. con 5 ml (risp. 10 ml per 1.300 U.I.) di acqua per iniezione. Categoria Levy B. Z: Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Può trovare informazioni dettagliate su www.swissmedicinfo.ch
