Cure palliative per le persone con insufficienza cardiaca

Sempre più studi confermano che l’inclusione delle cure palliative (PC) nell’assistenza alle persone con insufficienza cardiaca allevia i sintomi, migliora la qualità della vita e riduce il numero di giorni di ricovero. Oggi, la PC dovrebbe essere utilizzata anche nell’insufficienza cardiaca sulla base della necessità piuttosto che della prognosi. Molti pazienti di HI soffrono di dolore; una terapia del dolore sensata a base di oppiacei ha senso. L’affanno respiratorio viene spesso notato, ma troppo raramente trattato. Il processo decisionale relativo a un’eventuale limitazione dell’attività dell’ICD alla fine della vita è complesso e spesso soggetto a dinamiche. Nei casi di HI refrattaria e di fine vita prevedibile, una consulenza palliativa può essere utile per consentire una terapia focalizzata sui sintomi e per evitare ricoveri ripetuti (“effetto porta girevole”).

Le linee guida terapeutiche delle società cardiologiche europee e americane raccomandano l’introduzione delle cure palliative (PC) nei pazienti con insufficienza cardiaca avanzata (HI). Sempre più studi confermano che l’inclusione del PC nell’assistenza alle persone con HI allevia i loro sintomi, migliora la qualità della vita e riduce il numero di giorni di ospedalizzazione [1]. L’attuazione pratica delle linee guida nella pratica quotidiana è insoddisfacente in tutto il mondo. Questo articolo descrive il concetto di PC moderna e le possibili applicazioni dei suoi principi nei pazienti con HI.

L’insufficienza cardiaca da una prospettiva palliativa

Le moderne terapie con farmaci e dispositivi (pacemaker biventricolari, defibrillatori, ecc.) hanno migliorato in modo significativo la sopravvivenza dei pazienti con insufficienza cardiaca negli ultimi 20 anni. Tuttavia, l’insufficienza cardiaca rimane una malattia molto pesante, cronicamente progressiva, con una mortalità paragonabile a quella del cancro. L’insufficienza cardiaca può svilupparsi come conseguenza di quasi tutte le malattie cardiache. Il danno al cuore avvia un processo di rimodellamento (rimodellamento) che aiuta a preservare la funzione cardiaca, ma ha un effetto negativo sulla funzione cardiaca a lungo termine, favorendo ulteriormente l’insufficienza cardiaca.

Molti pazienti soffrono di una grave mancanza di respiro al minimo sforzo. Inoltre, spesso si riscontra una stanchezza pronunciata e un’intolleranza alle prestazioni, che porta a una qualità di vita significativamente ridotta. Esiste un modello di progressione tipico della malattia (Tab. 1).

Dopo aver iniziato il trattamento, la maggior parte dei pazienti migliora la propria capacità funzionale e i sintomi si attenuano. Tuttavia, dopo un periodo di tempo variabile, la disfunzione cardiaca e i sintomi aumentano di nuovo. L’HI provoca la morte in alcuni pazienti, in altri provoca sintomi e compromissione, ma la morte avverrà come conseguenza di un’altra malattia (malattia secondaria) o occasionalmente di un incidente. Il rischio di morte cardiaca improvvisa accompagna le persone con HI anche nelle fasi meno avanzate della malattia. Nei pazienti che muoiono a causa o con insufficienza cardiaca (come condizione secondaria), i dispositivi elettronici impiantati (ad esempio, i defibrillatori cardioverter, ICD) possono influire in modo significativo sulla qualità del decesso, se rimangono completamente attivi.

Da una prospettiva palliativa, l’HI è una malattia incurabile e progressiva che, nonostante il miglior trattamento, è associata a un elevato carico di sintomi e al rischio di morire prima.

Cure palliative moderne

Oggi, le cure palliative sono definite come l’assistenza e il trattamento delle persone con malattie incurabili, pericolose per la vita e/o cronicamente progressive, con l’obiettivo di modellare la vita rimanente nel modo migliore e più attivo possibile. La PC non è limitata alle malattie oncologiche né a una sopravvivenza chiaramente ridotta. La PC si occupa di migliorare la qualità della vita e di prevenire la sofferenza dei pazienti e delle loro famiglie nelle dimensioni fisica, psicosociale e spirituale. Ecco perché il PC viene fornito da un team multi-professionale. Secondo i principi fondamentali della PC, la morte (se inevitabile) è considerata una fine naturale della vita e non viene né ritardata né affrettata. In un modello moderno, il PC non deve più essere utilizzato al termine del trattamento curativo, ma viene costruito parallelamente ad esso come integrazione in base alle esigenze esistenti. In tale percezione, la PC offre ai malati e ai loro familiari un sostegno supplementare, non solo alla fine della vita, ma anche durante tutto il decorso della malattia. Gli elementi del PC possono essere descritti con l’acronimo inglese SENSE (Fig. 1).

Implementazione delle cure palliative nei pazienti con insufficienza cardiaca

Sulla base delle traiettorie della malattia, in passato si è cercato di definire il passaggio da un approccio terapeutico a uno palliativo con criteri prognostici (alto rischio di morte entro 6-12 mesi) nei pazienti con HI – in modo simile ai pazienti oncologici. Tuttavia, questo concetto di punto di transizione non è praticabile, perché la traiettoria imprevedibile dell’HI significa che il rischio di mortalità non può essere determinato con una precisione soddisfacente utilizzando gli algoritmi disponibili. Anche la “domanda a sorpresa” (Sarebbe sorpreso se il suo paziente morisse?) non ha un potere predittivo sufficiente per l’implementazione della PC nei pazienti HI [2]. L’aspettativa di vita nei pazienti affetti da HI è per lo più sovrastimata e la PC non sembra appropriata, in quanto spesso si riduce a una pura assistenza di fine vita secondo la concezione comune di oggi.

Qualsiasi tentativo di utilizzare i predittori di mortalità per determinare l’inizio delle cure palliative ha come risultato che solo pochi pazienti ricevono le cure palliative per un periodo molto breve. Questa omissione o ritardo viene definita “paralisi prognostica”. Gli studi dimostrano che i pazienti di HI sono assistiti con PC molto meno frequentemente (7% contro 49%) e per un tempo significativamente più breve prima del decesso rispetto ai pazienti oncologici [3]. Oggi, tuttavia, la PC non dovrebbe più essere introdotta per tutte le malattie sulla base della prognosi, ma sulla base della necessità. La PC è attualmente intesa come un complemento e non più come un’alternativa al trattamento di base; la PC non diventa possibile solo quando il trattamento di base è completato. Questo concetto di accumulo graduale di PC – in base alle esigenze mutevoli dei pazienti e dei familiari – si adatta particolarmente bene al decorso imprevedibile dell’insufficienza cardiaca.

Solo l’assistenza in hospice è fortemente correlata alla prognosi e si dedica principalmente all’assistenza dei malati terminali che hanno rinunciato alle terapie di sostegno alla vita. Tuttavia, è importante che l’assistenza hospice non sia intesa come l’unica forma di cure palliative.

Trattamento dei sintomi: dolore

Una valutazione strutturata dei sintomi (ad esempio con l’Edmonton System Assessment System, ESAS) nei pazienti con HI avanzato ha mostrato che il tipo e la frequenza dei sintomi nei pazienti con HI non sono significativamente diversi da quelli di altri gruppi di pazienti che utilizzano PC (Tab.2). Per esempio, i pazienti affetti da HI e i pazienti oncologici provano dolore con la stessa frequenza. Questi includono sia il dolore cardiovascolare (ad esempio, angina pectoris, claudicazione) che il dolore derivante da malattie secondarie (ad esempio, dolore muscoloscheletrico). Nei pazienti con malattie cardiache, l’attenzione è troppo spesso limitata alla documentazione e al trattamento dei sintomi pectanginali. Il dolore non cardiaco, invece, di solito viene percepito meno. Inoltre, c’è incertezza e una giustificata riluttanza a usare gli antidolorifici nei pazienti con HI, perché gli effetti collaterali previsti (ad esempio, il peggioramento dell’insufficienza renale o il rischio di ritenzione di sodio) possono favorire lo scompenso.

È ben documentato che il PC migliora efficacemente il benessere generale e soprattutto i sintomi del dolore (tab. 3) . Un antidolorifico innocuo dal punto di vista cardiologico è il paracetamolo. Sebbene aumenti il rischio di un aumento della pressione sanguigna, non è stato dimostrato un aumento del rischio di scompenso HI [4]. Secondo le raccomandazioni delle società di cardiologia, una ragionevole terapia del dolore a base di oppiacei dovrebbe essere preferita per i pazienti con HI. Tuttavia, molti medici che si occupano di pazienti con HI non hanno esperienza nella prescrizione di oppiacei come farmaci per il dolore cronico, per cui ai pazienti viene spesso negata questa terapia.

Trattamento dei sintomi: respiro affannoso

Esiste anche un potenziale di miglioramento nel trattamento sintomatico della dispnea, il sintomo cardine dell’HI. Naturalmente, l’attenzione principale è rivolta alla riduzione ottimale del pre e post-carico, nonché al controllo dello stato del volume mediante i diuretici. Nella pratica quotidiana, tuttavia, un approccio terapeutico palliativo viene raramente tentato, anche nei casi di distress respiratorio refrattario. Anche gli oppiacei, ad esempio la morfina a basso dosaggio, possono essere utili in questo caso [5]. Tuttavia, la sicurezza dell’uso della morfina nell’insufficienza cardiaca acuta è stata messa in discussione [6]. Pertanto, la morfina dovrebbe essere utilizzata preferibilmente come parte di una strategia di terapia palliativa. I recettori degli oppiacei sono stati individuati solo di recente nel tratto respiratorio [7]. Questo potrebbe rendere interessante in futuro l’uso della morfina come terapia inalatoria per alleviare il distress respiratorio. Tuttavia, non sono ancora disponibili studi al riguardo. Anche gli approcci terapeutici non farmacologici, come un ventilatore a mano, puntato sulla bocca e sul naso, o un ventaglio, possono essere sorprendentemente utili. Nei pazienti con dispnea a riposo con ipossiemia, si dovrebbe provare a somministrare ossigeno [8]. La mancanza di respiro rappresenta il più grande gap di trattamento tra i sintomi percepiti (definito come mancanza di intervento nonostante la percezione del sintomo). Poiché non sempre vengono eseguite valutazioni sistematiche della gravità della dispnea, i pazienti HI con dispnea cronica grave spesso non vengono riconosciuti [9].

Processo decisionale

Il processo decisionale relativo al consenso all’uso delle terapie disponibili è ottimamente garantito dai team cardiologici. Anche il coinvolgimento di un team di PC può essere utile per comunicare le decisioni di fine vita. Un’anticipazione sensibile ma aperta della progressione della malattia e l’accettazione della morte come fine naturale della vita sono necessarie per affrontare qualsiasi preoccupazione. È particolarmente difficile adottare questo atteggiamento nella medicina intensiva, perché qui le persone sono abituate a salvare le persone da situazioni desolate e quindi considerano qualsiasi morte come potenzialmente evitabile.

Il problema della restrizione resp. La modifica delle funzioni dell’ICD alla fine della vita è ben nota. Le linee guida di cardiologia raccomandano di affrontare la possibilità di modificare le funzioni dell’ICD alla fine della vita, anche prima dell’impianto. Tuttavia, come mostra un sondaggio, solo il 4% dei cardiologi che impiantano gli ICD parla ai loro pazienti della possibilità di limitare l’attività del dispositivo quando la morte inevitabile si avvicina in modo anticipato [10]. Pertanto, gli aggregati ICD rimangono pienamente attivi nella maggior parte dei pazienti terminali durante il processo di morte. Questo porta a una terapia d’urto inutile e non necessaria, che influisce sulla qualità del morire. Fino al 20% di questi pazienti sperimenta un parto doloroso da shock negli ultimi giorni o addirittura nelle ultime ore di vita [11]. Tuttavia, il processo decisionale relativo alla limitazione dell’attività dell’ICD è complesso, perché la morte deve essere comunicata apertamente su [12]. Spesso tali decisioni sono anche soggette a dinamiche. Se il decorso della malattia cambia o lo stato mentale cambia, queste decisioni devono essere negoziate ripetutamente. Altre funzioni dell’ICD, come la stimolazione antitachicardica o il pacing, possono rimanere attive perché non influiscono sulla qualità del decesso.

Collegamento in rete

Le persone con HI avanzata e terminale vengono trattate da diversi specialisti contemporaneamente, il che in pratica porta spesso a stabilire terapie elaborate e costose, anche se queste non possono più portare alcun beneficio al paziente. Nei modelli più recenti di assistenza integrata, uno specialista, spesso un infermiere, agisce come coordinatore del team di cura, coinvolgendo altri membri secondo le necessità (medico di base, cardiologo per l’insufficienza cardiaca, medico di cure palliative, psicologo, ecc.) Non si tratta solo di facilitare l’accesso alle consultazioni necessarie per i pazienti spesso anziani, ma anche di rinunciare a trattamenti non necessari.

Supporto (assistenza)

I pazienti e i loro parenti e confidenti più stretti hanno esigenze diverse di comunicazione sull’ulteriore decorso della malattia. I malati sono più interessati ad affrontare la malattia e i suoi sintomi, mentre i loro parenti sono più interessati ai rischi imminenti e ai possibili modelli di deterioramento e di morte imminente. Il PC è particolarmente importante per preparare i parenti a questi scenari. La rinuncia a terapie in corso e che prolungano la vita deve essere ben comunicata, in modo che non si crei l’impressione che vengano negate terapie necessarie o che i pazienti non vengano più trattati.

Fine della vita

Gli scompensi ricorrenti di solito portano a frequenti riospedalizzazioni d’emergenza nei reparti medici e di terapia intensiva, anche quando la malattia ha già raggiunto lo stadio terminale. Al rientro, spesso c’è un cambio di équipe terapeutica, a volte anche di ospedale, e il rapido raggiungimento dell’euvolemia e la rapida dimissione annunciano l’inizio della sequenza terapeutica successiva. Questo effetto di porta girevole rende difficile creare e seguire in modo coerente un concetto di terapia. Quando la “porta” gira rapidamente, spesso il paziente non riesce a vedere il cardiologo curante o il medico di base tra uno scompenso e l’altro.

Un consulto palliativo può essere utile in questo caso, per introdurre approcci terapeutici significativi. La terapia focalizzata sui sintomi a casa, in un’unità di cure palliative o in un reparto di medicina/cardiologia di solito soddisfa meglio i desideri del paziente nell’HI refrattaria rispetto alla ricerca disperata di una nuova escalation di terapia. Un compito importante per i pazienti HI è anche la creazione preventiva di un testamento biologico. Tuttavia, spesso non vengono affrontati gli aspetti specifici dell’assistenza ai pazienti con HI (ad esempio, la gestione degli ICD).

Per l’assistenza a domicilio (se questo è il luogo di cura desiderato e possibilmente anche di morte), è importante discutere precocemente la procedura in situazioni di crisi. Se la morte è imminente, la funzione di shock dell’ICD deve essere disattivata dopo che il paziente ha dato il suo consenso. In caso contrario, o se non è disponibile un programmatore per disattivare l’ICD, è possibile utilizzare un magnete medico per disattivare l’ICD in loco. Attaccando il magnete direttamente sopra l’unità ICD, si possono sopprimere gli shock imminenti e le terapie antiaritmiche durante il processo di morte. È consigliabile lasciare un magnete nel luogo di cura. Tuttavia, questo intervento è troppo stressante per i familiari e non ci si deve aspettare che utilizzino il magnete. Tuttavia, se il servizio di emergenza, il medico di famiglia o le cure palliative vengono avvisati, possono effettuare la disattivazione senza ritardi [13].

Sommario

I pazienti con insufficienza cardiaca avanzata soffrono di molti sintomi, non solo quelli specifici del cuore, che possono essere identificati e trattati coinvolgendo le cure palliative. Decisiva per l’efficacia e la qualità dell’assistenza è la buona e stretta collaborazione tra i team cardiologici e palliativi. Le strutture necessarie per garantire un’assistenza ottimale ai pazienti HI e ai loro familiari non sono ancora state definite; tali strutture devono essere create e riviste. C’è una grande necessità di studi che chiariscano le esigenze dei pazienti e il significato della PC e che esaminino l’efficacia degli interventi palliativi. L’Associazione Europea per le Cure Palliative (EAPC) e il Gruppo Insufficienza Cardiaca (HFA) della Società Europea di Cardiologia hanno recentemente creato una task force congiunta per affrontare le questioni riguardanti la PC nelle persone con insufficienza cardiaca; per maggiori informazioni, consultare www.eapcnet.eu/Themes/Specificgroups/Heartdisease.aspx.

Letteratura:

Brannstrom M, Boman K: Effetti di un’assistenza domiciliare palliativa e per l’insufficienza cardiaca cronica centrata sulla persona e integrata. PREFER: uno studio randomizzato e controllato. Eur J Heart Fail 2014; 16(10): 1142-1151.
Murray S, Boyd K: L’uso della “domanda a sorpresa” può identificare le persone con insufficienza cardiaca avanzata e BPCO che beneficerebbero di un approccio di cure palliative. Palliat Med 2011; 25(4): 382.
Gadoud A, et al: Cure palliative tra i pazienti con insufficienza cardiaca nell’assistenza primaria: un confronto con i pazienti oncologici, utilizzando i dati della pratica familiare inglese. PLoS One 2014; 9(11): e113188.
Sudano I, et al.: L’acetaminofene aumenta la pressione sanguigna nei pazienti con malattia coronarica. Circolazione 2010; 122(18): 1789-1796.
Ekstrom MP, Abernethy AP, Currow DC: La gestione della dispnea cronica nei pazienti con malattia avanzata e terminale. BMJ 2015; 349: g7617.
Peacock W, et al: Morfina ed esiti nell’insufficienza cardiaca acuta scompensata: un’analisi ADHERE. Emerg Med J 2008; 25(4): 205-209.
Krajnik M, Jassem E, Sobanski P: Recettore oppioide dell’albero bronchiale: scienza attuale. Curr Opin Support Palliat Care 2014; 8(3): 191-199.
Shah AB, et al.: “Failing the failing heart”: una revisione delle cure palliative nell’insufficienza cardiaca. Rev Cardiovasc Med 2013; 14(1): 41-48.
Kavalieratos D, et al: Confronto dei bisogni insoddisfatti tra i pazienti con insufficienza cardiaca e i pazienti con cancro che ricevono cure palliative in comunità. J Palliat Med 2014; 17(4): 475-481.
Marinskis G, van Erven L: Disattivazione dei cardioverter-defibrillatori impiantati alla fine della vita: risultati del sondaggio EHRA. Europace 2010; 12(8): 1176-1177.
Matlock DD, Stevenson LW: I dispositivi salvavita arrivano alla fine della vita con insufficienza cardiaca. Prog Cardiovasc Dis 2012; 55(3): 274-281.
Hill L, et al: La percezione dei pazienti della disattivazione del defibrillatore cardioverter impiantabile alla fine della vita. Palliat Med 2014 Sep 19. pii: 0269216314550374. [Epub ahead of print]
Sobanski P, Jaarsma T, Krajnik M: Questioni di fine vita nei pazienti con insufficienza cardiaca cronica. Curr Opin Support Palliat Care 2014; 8(4): 364-370.
Goodlin SJ, et al: Dichiarazione di consenso: Cure palliative e di supporto nell’insufficienza cardiaca avanzata. J Card Fail 2004; 10(3): 200-209.
Eychmüller S: [SENS is making sense – on the way to an innovative approach to structure Palliative Care problems]. Therapeutische Umschau 2012; 69(2): 87-90.
Hupcey JE, Penrod J, Fenstermacher K: Un modello di cure palliative per l’insufficienza cardiaca. Am J Hosp Palliat Care 2009; 26(5): 399-404.
O’Leary N, et al: Uno studio comparativo delle esigenze di cure palliative dei pazienti con insufficienza cardiaca e con cancro. Eur J Heart Fail 2009; 11(4): 406-412.
Evangelista LS, et al: Il tipo e la frequenza dei servizi di cure palliative ricevuti dai pazienti con insufficienza cardiaca avanzata hanno un impatto sul carico dei sintomi? J Palliat Med 2014; 17(1): 75-79.