Buone notizie con rilevanza pratica

A San Gallo, gli interessati hanno potuto assistere per la settima volta a una serie di conferenze che hanno ripercorso gli sviluppi nel campo della neurologia nel corso dell’anno. In futuro saranno introdotti gli ultrasuoni HIFUS ad alta focalizzazione per fissare le lesioni in modo controllato e l’esame ecografico dei nervi periferici. I cerotti per il dolore e le nuove terapie orali per la sclerosi multipla stanno ampliando le opzioni di trattamento.

Gli eventi di aggiornamento sono molto popolari, in quanto offrono una preziosa compilazione, in questo caso da parte di esperti dell’Ospedale Cantonale di San Gallo. La Prof.ssa Dr. med. Barbara Tettenborn e il Dr. med. Thomas Hundsberger hanno chiamato per una “cavalcata di ussari” attraverso la neurologia, i medici senior di neurologia dell’Ospedale Cantonale di San Gallo con le loro rispettive specialità hanno tenuto le redini. I progressi nelle singole aree potrebbero non essere così rapidi come si sperava, ma ci sono comunque sviluppi nella diagnostica e nella terapia che presto acquisteranno importanza clinica, ha detto il primario presentando l’evento.

Notizie sulla sindrome di Parkinson

I disturbi del sonno REM sono probabilmente la prima indicazione di un’α-sinucleinopatia, che può evolvere nella malattia di Parkinson negli anni e nei decenni successivi. Stefan Hägele-Link, MD, ha discusso il ruolo dell’α-sinucleina come possibile biomarcatore per diagnosticare la malattia di Parkinson molto presto. Secondo un’ipotesi diffusa, la malattia inizia nell’intestino e poi sale al tronco encefalico attraverso le vie nervose autonome del nervo vago. Come una malattia da prioni, l’α-sinucleina potrebbe diffondersi nel cervello attraverso il contatto diretto tra la variante patologica e quella sana della proteina.

Un messaggio importante: un disturbo del movimento ha bisogno di movimento – in altre parole, i fatti sui benefici della fisioterapia nel trattamento dei pazienti affetti da Parkinson sono sostanziali. C’è anche un lavoro positivo sul Tai Chi. Ci sono dati che indicano che i fumatori hanno meno probabilità di ammalarsi di Parkinson. La nicotina sarà utilizzata come sostanza protettiva in futuro? Probabilmente no.
Solo la rasagilina ha mostrato un possibile effetto protettivo sul decorso della malattia di Parkinson in un lavoro. L’anno scorso, il pramipexolo non ha raggiunto l’obiettivo dello studio.

Il San Gallo offre ora la tecnica DaTSCAN™ (Ioflupan [123I]), che può essere utilizzata per distinguere il tremore essenziale da quello di Parkinson nelle domande di diagnosi differenziale. La perdita di cellule nervose nello striato che rilasciano la dopamina indica il Parkinson come causa. St. Gallen collabora con l’USZ nella tecnica della neurostimolazione e ora tratta un paziente con Parkinson quasi ogni settimana con questa tecnica.

Sindromi da compressione del nervo pelvico

La moda più pericolosa del mondo è stata presentata dal dottor Stephan Nitschke, MD: I jeans skinny sono, secondo Cosmopolitan, “indumenti con una propria malattia”. La meralgia paraestetica può svilupparsi se si indossa un pantalone troppo stretto. Se il nervo cutaneo laterale del femore è sovraccaricato o compresso nel suo percorso sotto il legamento inguinale, possono verificarsi ipoestesia e disestesia anterolateralmente alla coscia. Il segno di Tinel, un dolore alla palpazione, diventa positivo. Il rilevamento avviene tramite neurografia, SEP o ora anche tramite sonografia del nervo. Come terapia, a volte è sufficiente smaltire l’indumento che ha causato il problema. Tuttavia, può essere necessaria l’anestesia locale con steroidi o, raramente, l’esposizione chirurgica e la neurolisi.
Le sindromi da compressione del nervo pelvico sono solitamente trattabili in modo conservativo (antinfiammatori, iniezioni di anestetici locali e glucocorticoidi, eventualmente con guida EMG/ultrasuoni/TC). Gli anticonvulsivi con effetto sui canali neuronali del calcio (pregabalin, gabapentin) e gli antidepressivi (ad esempio, amitriptilina, duloxetina) sono utili. Solo dopo il fallimento delle opzioni conservative si deve prendere in considerazione la neurolisi chirurgica o l’ultima ratio, ossia le procedure distruttive come la crioablazione e la neurectomia.

La capsaicina nella terapia del dolore

Jessica Müller-Westermann, MD, ha fornito una panoramica molto pratica sull’uso del cerotto alla capsaicina ^Qutenza® (Tab. 1) per la terapia del dolore neuropatico periferico nei pazienti adulti (tranne che nella neuropatia diabetica – secondo la relazione della Dr.ssa Müller-Westermann, mancano solo gli studi, l’efficacia sarebbe data) [1]. Utilizzando il caso di una paziente di 52 anni con carcinoma mammario e dolore resistente alla terapia con Taxol sul dorso del piede, ha descritto la procedura nell’ambulatorio del dolore. Un cerotto ciascuno sotto l’occlusione (pellicola domestica) ha portato il sollievo sperato dal dolore per il paziente.

La capsaicina agisce selettivamente nel sito del dolore defunzionalizzando reversibilmente i nocicettori cutanei. È un agonista altamente selettivo per il recettore TRPV1 (“Transient Potential Receptor Vanilloid 1”), che appartiene alla famiglia dei termorecettori. Questi si trovano sulla superficie dei neuroni nocicettivi del sistema nervoso periferico e centrale. Il legame con TRPV1 porta ad un aumento dei livelli di calcio intracellulare e al rilascio di neuropeptidi vasoattivi, tra cui la sostanza P. La vasodilatazione locale porta alla percezione di un riscaldamento doloroso con iperaemia e arrossamento locale. Pertanto, i pazienti devono essere preparati di conseguenza con analgesici. L’esaurimento della sostanza P rende i nocicettori meno sensibili a vari stimoli e porta alla defunzionalizzazione attraverso la diminuzione delle fibre nervose epidermiche, in particolare delle fibre C. L’efficacia analgesica è stata dimostrata in diversi modelli di dolore neuropatico (PHN/HIV-AN), ha detto il relatore.

Encefalite limbica

La dottoressa Monika Kapauer ha fatto riferimento a un quadro clinico che purtroppo spesso porta al ricovero in psichiatria, almeno inizialmente. Nell’encefalite limbica, uno stato psicotico con allucinazioni, deliri e stati d’ansia e uno stato alternato tra agitazione e sonnolenza sono suggestivi di una malattia psichiatrica [2]. Solo quando si verificano disturbi del movimento extrapiramidali, nel senso di discinesia orofacciale, disregolazione autonomica e iperventilazione, diventa chiara la genesi infiammatoria del quadro clinico. Se la sonnolenza, la febbre e lo stupore aumentano, spesso è necessario il trasferimento in un IPS.

L’elenco delle diagnosi differenziali è lungo: encefalite da herpes, encefalite da varicella-zoster, citomegalovirus, malattia di Creutzfeld-Jakob, encefalopatia metabolica/tossica, vasculiti cerebrali primarie, ecc. È consigliabile distinguere una forma paraneoplastica da una forma autoimmune nell’encefalite limbica per considerazioni terapeutiche e prognostiche. In circa il 60% dei casi, la causa sottostante è un tumore. Se si trovano anticorpi contro antigeni intracellulari (HU, Ma2, CV2), questo indica quasi sempre un tumore. L’immunoterapia precoce è associata a una prognosi migliore, la terapia del tumore ha la massima importanza per la remissione clinica. I test basati sulle cellule nel siero e nel liquor sono consigliati per la diagnostica, grazie alla loro maggiore sensibilità. La rapida scoperta di ulteriori anticorpi patogeni specifici continuerà.

Pillole contro la sclerosi multipla

Pratica medica. Stefanie Müller ha presentato una breve sintesi dei risultati degli studi TEMSO e TOWER sulla teriflunomide (Aubagio®) nella SM. Il dosaggio ottimale è di 14 mg una volta al giorno. Gli effetti collaterali più comuni sono stati quelli gastrointestinali con diarrea, nausea e livelli leggermente elevati di alanina aminotransferasi ALT. La densità dei capelli diminuisce, ma non c’è perdita di capelli. Il potenziale di interazione possibile riguarda gli antibiotici (inibitore OAT3), la statina e il glitazone, nonché il warfarin. Prima di iniziare la terapia, è particolarmente importante escludere le controindicazioni: malattie epatiche, immunodeficienza, anemia, disfunzione del midollo osseo, screening per la tubercolosi latente. Per le donne in età fertile è necessaria una contraccezione affidabile. All’inizio della terapia, sono necessari controlli regolari della pressione sanguigna, dei valori epatici e dell’emocromo.

Idrocefalo a pressione normale

Circa il 5-6% di tutte le demenze sono dovute all’idrocefalo a pressione normale. Il Dr. med. Dominik Zieglgänsberger ha presentato questo quadro clinico, per il quale in passato è stato spesso eseguito un intervento chirurgico con scarso successo e un alto tasso di complicanze. Oggi, una diagnostica più precisa rende possibile un intervento chirurgico precoce con risultati spesso sorprendenti.

Il primo sintomo e il sintomo principale sono spesso le vertigini. La cosiddetta triade di Hakim, composta da demenza, disturbo dell’andatura (andatura ampia, a passo piccolo e aderente al terreno con disturbi nella rotazione, piedi ruotati verso l’esterno) e incontinenza urinaria, indica la diagnosi. Le sottoaree si deteriorano a ritmi diversi a seconda dell’individuo, e la triade completa si sviluppa solo in una fase avanzata. Sono tipici il rallentamento psicomotorio, i disturbi dell’attenzione e della concentrazione e i disturbi della memoria a breve termine. Nella fase avanzata, si può riscontrare apatia e persino mutismo. Le diagnosi differenziali includono la malattia di Alzheimer, altre malattie neurodegenerative o la demenza vascolare.

Il primo tentativo di terapia può essere il test di drenaggio del liquido cerebrospinale (almeno 30, meglio 40-70 ml). Con gli attuali metodi di chirurgia shunt e grazie alle nuove valvole, è possibile ottenere un miglioramento in circa l’81% delle persone colpite. Soprattutto nel caso di un disturbo della deambulazione evidente, è lecito aspettarsi un risultato positivo. Se la demenza è in primo piano, la prognosi è molto meno favorevole.

Diagnostica del liquor per chiarire la demenza

“Attualmente in Svizzera vivono circa 120.000 pazienti affetti da demenza”, ha dichiarato Ansgar Felbecker, MD. Poiché non esiste ancora un trattamento per la malattia, una diagnosi precoce è spesso più stressante che rassicurante per la persona colpita e i suoi familiari. Il diritto di non sapere deve essere soppesato con il desiderio di chiarire i sintomi. I processi patologici iniziano 10-20 anni prima della demenza clinicamente manifesta. I biomarcatori che appaiono in momenti diversi nel corso di una demenza potrebbero, da un lato, consentire una diagnosi precoce e, dall’altro, aiutare anche nella diagnosi differenziale di demenze che non possono sempre essere distinte chiaramente dal punto di vista clinico e neuropsicologico.

La proteina Tau, la proteina fosfo-tau, la β-amiloide e le analisi combinate sono disponibili per la diagnostica specifica del liquor nella demenza. I marcatori di demenza possono essere un criterio diagnostico solo nella valutazione complessiva di anamnesi, clinica, neuropsicologia e cMRI, poiché la loro specificità è moderata, ha sottolineato il dottor Felbecker.

Fonte: Aggiornamento Neurologia, 6 febbraio 2014, San Gallo

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