“Alleviare “sofferenze insopportabili

Oltre alla diagnostica e alla terapia, il trattamento dei pazienti nelle cliniche polmonari può includere anche l’assistenza alla morte. Oltre al carcinoma polmonare, la BPCO e la fibrosi polmonare sono le cause più frequenti di morte tra i pazienti che ricevono cure non intensive.

Il trattamento dei pazienti nelle cliniche polmonari comprende non solo la diagnosi e la terapia delle malattie di base, ma anche l’assistenza al momento del decesso. Tra i pazienti non sottoposti a cure intensive, la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e la fibrosi polmonare sono le malattie che più frequentemente portano alla morte, oltre al cancro ai polmoni. I pazienti affetti da malattie polmonari manifestano sintomi preoccupanti come respiro corto, ansia o debolezza all’inizio del decorso della malattia, anche nel caso di malattie non maligne. Pertanto, le competenze di medicina palliativa sono indispensabili in una clinica polmonare.

La valutazione del carico dei sintomi, la prescrizione di farmaci per alleviare i sintomi, la consulenza sulle strutture palliative e il coinvolgimento di altre professioni come le cure palliative, gli psicologi, i servizi sociali o i servizi di hospice sono i punti focali della consulenza medica palliativa. Per i pazienti con malattie maligne, ma anche non maligne, incurabili e progressive, può essere necessario il trattamento da parte di operatori specializzati in cure palliative, in base alle strutture disponibili, nell’ambito di un servizio di consulenza palliativa  o in un reparto di cure palliative, se il carico di sintomi è elevato. Anche se vengono adottate tutte le opzioni disponibili per alleviare i sintomi, i disturbi possono persistere e causare al paziente un forte disagio. A questo punto dell’assistenza ai pazienti terminali, la sedazione palliativa è un’opzione per alleviare i sintomi nei casi di sintomi refrattari alla terapia e di sofferenza insopportabile. Questo articolo intende spiegare il termine sedazione palliativa (PS) e fornire informazioni sulle indicazioni e sull’attuazione. Non è raro che il processo decisionale per un PS presenti delle sfide anche per i fornitori di cure palliative esperti. L’articolo si propone anche di spiegare le differenze tra PS e suicidio assistito dal medico in questo campo di tensione etica, nonché di affrontare la necessità di documentazione e informazione.

Definizione di “sedazione palliativa” (PS) e frequenza

Il confronto tra i diversi studi sul tema della PS (in inglese: “sedazione profonda continua fino alla morte”) è difficile perché finora non esiste una definizione uniforme di sedazione palliativa. Ci sono grandi differenze nell’uso dei sedativi e nella profondità della sedazione. Mancano quasi del tutto studi controllati. Anche a livello di linee guida, la definizione non è formulata chiaramente [1,2]. Una definizione comunemente utilizzata è la seguente: “Il PS è l’uso di sedativi specifici per alleviare la sofferenza intollerabile di sintomi refrattari, riducendo il livello di coscienza del paziente”, con la seguente aggiunta: “in modo eticamente accettabile per i pazienti, i parenti e il personale” [3]. L’Associazione Infermieri Hospice e Palliativi definisce la sedazione palliativa come “l’uso supervisionato di farmaci che provocano vari gradi di incoscienza, ma non la morte, per alleviare sintomi refrattari e intollerabili in pazienti in fin di vita”.

A causa della definizione incoerente, è difficile raccogliere dati validi sull’uso della sedazione palliativa. Questo è certamente complicato dalla grande variabilità nell’implementazione di PS [4]. Per la Germania, si presume che il PS sia utilizzato per il 34% di tutti i pazienti in un reparto di cure palliative; a livello internazionale, le cifre variano dal 10 a quasi il 55%. In Paesi come l’Olanda, il Belgio e la Svizzera, si ritiene che l’uso della sedazione palliativa sia responsabile del 12-18% di tutti i decessi non improvvisi. Non esistono dati sulla frequenza di utilizzo della sedazione palliativa nelle cliniche polmonari [5].

Nell’ultimo decennio, il numero di linee guida relative alla PS è aumentato, anche se le raccomandazioni relative alla definizione e all’attuazione della PS sono incoerenti. Qui presentiamo principalmente le raccomandazioni della linea guida dell’Associazione Europea di Cure Palliative (EAPC), con l’aggiunta di contenuti di altre linee guida [1–3,6,7].

Definizione di “sofferenza insopportabile

L’indicazione principale per il PS è il sollievo da una “sofferenza insopportabile”. Tuttavia, anche questo termine non è definito in modo uniforme o del tutto nella letteratura [2]. In questo contesto, esistono dibattiti etici sulla questione se la sofferenza fisica insopportabile possa essere equiparata alla sofferenza mentale, sociale o spirituale (Fig. 1). In genere, il termine “sofferenza intollerabile” si riferisce a un sintomo o a una condizione menzionata dal paziente che non vuole sopportare. La valutazione di una condizione insopportabile è principalmente responsabilità della persona colpita ed è di per sé molto soggettiva in prima istanza, ma in alcuni casi può essere fatta anche da persone care o dal team di cura [8].

Definizione di “sintomo refrattario

La chiara definizione di un sintomo refrattario è fondamentale per l’uso sicuro, efficace ed etico della sedazione palliativa. Un sintomo refrattario è quello per il quale tutti i possibili tentativi di terapia sono falliti o si ritiene che non esistano metodi per ottenere un sollievo in tempi accettabili e con un rapporto danni-benefici che il paziente possa tollerare [9]. Un sintomo refrattario può essere soggettivo e talvolta non specifico. In pneumologia, oltre ai tumori maligni, le malattie croniche come la BPCO avanzata o la fibrosi polmonare sono patologie che comportano un elevato carico di sintomi. Vale la pena notare che i pazienti con malattie non maligne spesso sperimentano un carico di sintomi elevato per un periodo di tempo più lungo rispetto ai pazienti oncologici [10]. La mancanza di respiro e l’ansia sono i sintomi che più spesso portano alla sedazione palliativa, indipendentemente dalla malattia di base; allo stesso tempo, si verificano più frequentemente nei pazienti polmonari [11,12]. Secondo la nostra esperienza clinica, l’ansia e la mancanza di respiro sono i sintomi che richiedono maggiormente la sedazione palliativa in una clinica polmonare. Ma anche il vomito persistente o il delirio iperattivo sono sintomi che spesso richiedono una sedazione oltre alla terapia sintomatica. Il dolore non è di per sé un’indicazione per la sedazione palliativa, ma viene spesso menzionato nel contesto dei sintomi refrattari che portano alla sedazione palliativa. I pazienti che sono principalmente oppressi dal dolore necessitano di un’adeguata terapia del dolore (oppiacei, ecc.); per alcuni pazienti palliativi, è necessaria anche la somministrazione di farmaci sedativi, se oltre al problema del dolore esistono sintomi come irrequietezza o ansia. La maggior parte dei pazienti che richiedono la sedazione palliativa hanno più di un sintomo refrattario [13].

Non solo i sintomi fisici possono manifestarsi nel corso di una malattia incurabile, ma anche il disagio psicologico, spirituale o esistenziale può essere “refrattario alla terapia” e quindi motivo di PS. La sedazione palliativa per la sofferenza psicologica o esistenziale spesso porta a conflitti etici o a una maggiore necessità di discussione nell’équipe di cura quando i sintomi fisici non sono evidenti. Le ragioni principali sono la mancanza di standard per la valutazione e il carico dei sintomi mentali. Prima di iniziare la sedazione palliativa per il disagio esistenziale, è necessario escludere altre cause trattabili (depressione non trattata, delirio, ansia). Anche i conflitti familiari possono causare molto stress al paziente. Una co-valutazione psichiatrica, nonché discussioni sul caso nell’équipe terapeutica e, se necessario, consultazioni etiche possono supportare il processo decisionale [14]. I diversi sistemi sanitari possono avere regole diverse per la delicata questione della sedazione palliativa per la sofferenza mentale o esistenziale.

Definizioni dei diversi tipi di sedazione

La sedazione palliativa mira a ridurre la percezione dei sintomi che causano una sofferenza insopportabile. Per raggiungere questo obiettivo, possono essere scelti o essere necessari diversi tipi di sedazione. Si differenziano per la profondità della sedazione e per la tempistica. La profondità della sedazione si distingue tra sedazione leggera, in cui il paziente può ancora comunicare verbalmente, e sedazione profonda, in cui non è più possibile parlare. Nelle forme di PS differenziate in base al tempo, la sedazione intermittente con la somministrazione dei farmaci in un periodo di tempo predefinito (ad esempio solo di notte) si contrappone alla sedazione continua con la somministrazione dei sedativi in un periodo di tempo non specificato e senza interruzione [15]. La sedazione intermittente viene spesso utilizzata come una sorta di “riposo”, soprattutto nei casi di forte stress mentale o di ansia. Di norma, la sedazione intermittente viene avviata secondo il principio “il più leggero possibile, il più profondo necessario”. I protocolli di sedazione utilizzati devono consentire un aggiustamento individuale della dose (aumento/diminuzione). Raramente, c’è un’indicazione per una sedazione continua immediata all’inizio di un PS. I motivi sono principalmente le situazioni di emergenza alla fine della vita, come l’emorragia finale. Tuttavia, la combinazione di una sofferenza insopportabile e di sintomi refrattari alla terapia, con un’aspettativa di vita gravemente limitata (ore/pochi giorni) e il desiderio di sollievo del paziente possono anche essere indicazioni per una sedazione profonda immediata.

Indicazione e processo decisionale

Esistono diverse linee guida che aiutano a prendere decisioni sull’inizio della sedazione palliativa. Sebbene la definizione e le raccomandazioni per l’attuazione differiscano nelle varie linee guida, ci sono delle condizioni di base per l’indicazione (panoramica 1). Oltre ai sintomi refrattari alla terapia in una malattia incurabile, essi includono la presenza della sofferenza insopportabile di cui sopra. Le linee guida esistenti non forniscono una raccomandazione precisa sul fatto che la sofferenza intollerabile da sola costituisca un’indicazione, sul rapporto con altri sintomi refrattari e sul fatto che la refrattarietà sia legata alla sofferenza intollerabile o ad altri sintomi.

La decisione di una determinata forma di sedazione palliativa deve essere presa in stretta consultazione con il paziente e le persone a lui vicine. Se possibile, l’indicazione deve essere formulata da un’équipe palliativa esperta con un assetto multiprofessionale. Coinvolgere altri professionisti, come il medico di famiglia o l’oncologo residente, può essere utile nei processi decisionali difficili [2,3].

Farmaci

La scelta di un principio attivo dipende in gran parte dalle preferenze cliniche e dalle circostanze formali. Nei casi difficili, può essere necessario più di un farmaco per sedare il paziente in modo appropriato. I farmaci destinati a indurre la sedazione intermittente possono essere somministrati per via orale, sublinguale, rettale, endovenosa o sottocutanea. La somministrazione sottocutanea o endovenosa è necessaria per mantenere la sedazione continua. La forma di applicazione deve essere scelta possibilmente insieme al paziente; precedenti esperienze positive con i farmaci on-demand possono essere utili per decidere la forma di applicazione e il tipo di principio attivo.

Le benzodiazepine (soprattutto il midazolam) sono la prima scelta per l’inizio del PS. Di solito la dose iniziale è di 0,5-1 mg/h per via endovenosa o s.c., le dosi su richiesta 1-5 mg. Spesso la dose efficace si raggiunge con una velocità di esecuzione di  1-5 mg/h (EAPC-LL: fino a 20 mg/h). In alcuni casi di sedazione insufficiente, un buon sollievo dai sintomi può essere ottenuto con la somministrazione aggiuntiva di un neurolettico con effetto sedativo (spesso levomepromazina in Germania). Se non si ottiene una sedazione adeguata con queste misure, si deve passare a narcotici come il propofol (dose iniziale 0,5 mg/kg/h, dose efficace abituale 0,5-2 mg/kg/h). Esistono linee guida o protocolli generalmente accettati per aumentare la dose di sedativi. Tuttavia, la dose di sedativo deve essere aumentata solo se vi sono prove di una sedazione inadeguata [2,3]. Per l’avvio rapido della sedazione in situazioni di emergenza, la tabella 1 fornisce una panoramica.

Inoltre, la somministrazione di oppioidi viene solitamente continuata dopo l’inizio della sedazione palliativa. Gli oppioidi, tuttavia, non sono adatti come “sedativi”. In assenza di dolore e dispnea, l’indicazione alla somministrazione di morfina per i sintomi refrattari non è chiara. Inoltre, l’uso di morfina può aumentare il rischio di delirio indotto da morfina [16].

Monitoraggio

Non ci sono raccomandazioni uniformi per quanto riguarda il monitoraggio e la documentazione quando viene somministrata la sedazione palliativa. L’uso di protocolli standardizzati facilita la valutazione dei possibili effetti collaterali della PS e del sollievo dalla sofferenza ottenuto (parametri di esito). Allo stesso modo, la profondità della sedazione e la frequenza dell’elevazione devono essere specificate in tale protocollo. La Richmond Agitation-Sedation Scale (RASS) o la scala RASS-PALL, ad esempio, possono fornire assistenza nella stesura di tali protocolli. Di norma, durante la fase di avvio del PS, si raccomanda un controllo della sedazione almeno ogni 20 minuti fino al raggiungimento di una sedazione adeguata e in seguito regolarmente, almeno 3×/24 h [3,6].

Educazione e consenso informato

Il paziente – o il suo rappresentante legale – deve essere informato della possibilità di PS in un colloquio informativo con il medico curante. Soprattutto nelle situazioni di emergenza prevedibili, è importante discutere in anticipo le possibili misure per alleviare il disagio. Il PS è un sollievo per i pazienti, i parenti e anche il team di cura. Qui è utile spiegare gli obiettivi del PS sulla base della situazione esistente e dei reclami prioritari. Si può anche stimare il percorso previsto senza l’uso del PS. Il paziente deve essere informato sulla procedura di sedazione consigliata, ma anche sui rischi, come la perdita di coscienza, la mancanza di capacità di comunicare, ecc. In questa discussione, deve essere presa una decisione anche sulla continuazione dei farmaci esistenti e di altre cure (ad esempio, nutrizione parenterale, sostituzione dei fluidi). Nel caso di una situazione di emergenza che coinvolge un paziente morente che non è in grado di dare il proprio consenso e che richiede un’azione immediata, si può rinunciare al consenso [3,7].

Differenza rispetto all’uccisione

La sedazione palliativa si differenzia dall’uccisione (su richiesta o meno) per il suo obiettivo primario. La sedazione palliativa ha come obiettivo primario l’alleviamento della sofferenza, mentre l’eutanasia ha come obiettivo l’accelerazione della morte. L’accelerazione della morte non è un risultato primario o previsto della PS. Caratteristiche distintive importanti sono anche la proporzionalità della dose e il monitoraggio. Per la sedazione palliativa, la dose deve essere scelta solo nella misura necessaria per alleviare la sofferenza. Questo può essere fatto con dosi ripetute documentate o con una titolazione con documentazione dell’effetto. In un’uccisione, spesso vengono somministrate dosi elevate di una sostanza sedativa in un’unica dose (senza titolazione). Il monitoraggio di solito non avviene. Nel caso della sedazione palliativa, è possibile che si verifichi una morte più rapida come “effetto collaterale” accettato; l’obiettivo è ridurre al minimo la sofferenza. La Società tedesca di medicina palliativa raccomanda nel suo “Reflections on Physician-Assisted Suicide” che i pazienti che desiderano essere assistiti per morire dovrebbero, tra l’altro, discutere le possibilità di sedazione palliativa [17].

Sono necessari ulteriori studi

La sedazione palliativa è un’opzione importante in una clinica polmonare per alleviare i sintomi nella cura dei pazienti critici. L’obiettivo primario della sedazione palliativa è indurre un sonno leggero o profondo, temporaneo o permanente, nei pazienti con malattia incurabile e sintomi specifici refrattari, ma non intenzionalmente per provocare la morte. In questo caso, il medico deve avere familiarità con termini come “sofferenza intollerabile” o “sintomi refrattari”, al fine di decidere l’indicazione per il PS.  Quando si determina l’indicazione e si esegue il trattamento, è consigliabile che il paziente, i parenti più stretti, l’équipe terapeutica e l’esperienza medica palliativa collaborino. Respiro affannoso, ansia, vomito persistente e delirio iperattivo sono i sintomi che più spesso richiedono la sedazione. La maggior parte dei pazienti che richiedono la sedazione palliativa hanno più di un sintomo refrattario. Il midazolam è il più comunemente usato per la sedazione, ma la combinazione di diversi sedativi può essere necessaria per ottenere un sollievo sufficiente dalla sofferenza. È indispensabile una documentazione standardizzata, che includa il monitoraggio regolare delle condizioni del paziente e il sollievo dalla sofferenza, oltre al tipo e all’attuazione della sedazione e al sintomo principale.

Purtroppo, la linea guida utilizzata come base per questo articolo mostra poche prove riguardo alla definizione di PS o alla sua attuazione. In generale, in tutto il mondo esistono concetti molto diversi di PS, che richiedono approcci etici diversi. Pertanto, sono giustificati ulteriori studi sull’uso della sedazione palliativa. Tuttavia, la sedazione palliativa deve essere considerata una misura preziosa ed efficace per il trattamento della sofferenza di fine vita.

Messaggi da portare a casa

• La sedazione palliativa è un’opzione di trattamento importante per i sintomi refrattari e la prognosi limitata.
• Le indicazioni difficili devono essere discusse in un team terapeutico multiprofessionale, se necessario con l’aiuto di una consultazione etica.
• Quando si utilizza la sedazione palliativa, il monitoraggio e la documentazione regolari sono essenziali.

Letteratura:

1. Abarshi E, et al: BMJ Support Palliat Care. 2017 Sep; 7(3): 223-229.
2. Schildmann E, et al: Terapia di sedazione palliativa: una revisione sistematica della letteratura e una valutazione critica della guida disponibile sull’indicazione e il processo decisionale. J Palliat Med 2014; 17 (5): 601-611.
3. Cherny N, et al: Quadro raccomandato dall’EAPC per l’uso della sedazione nelle Cure Palliative. Pall Med. 2009; 23 (7): 581-559.
4. www.hpna.org/position_PalliativeSedation.asp.
5. Ziegler S, et al.: Sedazione profonda continua fino alla morte nei pazienti ricoverati presso specialisti di cure palliative e internisti: uno studio di gruppo sulla comprensione concettuale e sulla somministrazione nella Svizzera tedesca. Swiss Med Wkly. 2018; 22: 148.
6. Schildmann E, et al: Farmaci e monitoraggio nella terapia di sedazione palliativa: una revisione sistematica e una valutazione della qualità delle linee guida pubblicate. J Pain Symptom Manage 2015; 49 (4): 734-746.
7. Alt-Epping B, et al: Sedazione nelle cure palliative. Linea guida per l’uso della sedazione nelle cure palliative. Associazione Europea per le Cure Palliative (EAPC). Dolore 2010; 24: 342-354
8. Bozzaro C, et al: “Sofferenza” nella sedazione palliativa: analisi concettuale e implicazioni per il processo decisionale nella pratica clinica. Journal of Pain and Symptom Management 2018; 56: 288-294.
9. Cherny NI, et al: La sofferenza nel paziente oncologico avanzato: una definizione e una tassonomia. J. Pall Care 1994; 10 (10): 57-70.
10. Gore, et al: In che misura ci prendiamo cura dei pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) in fase terminale? Un confronto tra cure palliative e qualità di vita nella BPCO e nel cancro al polmone. Thorax 2000; 55: 1000-1006.
11. Christensen V, et al: Differenze nel carico di sintomi tra i pazienti con malattia polmonare cronica ostruttiva moderata, grave o molto grave. Journal of Pain and Symptom Management 2016; 51 (5): 849.
12. Raghu G, et al: Una dichiarazione ufficiale ATS/ERS/JRS/ALAT: fibrosi polmonare idiopatica: linee guida basate sull’evidenza per la diagnosi e la gestione. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824.
13. Hasselaar JG, et al: Migliorare la prescrizione nella sedazione palliativa: conformità alle linee guida olandesi. Arch Intern Med 2007; 167: 1166-1171.
14. Bozzaro C: Il concetto di sofferenza in un contesto medico: una descrizione del problema con l’esempio della sedazione palliativa profonda alla fine della vita. Ethics Med 2015; 27: 93-106.
15. Mahon M, et al: Dichiarazione di posizione e commento della National Hospice and Palliative Care Organization (NHPCO) sull’uso della sedazione palliativa nei pazienti terminali in fin di vita. Journal of Pain and Symptom Management 2010; 39 (5): 914-923.
16. Reuzel RP, et al: Inappropiatezza dell’uso di oppioidi per la sedazione palliativa in fase terminale: uno studio olandese. Palliat Med 2008; 22: 641-646.
17. Materstvedt LJ: Intenzione, procedura, esito e personalità nella sedazione palliativa e nell’eutanasia. BMJ Support Palliat Care. 2012; 2(1): 9-11.
18. Cassell EJ, et al: La natura della sofferenza e gli obiettivi della medicina. 1991. Oxford University Press, Oxford.

InFo PNEUMOLOGIA & ALLERGOLOGIA 2019; 1(2): 6-9.