Spesso la diagnosi di BPCO viene fatta solo in fase avanzata. Una diagnosi più precoce, che porterebbe a un miglioramento significativo della prognosi, richiede uno screening spirometrico nella medicina generale in tutti i fumatori, ad esempio a 40 anni. È necessario sensibilizzare l’opinione pubblica sul fatto che la diagnosi di BPCO si basa esclusivamente su criteri spirometrici [1, 2] (FEV1/FVC <70% dopo la broncospasmolisi)! Il seguente articolo illustra gli aspetti terapeutici della BPCO.
La terapia causale della BPCO tiene conto del fenotipo della BPCO [3]: BPCO con enfisema (“pink puffer”, “blue bloater”), con frequenti esacerbazioni, con eccessiva perdita annuale di FEV1 e con una componente asmatica. Questi fenotipi comportano problemi clinici specifici che richiedono una terapia mirata.
Enfisema: Iperinflazione polmonare strutturale e dinamica
I pazienti con BPCO ed enfisema spesso presentano un’iperinflazione dinamica oltre all’iperinflazione strutturale, che si verifica con la respirazione forzata durante l’attività fisica. Oltre ai fattori broncospasmo, gonfiore della mucosa e fibrosi subendoteliale, l’enfisema con perdita di elasticità dei polmoni può portare a un collasso dei bronchi durante l’espirazione forzata (Fig. 1). Si forma aria intrappolata con una conseguente riduzione della capacità vitale, per cui la dispnea da sforzo aumenta temporaneamente [4].
Due strategie riducono l’iperinflazione dinamica: innanzitutto, l’uso del freno labiale durante l’attività fisica [5]. Tuttavia, l’istruzione una tantum del freno a labbro non è sufficiente! Nell’ambito della terapia formativa, il terapeuta deve verificare più volte se il paziente mette automaticamente in pratica ciò che ha imparato nella vita quotidiana. In secondo luogo, l’uso di broncodilatatori a lunga durata d’azione (beta-stimolanti inalatori e anticolinergici). Con la broncodilatazione periferica, l’iperinflazione polmonare dinamica diminuisce; questo si chiama “riduzione farmacologica del volume”.
BPCO con eccessiva perdita annuale di FEV1
I pazienti affetti da enfisema hanno una perdita annuale di FEV1 ancora maggiore di >60 ml rispetto ad altri fenotipi di BPCO. Se ciò si verifica in giovane età o con un consumo ridotto di nicotina, è necessario determinare il livello di α-1-antitripsina nel siero. Recentemente, la terapia sostitutiva è stata coperta dall’assicurazione sanitaria. Tuttavia, l’indicazione deve essere fatta dallo pneumologo, motivo per cui è consigliabile un consulto pneumologico quando viene diagnosticata la BPCO.
BPCO con frequenti esacerbazioni acute
I pazienti con frequenti esacerbazioni gravi di BPCO mostrano un rapido declino delle loro condizioni cliniche e un rapido aumento della mortalità [6]. I fattori scatenanti delle esacerbazioni acute includono le infezioni respiratorie virali, le esacerbazioni batteriche primarie, l’esposizione massiccia al particolato e la riduzione forzata dell’attività fisica, che può portare alla stasi delle secrezioni nei bronchi. Le secrezioni bronchiali sono terreno fertile per i germi patogeni. In caso di stasi della secrezione (bronchiectasie, ostruzione grave), aumenta anche il rischio di colonizzazione batterica, anche con Pseudomonas, che peggiora ulteriormente la prognosi.
Cosa si può fare per ridurre la frequenza delle esacerbazioni acute? A questo contribuisce un’attività fisica sufficiente. Tranne che nel caso di un decorso asintomatico, la riabilitazione polmonare ambulatoriale primaria è raccomandata molto presto nella BPCO, che include un allenamento fisico mirato. Anche le vaccinazioni annuali contro l’influenza e lo pneumococco sono essenziali. La terapia antibiotica di un’esacerbazione con espettorato aumentato e purulento prolunga il tempo fino all’esacerbazione successiva [7]. Diversi farmaci, come i beta-stimolanti a lunga durata d’azione, gli anticolinergici a lunga durata d’azione, la N-acetilcisteina, i lisati batterici orali , i corticosteroidi topici (per via inalatoria) e il nuovo inibitore della PDE-4 Roflumilast (Daxas®) hanno dimostrato di ridurre le esacerbazioni. Roflumilast e steroidi topici per via inalatoria sono indicati solo nella BPCO avanzata con frequenti esacerbazioni. In generale, l’intensità della terapia farmacologica di base è correlata agli stadi GOLD. I livelli terapeutici dell’attuale classificazione GOLD [1] sono riportati nella Tabella 1.
BPCO con componente asmatica
Una rara variante dell’asma ad alta eosinofilia dell’adulto non presenta iperreattività bronchiale, cioè non ha attacchi d’asma acuti. Invece, c’è un gonfiore mucoso lentamente progressivo, potenzialmente reversibile con steroidi ad alte dosi, con consecutiva dispnea da sforzo. Questa forma di asma può simulare la BPCO, poiché spesso non c’è alcun miglioramento nel test di broncospasmolisi [8].
È più comune che nel corso degli anni si sviluppi una parte di ostruzione bronchiale fissa anche nell’asma (“rimodellamento delle vie aeree”), in modo che formalmente i criteri spirometrici della BPCO siano soddisfatti. Tuttavia, questi pazienti hanno ancora un’asma attiva dal punto di vista clinico e anamnestico e devono essere trattati di conseguenza.
Non è raro trovare una componente asmatica nei pazienti con BPCO. Nell’anamnesi, a volte l’asma viene riscontrata durante l’infanzia, per poi “crescere” durante la pubertà. In seguito è arrivato l’abuso di nicotina. I soggetti affetti spesso mostrano una reversibilità parziale dell’ostruzione, cioè il FEV1 migliora con la broncospasmolisi di >12% e >200 ml assoluti. Questi pazienti beneficiano parzialmente della terapia con steroidi topici, anche se la BPCO non è ancora grave e raramente presenta esacerbazioni gravi.
Altre strategie terapeutiche per la BPCO
Terapia delle esacerbazioni: le esacerbazioni possono essere lievi, cioè migliorare spontaneamente o grazie all’aumento dell’inalazione. Le esacerbazioni moderate richiedono una breve dose di steroidi e/o di antibiotici. Le esacerbazioni sono classificate come gravi se è necessario un ricovero di emergenza.
Ancora oggi, il riconoscimento di una riacutizzazione si basa sui criteri di Anthonisen del 1986. Questi sono: Aumento della dispnea, dell’espettorato e nuova comparsa di purulenza dell’espettorato. L’intervento dovrebbe avvenire già in presenza di due criteri. Se l’aumento dell’espettorato e la purulenza dominano, è utile un antibiotico, ad esempio l’amoxicilina/acido clavulanico per cinque-sette giorni. Se si verifica un aumento massiccio della dispnea, è indicata una terapia di breve durata con un corticosteroide orale, ad esempio 30 mg di prednisone per cinque giorni. Una durata maggiore della terapia non comporta maggiori benefici [9]. Tuttavia, a parte le brevi dosi di steroidi durante le esacerbazioni, gli steroidi orali dovrebbero essere evitati nella terapia a lungo termine della BPCO, in quanto favoriscono l’osteoporosi e, a causa del loro effetto catabolico sul muscolo, hanno l’effetto opposto a quello che la riabilitazione polmonare intende raggiungere.
Riduzione della dispnea da sforzo: l’uso di broncodilatatori bloccanti e a lunga durata d’azione riduce la dispnea da sforzo. Inoltre, l’attivazione fisica è una strategia terapeutica importante. Le persone con BPCO cercano di evitare l’angosciante mancanza di respiro durante lo sforzo, prendendosela comoda. Consecutivamente, si verifica l’atrofia muscolare. Il muscolo decondizionato ha ora bisogno di più ossigeno per la stessa prestazione, vale a dire che dopo una fase di inattività, anche un livello di prestazione precedentemente tollerato porta a una sofferenza respiratoria. Anche un ricovero acuto per polmonite, ma anche per una frattura degli arti inferiori, può quindi aumentare la dispnea da sforzo. La riabilitazione polmonare [10] cerca di contrastare questa spirale negativa. Ciò richiede un allenamento intensivo di resistenza e forza, che deve essere monitorato da specialisti a causa della dispnea e della frequente polimorbilità. L’attività fisica migliora la prognosi dei pazienti e riduce la mortalità [11].
Drenaggio delle secrezioni: i pazienti con secrezioni bronchiali abbondanti dipendono dal drenaggio regolare delle secrezioni, soprattutto perché la metaplasia epiteliale legata alla BPCO compromette la clearance mucociliare. La sola eliminazione della tosse è insufficiente. Inoltre, decenni di tosse possono danneggiare la struttura della parete dei bronchi, portando a un collasso dei bronchi centrali con relativa stasi della secrezione distale. Una buona ‘toilette bronchiale’ comprende bere molti liquidi al mattino, inspirare con uno stimolatore beta, respirare con un dispositivo PEP (PEP = pressione espiratoria positiva), ad esempio una bottiglia di bolle, Flutter®, Cornet® o Acapella®. Un breve periodo di attività fisica, ad esempio su una cyclette, aiuta anche ad accelerare il flusso del respiro, in modo che le secrezioni possano essere mobilizzate e quindi espulse più facilmente.
Autogestione della BPCO: analogamente ai pazienti diabetici, un paziente con BPCO deve acquisire conoscenze sulla sua malattia, con l’obiettivo di evitare gli agenti nocivi, vivere attivamente, inspirare correttamente e valutare correttamente il suo stato di salute, in modo da poter riconoscere precocemente un’esacerbazione e rispondere adeguatamente in caso di assenza da casa. Le conoscenze necessarie vengono impartite nell’ambito dei programmi di riabilitazione polmonare certificati in Svizzera [12]. A questo scopo, esiste un ottimo sussidio didattico di “Lunge Zürich”, che in futuro sarà disponibile anche presso tutte le leghe polmonari cantonali. L’opuscolo si chiama “Vivere meglio con la BPCO”.
Interruzione della nicotina: l’ interruzione della nicotina è ancora l’unico mezzo per ridurre efficacemente l’eccessiva perdita annuale di FEV1. Discutendo spesso del fumo in un modo che sia tollerabile per il paziente, si deve cercare di indurre la volontà del paziente a smettere di fumare. Una volta che questo è disponibile, le proposte concrete hanno senso. Esistono diverse strategie farmacologiche per questo, tra cui il vareniclino (Champix®) o i prodotti sostitutivi della nicotina. L’applicazione di un cerotto da solo si rivela spesso insufficiente, in quanto il desiderio finale di una sigaretta può ancora manifestarsi. Di conseguenza, è utile l’aggiunta di un sostituto della nicotina ad azione rapida ( gomma da masticare o inalatore Nicorette® ). Molte leghe polmonari offrono ottimi corsi per smettere di fumare, che possono essere estremamente utili per i pazienti.
Ossigenoterapia: nella BPCO con enfisema, la ventilazione e il disturbo della diffusione non sono sempre ben correlati, vale a dire che anche con un’ostruzione solo moderata, un’insufficienza respiratoria parziale significativa (pO2 <55 mgHg, SaO2 <90%) può essere già presente nell’intervallo libero da esacerbazioni, soprattutto se i pazienti vivono in montagna. Di conseguenza, sono importanti lo screening mediante pulsossimetria spot e l’invio appropriato a un pneumologo.
L’ossigenoterapia domiciliare a lungo termine con concentratore o ossigeno liquido (LOX) non ha come scopo principale la riduzione del distress respiratorio, ma la prevenzione del cor pulmonale. Tuttavia, per ottenere l’effetto desiderato, deve essere applicato almeno 16 ore su 24 al giorno. Per le vacanze incl. Oggi esistono anche concentratori mobili per i viaggi aerei, che vengono affittati da molte leghe polmonari a questo scopo.
Riduzione del volume: nella BPCO molto avanzata, il potenziale di miglioramento è spesso limitato nonostante l’esaurimento di tutte le opzioni terapeutiche conservative. Nei pazienti più giovani, si deve quindi prendere in considerazione un trapianto di polmone. Nei pazienti più anziani, a volte viene presa in considerazione la riduzione toracoscopica del volume. L’esperienza con le procedure di riduzione del volume broncoscopico è limitata.
Con la rimozione delle parti dei polmoni praticamente inutili per l’ossigenazione, i diaframmi si alzano e la respirazione diaframmatica migliora nuovamente. I polmoni ipergonfiati non solo si sono espansi verso l’esterno, ma hanno anche compresso i bronchi situati nei polmoni, aumentando l’ostruzione e il lavoro di respirazione. Con la riduzione del volume, questa situazione migliora e c’è un leggero miglioramento della funzione polmonare, ma soprattutto un impressionante miglioramento nel test del cammino di 6 minuti.
Conclusione
Il nichilismo terapeutico non è più appropriato nella BPCO di oggi. Le opzioni terapeutiche sono aumentate in modo significativo negli ultimi anni. Il recupero dell’attività fisica è di importanza centrale in questo contesto. Tuttavia, la profilassi primaria e la diagnosi precoce della BPCO devono essere un obiettivo principale nella pratica.
CONCLUSIONE PER LA PRATICA
- La diagnosi di BPCO si basa esclusivamente su criteri spirometrici.
- Esistono quattro fenotipi di BPCO: BPCO con enfisema (“pink puffer”, “blue bloater”), con frequenti esacerbazioni, con eccessiva perdita annuale di FEV1 e con una componente asmatica.
- In generale, l’intensità della terapia farmacologica di base è correlata agli stadi GOLD.
- Non è raro trovare una componente asmatica nei pazienti con BPCO.
- Il recupero dell’attività fisica è di importanza centrale nella terapia della BPCO.
Thomas Rothe, MD
Letteratura:
- www. goldcopd.org
- Steurer-Stey C, et al: BPCO – Quintessenza per il fornitore di cure primarie. Schweiz Med Forum 2013; 13: 227-230.
- Weatherall M, et al: Fenotipi clinici distinti di malattie delle vie aeree definiti dall’analisi dei cluster. Eur Respir Dis 2009; 34: 812-818.
- Rothe T: Spirometria per la pratica clinica. PRAXIS 2012; 101: 1481-1487.
- Visser FJ, et al: La respirazione a labbra chiuse migliora la capacità inspiratoria nella BPCO. Respirazione 2011; 81: 372-378.
- Suissa S, et al: Storia naturale a lungo termine della BPCO: esacerbazioni gravi e mortalità. Thorax 2012; 67: 957-963.
- Llor C, et al: Efficacia della terapia antibiotica per le esacerbazioni acute della BPCO da lieve a moderata. Am J Respir Crit Care Dis 2012; 186: 716-723.
- Rothe T: BPCO e asma: uguali, uguali ma diversi. PRAXIS 2012; 101: 233-237.
- Leuppi JD, et al: Terapia glucocorticoidea a breve termine rispetto a quella convenzionale nelle esacerbazioni acute della broncopneumopatia cronica ostruttiva: lo studio clinico randomizzato REDUCE. JAMA 2013; 309: 2223-2231.
- Puhan M, et al: Riabilitazione polmonare – Un approccio terapeutico moderno e orientato al paziente nella BPCO. PRAXIS 2013; 102: 99-106.
- Waschki B, et al: L’attività fisica è il più forte predittore di mortalità per tutte le cause nei pazienti con copd. Chest 2011; 140: 331-342.
- www.pneumo.ch/de/informationen-fuer-fachpersonen/pulmonale-rehabilitation/anerkannte-zentren.html.
